Bolest bubrega u obliku potkove - Rijetka bolest koju treba razumjeti

Potkovičasti bubreg je urođena mana u bubregu za koju malo ljudi zna. Uzrok ove malformacije još uvijek nije jasan, međutim, bubrezi u obliku potkove mogu uzrokovati mnoge zdravstvene posljedice za oboljele, posebice djecu.

Dakle, što je potkovasta bolest bubrega i kako ovaj nedostatak može utjecati na zdravlje djece, pridružite se FamilyToday Health kako biste saznali u ovom članku!

Što je potkovičasta bolest bubrega?

Potkovičasti bubreg je urođena mana uzrokovana abnormalnostima u načinu na koji bubrezi rotiraju i pomiču dok se fetus razvija u maternici . Osobe s ovim deformitetom možda neće osjetiti nikakve posljedice, ali također mogu uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme.

Možete zamisliti oblik bubrega bolesnika s ovom bolešću prema njihovom imenu. Dva bubrega su spojena "lažnim isthmusom" koji tvori oblik nalik na potkovicu.

Međutim, ne samo da su oblik i struktura bubrega abnormalni, već i njihov položaj nije isti kao u prirodi. Umjesto da se nalazi u gornjem dijelu trbuha, ispod grudnog koša i s obje strane kralježnice, potkovičasti bubreg se obično nalazi niže u zdjelici. Ovo nije jedina urođena mana povezana s položajem i strukturom bubrega, drugo uobičajeno stanje je ektopični bubreg.

Prije nego saznamo zašto nastaju potkovičasti bubrezi i njegove zdravstvene učinke, istražimo normalan proces stvaranja bubrega.

Proces stvaranja bubrega kod normalnih ljudi

Od embrionalnog stadija sve dok čovjek ne postane potpuna individua, naši bubrezi moraju proći kroz 3 razvojna procesa kako bi postali potpuni i potpuno funkcionalni:

Pronefros

mezonefros (Mesonefros)

Post-bubrežna (Metanephros)

Skup primitivnih stanica i struktura spojit će se kako bi se formirao bubreg koji potpuno funkcionira. Postrenalni stadij će se završiti kada fetus bude star oko 6 tjedana, uključujući 2 strukture: "postrenalni mezenhimski" i "ureteralni izdanak/pupoljak". Ove strukture na kraju formiraju bubrege i uretere.

Malo ljudi zna da se prije ulaska u post-bubrežni stadij bubrezi nalaze u zdjelici, a ne u gornjem dijelu trbuha kao u položaju "zrelog" bubrega. Kako se embrij razvija, položaj bubrega također se postupno mijenja, oni će se pomaknuti iz zdjelice u položaj ispod grudnog koša i smješten s obje strane kralježnice. Ne samo da se kreće prema gore, bubreg se također rotira prema unutra tako da je bubrežna zdjelica usmjerena prema kralježnici. Ovaj proces će biti dovršen prije nego što  fetus navrši 8 tjedana .

Nakon pregleda procesa formiranja bubrega, možete zamisliti: Ako dođe do bilo kakvog prekida u rotaciji i kretanju bubrega do konačnog položaja, bubreg ne samo da će ostati prazan, ispravan položaj, već se može i spojiti u jedan mase umjesto da se odvoje na dva odvojena lijevi i desni bubreg.

Proces formiranja potkovičastog bubrega

Bubrezi u obliku potkove često se nazivaju "nenormalno spojenim". Kada dođe do abnormalne fuzije, jedan bubreg je pričvršćen za drugi. To je zato što postoji poremećaj u normalnom kretanju oba bubrega.

U rjeđim slučajevima, abnormalnost pokretljivosti zahvaća samo jedan bubreg, što rezultira da su oba bubrega prisutna na jednoj strani kralježnice. Ovo stanje se naziva križni spojeni ektopični bubreg. Te se abnormalnosti obično javljaju između 7. i 9. tjedna trudnoće.

Kod uobičajene potkovičaste nefropatije, donji polovi dvaju bubrega spajaju se i stvaraju tipičan oblik potkove. Cijevi koje nose mokraću iz bubrega, koje se nazivaju ureteri, još uvijek postoje i odvode mokraću za svaku stranu zasebno. Dio koji povezuje dva bubrega naziva se "lažni bubrežni isthmus".

Ova linija struka može, ali i ne mora ležati simetrično na kralježnici. Ako leže na jednoj strani, naziva se asimetrični potkovičasti bubreg. Funkcionalna tkiva bubrega mogu, ali i ne moraju biti uključena u formiranje pseudo-renalnog isthmusa, pa postoje slučajevi kada su dva bubrega povezana trakom nefunkcionalnog fibroznog tkiva.

Potkovičasta nefropatija je rijetka, ima incidenciju od oko 1/500 i češća je u dječaka nego djevojčica. Većina djece ne doživljava ozbiljne zdravstvene posljedice od ove bolesti.

No, oko trećine djece s ovom manom ima problema sa srcem, krvnim žilama, živčanim sustavom, reproduktivnim sustavom, mokraćnim sustavom, probavnim sustavom i kostima. Iako ne postoji lijek za bolest bubrega u obliku potkove, vaš liječnik može pomoći u upravljanju simptomima.

Simptomi potkovaste bubrežne bolesti

Većina slučajeva potkovičastog bubrega ne uzrokuje nikakve simptome. Zapravo, ova se patologija često slučajno otkriva na temelju rezultata slikovnog testa koji se izvodi iz drugog razloga. Međutim, kada se bolest manifestira, često je povezana s protokom urina uzrokovan nenormalnim položajem i orijentacijom bubrega.

Najčešći simptomi su:

Infekcija mokraćnog sustava (UTI) može uzrokovati groznicu, neugodan miris urina, hitnost, učestalo mokrenje, bol ili druge probleme tijekom mokrenja.

Bubrežni kamenci  dovode do oštre boli u leđima, bočnoj strani ili donjem dijelu trbuha, mučnini ili povraćanju, zamućenoj ili krvavoj mokraći, zimici, groznici.

Hidronefroza , stanje koje se javlja kada nešto blokira mokraćni trakt i uzrokuje nakupljanje urina, uzrokujući bubrege. Simptomi u ovom trenutku uključuju: osjećaj težine, nedovoljnu težinu, manje mokrenje, infekciju mokraćnog sustava.

Djeca s ovim stanjem su u opasnosti od drugih zdravstvenih problema kao što su:

Wilmsov tumor , tumor bubrega koji se može pojaviti u male djece

Policistična bolest bubrega , koja uzrokuje ciste koje nisu kancerogene

Rak bubrega

Hidrocefalus ili hidrocefalus u mozgu

Spina bifida , kada dio leđne moždine naiđe na "grešku" u svom formiranju

Uzroci potkovičastog bubrega

Trenutno ne postoji čvrsta osnova za objašnjenje uzroka ovog defekta. Stručnjaci kažu da je potkovičasti bubreg u opasnosti kada dijete ima određene genetske poremećaje, posebno:

Turnerov sindrom , stanje koje se javlja kod djevojčica, uzrokuje probleme povezane s visinom i dovodi do kraćih jajnika od normalnih.

Edwardsov sindrom , zvani Trisomija 18, uzrokuje spori rast fetusa, nisku porođajnu težinu i nekoliko drugih ozbiljnih zdravstvenih problema.

Dijagnoza i liječenje bubrežne bolesti potkove

Obično liječnici ne dijagnosticiraju stanje bubrega u obliku potkove prije rođenja djeteta. Simptomi su često slični nekim drugim zdravstvenim problemima, pa za postavljanje točne dijagnoze morate dijete odvesti liječniku.

Nakon pitanja o simptomima i povijesti bolesti vašeg djeteta, liječnik će provesti fizički pregled i preporučiti druge testove kao što su:

Krvni testovi za procjenu koliko dobro rade vaši bubrezi.

Analiza urina, koja pomaže provjeriti znakove infekcije.

Ultrazvuk bubrega, test koji koristi ultrazvučne valove za stvaranje slike organa u tijelu. Rezultati snimanja pomoći će vašem liječniku da vidi abnormalnosti kao što su bubrežni kamenci, ciste ili tumori.

Intravenski pijelogram (IVP) ili uretrogram mokraćnog mjehura (VCUG), koji koristi X-zrake za procjenu funkcioniranja mokraćnog sustava tijela.

Istina je da znanstvenici tek trebaju pronaći lijek za ovu rijetku bolest. Nakon što se primijeti da su bubrezi spojeni u oblik potkove, liječnici obično ostaju na mjestu i ne interveniraju u stanje. Međutim, možda ćete morati liječiti neke probleme uzrokovane potkovičastim bubrezima. Uobičajeno je koristiti antibiotike za infekciju ili podvrgnuti operaciji uklanjanja bubrežnih kamenaca iz tijela.

U nedostatku simptoma, nije potrebno intenzivno liječenje.

Komplikacije potkovaste bubrežne bolesti

Većina komplikacija proizlazi iz simptoma i znakova potkovastog bubrega, često povezanih s opstrukcijom mokraćnog sustava.

Ljudi s ovim stanjem imaju povećan rizik od razvoja vrste tumora bubrega koji se naziva "Wilmsov tumor", ali uzrok je nepoznat. Studija koja je trajala gotovo 30 godina pokazala je da je 41 pacijent s Wilmsovim tumorom imao bolest bubrega u obliku potkove.

Osobe s potkovastom bolešću bubrega često su podložne tupim abdominalnim traumama . Na primjer, ako nosite sigurnosni pojas dok putujete u automobilu, uže će ići preko trbuha uključujući potkovičasti bubreg na kralježnici. Kada dođe do sudara, bubrezi su osjetljiviji na udar jer je normalan položaj bubrega viši i dva bubrega nisu međusobno povezana, što je manje izloženo riziku od ozljede.

Imajte na umu da je potkovičasti bubreg prilično rijetka strukturna i pozicijska abnormalnost bubrega. Većina pacijenata nema simptome i često se otkriju slučajno putem slikovnih testova. Međutim, također biste trebali biti svjesni uočenih znakova upozorenja povezanih s opstrukcijom mokraće, bubrežnim kamencima ili infekcijama mokraćnog sustava.

Ako primijetite simptome za koje se sumnja da su potkovičasta bolest bubrega, trebate se obratiti svom liječniku radi pravodobnog pregleda i dijagnoze. Može se koristiti nekoliko tretmana (uključujući operaciju) za ublažavanje opstrukcije mokraće. Većina pacijenata pažljivo se prati i ne zahtijevaju daljnju procjenu ili liječenje. Osim toga, trebali biste biti svjesni mogućih rizika od potkovaste bubrežne bolesti kada doživite tupu trbušnu traumu.