Simptomi i liječenje prave policitemije

Primarna policitemija vera najčešći je mijeloproliferativni poremećaj. Dakle, što je policitemija vera i koji čimbenici povećavaju rizik od bolesti? Otkrijmo to s blogom aFamilyToday u sljedećem članku.

Prava policitemija je bolest koja ugrožava zdravlje bolesnika. Ako se ova bolest ne liječi odmah, doći će do povećanja viskoznosti krvi, stvaranja krvnih ugrušaka i komplikacija koje utječu na život.

Što je policitemija vera? Koji čimbenici povećavaju rizik od bolesti?

Što je policitemija vera?

Policitemija vera je rijedak poremećaj krvi u kojem koštana srž stvara previše crvenih krvnih stanica, uzrokujući zgušnjavanje krvi, što može usporiti protok krvi i dovesti do brojnih ozbiljnih problema, kao što su krvni ugrušci. Osobe s pravom policitemijom imaju povišen hematokrit, hemoglobin ili crvene krvne stanice iznad normalnog raspona.

Policitemija vera obično se prijavljuje kao povišeni hematokrit ili visoke razine hemoglobina. Osobe s pravom policitemijom imaju sljedeće simptome:

• Hematokrit je 48% veći u žena i 52% veći u muškaraca.
• Hemoglobin je veći od 16,5 g/dL za žene i veći od 18,5 g/dL za muškarce.

Prava policitemija se dijeli na primarni i sekundarni tip.

• Primarna policitemija vera: Povećanje crvenih krvnih stanica zbog problema s proizvodnjom crvenih krvnih stanica.
• Sekundarna policitemija vera: Periferni čimbenici potiču eritropoezu. Ti su čimbenici obično povećana proizvodnja eritropoetina, kao odgovor na kroničnu hipoksiju, ili tumori koji izlučuju eritropoetin.

Tipični simptomi policitemije vere

U ranim fazama bolesti, kada prava policitemija još nije teška, pacijenti su često asimptomatski. Međutim, kako bolest napreduje zbog neispravljanja temeljnog uzroka ili precipitirajućih čimbenika, pacijent može doživjeti simptome slabe cirkulacije kao što su angina, tromboembolijske komplikacije, krvarenje, krvarenje sluznice, krvarenje desni, gastrointestinalno krvarenje, splenomegalija, infarkt slezene , hepatomegalija mogu se pojaviti hipertenzija ili sindrom kolika.

Primarna policitemija vera može napredovati do neuspjeha, manifestirajući se kao anemija, trombocitopenija, mijelofibroza, pogoršanje i pretvaranje u akutnu leukemiju, tjelesni umor, nedostatak energije, vrtoglavicu i crvenilo ili neobičan svrbež kože, glavobolju, zamagljen vid ili mrtve pjege, svrbež, peckanje u šakama i stopalima, jak gubitak tjelesne težine, obilno krvarenje iz ranica i malih rana, krvarenje desni, bolovi u kostima u zglobovima…

Primarna policitemija vera s teškim simptomima

Bez odgovarajućeg liječenja, policitemija vera može dovesti do ozbiljnijih komplikacija i povezana je sa sljedećim čimbenicima rizika:

Slezena

Primarna policitemija vera uzrokuje da slezena pojačano radi na filtriranju sve većeg broja crvenih krvnih stanica, tako da se dugoročno organ također povećava.

Bolest koštane srži

Primarna policitemija vera može dovesti do bolesti koštane srži kao što su abnormalni sindrom koštane srži, mijelofibroza, akutna leukemija...

Neke druge bolesti

Prava policitemija može uzrokovati niz drugih bolesti kao što su artritis, peptički ulkus .

Policitemija vera je češća u osoba starijih od 60 godina, pa je i rizik od komplikacija veći. Konkretno, ljudi s kardiovaskularnim bolestima izloženi su velikom riziku od stvaranja krvnih ugrušaka, što može lako dovesti do cerebralne vaskularne okluzije, vrlo opasnog cerebrovaskularnog incidenta .

Kako se liječi policitemija vera?

Bolesnici s pravom policitemijom moraju što prije otići u bolnicu na dijagnostiku i liječenje. Zapravo, riječ je o kroničnoj bolesti, bez specifičnog liječenja, samo za liječenje simptoma, kontrolu bolesti i sprječavanje komplikacija. Na temelju procjene komplikacija, rizika od tromboze, liječnik će razmotriti liječenje prema odgovarajućem tijeku.

Liječenje održavanja niske rizične policitemije vere

Procjenjuje se da pacijent ima nizak rizik od krvnih ugrušaka, nakon čega će se policitemija vera inicijalno liječiti aspirinom i uzeti vensku krv. kako slijedi:

Niska doza aspirina

Kod osoba s pravom policitemijom, aspirin može pomoći u smanjenju rizika od krvnih ugrušaka i komplikacija bolesti.

Aspirin može pomoći u smanjenju rizika od komplikacija od prave policitemije

Vađenje krvi za održavanje eritrocita ispod 45%

Izvest će se manji kirurški zahvat u kojem će liječnik iglom izvaditi malu količinu krvi iz vene. Nakon toga, broj crvenih krvnih stanica u krvi postupno se smanjuje, ovu metodu treba održavati kako bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica u krvi kada se tijelo nenormalno razvija.

Liječenje policitemije vere u rizičnim skupinama

Osobe s visokim rizikom od krvnih ugrušaka možda neće dobro reagirati ni na jedan od ovih tretmana, pa vaš liječnik može razmotriti intenzivnije liječenje kombinacijom lijekova, kao što su:

Hidroksiurea

Ovaj lijek kontrolira proizvodnju crvenih krvnih stanica u tijelu, smanjujući rizik od krvnih ugrušaka.

Interferon alfa

Ovaj tretman pomaže imunološkom sustavu u kontroli aktivnosti koštane srži, koja kontrolira broj proizvedenih crvenih krvnih stanica.

Busulfan

Ovo je lijek protiv raka koji se koristi kod leukemije, ali se može koristiti i za osobe s pravom policitemijom.

ruksolitinib

Ovaj lijek odobren je za liječenje primarne policitemije vere na temelju slabog inhibicijskog mehanizma koji povećava prekomjernu proizvodnju crvenih krvnih stanica.

Ostali tretmani

Uz tretmane za kontrolu proizvodnje crvenih krvnih stanica i smanjenje broja crvenih krvnih stanica u krvi, svrbež uzrokovan ovom bolešću također je vrlo ozbiljan i treba ga liječiti, uglavnom sljedećim metodama:

• Antihistaminici.
• Selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina.
• Fototerapija.

Iako je riječ o kroničnoj bolesti za koju nema lijeka, uz aktivno liječenje policitemija se još uvijek može kontrolirati bez brzog razvoja u opasni rak krvi. Među bolesnicima s pravom policitemijom koji se liječe, ako se pridržavaju liječenja, mogu osigurati svoje zdravlje i očekivani životni vijek kao normalni ljudi. Međutim, prognoza ovisi o uzroku i stupnju bolesti.