Znakovi kongenitalne hemolitičke bolesti obično se pojavljuju rano, otprilike nekoliko mjeseci nakon rođenja djeteta. Postoji nekoliko manje ozbiljnih slučajeva koji možda nisu opasni i neće se manifestirati sve do odrasle dobi. Dakle, što je kongenitalna hemoliza? Koji su znakovi? Otkrijmo zajedno!
Kongenitalna hemolitička bolest jedna je od najčešćih genetskih abnormalnosti u svijetu. Znakovi hemolitičke bolesti mogu se kontrolirati liječenjem, ali još uvijek ozbiljno utječu na zdravlje i život bolesnika.
Što je kongenitalna hemolitička bolest?
Talasemija je skupina genetskih poremećaja koji utječu na hemoglobin – hemoglobin. Hemoglobin je protein koji se nalazi u crvenim krvnim stanicama i odgovoran je za prijenos O2 kroz organe i prijenos CO2 do pluća radi izlučivanja.
Normalne i abnormalne crvene krvne stanice u talasemiji
Osobe s hemolitičkom bolešću često proizvode vrlo malo ili nedovoljno hemoglobina koji tijelo treba iskoristiti. To dovodi do teške anemije s nizom simptoma.
Hemolitička anemija je česta u regijama kao što su Mediteran, jugoistočna Azija, južna Azija i Bliski istok. Talasemija ima mnogo različitih oblika, ali uglavnom dva glavna oblika uključuju alfa talasemiju i beta talasemiju. Svaki oblik talasemije ima tri stupnja: teški, umjereni i blagi.
Međutim, beta talasemija major obično je najteža. Blagi oblik talasemije poznat je i kao "zdrava osoba koja nosi gen talasemije". Kod ovog oblika bolesnik obično nema znakova kongenitalne ili vrlo blage hemolitičke bolesti.
Znakovi kongenitalne hemolitičke bolesti
Znakovi hemolitičke anemije razlikuju se od osobe do osobe, ovisno o vrsti genetskog poremećaja koji pacijent ima. Ozbiljnost znakova varira od blagih do umjerenih, ponekad opasnih po život u teškim slučajevima.
Koji su simptomi alfa talasemije?
"Zdravi ljudi koji nose gen alfa talasemije" odnose se na osobe s blagom talasemijom. Kod ovog oblika često nema simptoma, ponekad je blaga anemija s manifestacijama kao što su umor, stezanje u prsima, otežano disanje, vrtoglavica, glavobolja, blijeda koža itd.
Za osobe s umjerenom do teškom alfa talasemijom, također poznatom kao bolest hemoglobina H, znakovi se obično pojavljuju oko prve dvije godine života, poput umjerene ili teške anemije s drugim zdravstvenim problemima. Konkretno, znakovi ove vrste kongenitalne hemolitičke bolesti uključuju:
Ako se fetusu dijagnosticira Alpha Thalassemia major, može umrijeti prije rođenja. Vrlo je malo slučajeva preživljavanja fetusa nakon intrauterine transfuzije krvi.
Simptomi beta talasemije
Kao i alfa talasemija, pacijenti s blagom beta talasemijom nemaju nikakve simptome.
Tipični znakovi hemolitičke anemije su plava, blijeda koža
Beta talasemija u umjerenom obliku može uzrokovati umjerenu do tešku anemiju s manifestacijama kao što su:
Beta Thalassemia major ima najteže stanje. Otprilike u vrijeme rođenja, djeca s ovom vrstom talasemije često pokazuju rane znakove hemolize, uključujući:
Nakon nekog vremena pojavit će se i drugi simptomi kao što su: Usporen rast, povećanje trbuha, žutica... Ako se ne liječi na vrijeme, organi poput slezene, srca i jetre će se povećati. Osim toga, kosti mogu postati tanje i lomljivije.
Znakovi drugih teških kongenitalnih hemolitičkih bolesti
Osim znakova anemije, većina ljudi s talasemijom major izložena je riziku od drugih zdravstvenih problema zbog nakupljanja željeza u tijelu. Ovo je nuspojava višestrukih transfuzija krvi. Kada se u tijelu nakupi previše željeza, mogu se pojaviti sljedeći problemi:
Kao rezultat toga, pacijenti moraju ostati na doživotnom liječenju lijekovima koji smanjuju ili sprječavaju nakupljanje željeza koji se nazivaju kelacijskom terapijom.
Osim toga, neki znakovi kongenitalne hemolitičke bolesti također se spominju u teškom obliku:
Kako liječiti kongenitalnu hemolitičku bolest?
Bolesnici se moraju doživotno liječiti odgovarajućim metodama za kontrolu i smanjenje manifestacija talasemije. Evo tretmana za kongenitalnu hemolizu:
Transfuzija krvi pomaže u ograničavanju manifestacija kongenitalne hemolitičke bolesti
Većini ljudi s talasemijom propisane su transfuzije krvi za poboljšanje anemije. Hoće li transfuzija krvi biti više ili manje ovisi o vrsti stečene talasemije. Najozbiljnija je Beta Thalassemia major, koja zahtijeva transfuziju krvi otprilike jednom mjesečno. U manje teškim slučajevima ponekad su indicirane transfuzije krvi.
Djeca s talasemijom provode cijeli život u bolnici
Ovo je vrlo sigurna metoda, ali može izazvati mnogo nakupljanja željeza u tijelu i izazvati druge kongenitalne hemolitičke manifestacije. Stoga liječnici često propisuju istovremeno s drugim metodama za uklanjanje viška željeza.
helaciona terapija
Ovo je metoda korištenja lijekova za smanjenje viška željeza zbog nakupljanja tijekom transfuzije krvi. Ova terapija je vrlo važna, jer visoke razine željeza u tijelu mogu ugroziti funkcioniranje organa.
Helacijska terapija je indicirana nakon što je pacijent primio transfuziju krvi oko 10 puta. Lijekovi koji se koriste u ovoj terapiji nazivaju se kelatori.
Korištenje matičnih stanica ili koštane srži za transplantaciju
Jedini način da se talasemija potpuno izliječi je transplantacija matičnih stanica ili koštane srži u tijelo bolesnika. Odatle tijelo počinje proizvoditi zdrava crvena krvna zrnca kako bi zamijenila genetski poremećena.
Iako učinkovita u liječenju, ovu metodu nije preporučljivo provoditi redovito jer nosi brojne rizike i ugrožava život bolesnika.
Znakovi kongenitalne hemolitičke bolesti pojavljuju se kod svakog bolesnika često drugačije. Neki simptomi talasemije mogu biti vrlo blagi, razvijati se sporo, ali ponekad mogu biti vrlo teški. Stoga morate redovito pratiti svoje zdravlje. Ako postoje bilo kakvi neuobičajeni znakovi, odmah se obratite svom liječniku radi brzog liječenja.
Što je kongenitalna hemoliza? Ovo je nasljedna bolest koja uzrokuje mnoge ozbiljne posljedice. Simptomi talasemije variraju od blagih, umjerenih do teških i vrlo teških.
Znakovi kongenitalne hemolitičke bolesti obično se pojavljuju rano, otprilike nekoliko mjeseci nakon rođenja djeteta. Postoji nekoliko manje ozbiljnih slučajeva koji možda nisu opasni i neće se manifestirati sve do odrasle dobi. Dakle, što je kongenitalna hemoliza? Koji su znakovi? Otkrijmo zajedno!
Ispucale pete su uobičajeno stanje, posebno u sušnoj sezoni. Otkrijmo kroz ovaj članak 4 učinkovite kreme za liječenje ispucalih peta!
Većina žena ima menstrualne grčeve tijekom dana crvenog svjetla. Ako mnogi ljudi traže prirodna rješenja za ublažavanje menstrualnih grčeva, ima i onih koji koriste lijekove protiv bolova. Mogu li uzimati panadol za dismenoreju?
Dismenoreja (dysmenorrhea) je fiziološka pojava koja se javlja prije, tijekom ili nakon menstruacije u žena reproduktivne dobi. Mnoge se žene pitaju je li u redu piti najviše krvi tijekom menstrualnih bolova?
Što je kongenitalna hemoliza? Ovo je nasljedna bolest koja uzrokuje mnoge ozbiljne posljedice. Simptomi talasemije variraju od blagih, umjerenih do teških i vrlo teških.
Suša čini da se mnoge žene osjećaju krivima i samosvjesnim tijekom seksa, kako biste poboljšali ovu situaciju, pogledajte članak o tome što jesti i piti kako bi se osušila kroz članak u nastavku. I.
Često se smatra da je rak pluća kod žena uzrokovan pušenjem. I upravo su te misli gurnule oboljele od raka pluća u stanje stigme i otuđenja od strane onih oko njih. Dakle, koji su znakovi raka pluća kod žena i je li pušenje doista glavni uzrok bolesti? Pogledajmo sadržaj u nastavku!
Ova se bolest može dogoditi svakome, osobito starijima. Postoji zapravo vrlo opasna bolest koja uzrokuje gubitak vida, a to je katarakta, ali se ta dva stanja liječe na dva različita načina. Stoga prvo trebate razlikovati simptome ove dvije bolesti.
Može se vidjeti da trudnice moraju razmišljati o puno stvari tijekom trudnoće, kao što su uravnotežena prehrana, prenatalni dodaci vitamina, kontrola anksioznosti itd. Među njima se također nalazi kako brzo povećati amnionsku tekućinu. Otkrijmo ovaj problem s aFamilyToday Blog Pharmacy kroz članak u nastavku!
Trudnice trebaju biti oprezne pri korištenju proizvoda za uljepšavanje i njegu kože, jer u ovom trenutku koža trudnice postaje osjetljiva i ranjiva, a najočitija manifestacija je alergijska reakcija. Je li opasno imati alergiju na kozmetiku tijekom trudnoće? Koje je sigurno rješenje za rješavanje alergija na kozmetiku za trudnice?
Posljednjih godina sve je popularniji trend liječenja hemoroida prirodnim biljem. Na forumima ili društvenim mrežama ljudi zajedno dijele razne lijekove i biljke. Jedna od metoda kojoj se dosta posvećuje pozornost je korištenje orlovskog lista za liječenje hemoroida.
