Laste hobuseraua neeruhaigus – haruldane haigus, mida tuleb mõista

Hobuseraua neer on neeru sünnidefekt, millest paljud ei tea. Selle väärarengu põhjus pole siiani selge, kuid hobuserauakujulised neerud võivad haigetele, eriti lastele, põhjustada palju tervisemõjusid.

Mis on hobuseraua neeruhaigus ja kuidas see defekt võib mõjutada laste tervist, liituge programmiga aFamilyToday Health, et sellest artiklist teada saada!

Mis on hobuseraua neeruhaigus?

Hobuseraua neer on sünnidefekt, mis on põhjustatud neerude pöörlemise ja liikumise kõrvalekalletest, kui loote areneb emakas . Selle deformatsiooniga inimestel ei pruugi tekkida mingeid tagajärgi, kuid see võib põhjustada ka tõsiseid terviseprobleeme.

Võite ette kujutada selle haigusega patsientide neerude kuju nende nime järgi. Kaks neeru on ühendatud "vale maakitsega", mis moodustab hobuseraua sarnase kuju.

Kuid mitte ainult neerude kuju ja struktuur ei ole ebanormaalne, vaid ka nende asukoht ei ole sama, mis looduses. Selle asemel, et asuda ülakõhus, roidekaare all ja mõlemal pool selgroogu, asub hobuseraua neer tavaliselt vaagna madalamal. See ei ole ainus neeru asukoha ja struktuuriga seotud sünnidefekt, teine ​​sageli esinev seisund on emakaväline neer.

Enne kui saada teada, miks hobuseraua neerud tekivad ja selle mõju tervisele, uurime normaalset neerude moodustumise protsessi.

Neerude moodustumise protsess normaalsetel inimestel

Alates embrüonaalsest staadiumist kuni inimesest täieliku indiviidi saamiseni peavad meie neerud läbima 3 arenguprotsessi, et saada täielikuks ja täielikult funktsioneerimiseks:

Pronephros

Mesonephros (Mesonephros)

Neerujärgne (Metanephros)

Primitiivsete rakkude ja struktuuride komplekt ühineb täielikult toimiva neeru moodustamiseks. Neerujärgne staadium lõpeb, kui loode on umbes 6 nädala vanune, sealhulgas 2 struktuuri: "postrenaalne mesenhümaalne" ja "ureteraalne võrsus/pungad". Need struktuurid moodustavad lõpuks neerud ja kusejuhad.

Vähesed teavad, et enne neerujärgsesse staadiumisse sisenemist asuvad neerud vaagnas, mitte ülakõhus nagu "küpse" neeru asend. Embrüo arenedes muutub järk-järgult ka neerude asend, need liiguvad vaagnast rinnakorvi allapoole ja paiknevad mõlemal pool selgroogu. Mitte ainult ülespoole liikudes pöörleb neer ka sissepoole, nii et neeruvaagen on suunatud selgroo poole. See protsess viiakse lõpule enne, kui  loote on saanud 8 nädalaseks .

Olles saanud ülevaate neerude moodustumise protsessist, võite ette kujutada: Kui neeru pöörlemine ja liikumine lõppasendisse on katkenud, ei jää neer mitte ainult tühjaks.õige asend, vaid võib ka sulanduda üheks mass selle asemel, et eralduda kaheks eraldi vasak- ja parempoolseks neeruks.

Hobuseraua neeru moodustumise protsess

Hobuserauakujulisi neere nimetatakse sageli "ebanormaalselt sulanud". Kui tekib ebanormaalne sulandumine, kinnitub üks neer teise külge. Põhjus on selles, et mõlema neeru normaalne liikumine on häiritud.

Harvematel juhtudel mõjutab liikuvushäire ainult ühte neerudest, mille tulemusena paiknevad mõlemad neerud selgroo ühel küljel. Seda haigusseisundit nimetatakse ristunud sulanud emakaväliseks neeruks. Need kõrvalekalded ilmnevad tavaliselt 7. ja 9. rasedusnädala vahel.

Tavalise hobuseraua nefropaatia korral ühinevad kahe neeru alumised poolused ja loovad tüüpilise hobuseraua kuju. Torud, mis kannavad uriini neerudest, mida nimetatakse kusejuhadeks, on endiselt olemas ja juhivad uriini mõlemalt küljelt eraldi. Osa, mis ühendab kahte neeru, nimetatakse "vale neeru laiaks".

See vöökoht võib, kuid ei pruugi asetseda sümmeetriliselt selgrool. Kui nad asuvad ühel küljel, nimetatakse seda asümmeetriliseks hobuseraua neeruks. Neeru funktsionaalsed kuded võivad, kuid ei pruugi olla seotud pseudo-neeru võlli moodustumisega, mistõttu on juhtumeid, kus kaks neeru on omavahel seotud mittefunktsionaalse kiulise koe ribaga.

Hobuseraua nefropaatia on haruldane, selle esinemissagedus on umbes 1/500 ja seda esineb sagedamini poistel kui tüdrukutel. Enamik lapsi ei koge selle haigusega tõsiseid tervisemõjusid.

Umbes kolmandikul selle defektiga lastest on aga probleeme südame, veresoonte, närvisüsteemi, reproduktiivsüsteemi, kuseteede, seedesüsteemi ja luudega. Kuigi hobuseraua neeruhaigust ei ravita, saab teie arst aidata selle sümptomeid hallata.

Hobuseraua neeruhaiguse sümptomid

Enamik hobuseraua neeru juhtumeid ei põhjusta mingeid sümptomeid. Tegelikult avastatakse see patoloogia sageli juhuslikult muul põhjusel tehtud pilditesti tulemuste põhjal. Kui aga haigus avaldub, on see sageli seotud neerude ebanormaalsest asendist ja orientatsioonist tingitud uriinivooluga.

Kõige levinumad sümptomid on:

Kuseteede infektsioon (UTI) võib põhjustada palavikku, halvalõhnalist uriini, kiiret urineerimist, sagedast urineerimist, valu või muid probleeme urineerimisel.

Neerukivid  põhjustavad teravat valu seljas, küljel/küljel või alakõhus, iiveldust või oksendamist, hägust või verist uriini, külmavärinaid, palavikku.

Hüdronefroos , seisund, mis tekib siis, kui miski blokeerib kuseteede ja põhjustab uriini kogunemist, mis põhjustab neerude turset. Selle aja sümptomite hulka kuuluvad: raske tunne, alakaal, harvem urineerimine, kuseteede infektsioon.

Selle seisundiga lastel on oht muude terviseprobleemide tekkeks, näiteks:

Wilmsi kasvaja , neerukasvaja, mis võib tekkida väikelastel

Polütsüstiline neeruhaigus , mis põhjustab tsüste, mis ei ole vähkkasvajad

Neeruvähk

Hüdrotsefaalia ehk vesipea ajus

Spina bifida , kui seljaaju osal tekib selle moodustamisel "viga".

Hobuseraua neeru põhjused

Praegu puudub kindel alus selle defekti põhjuse selgitamiseks. Eksperdid ütlevad, et hobuseraua neer on ohus, kui lapsel on teatud geneetilised häired, eriti:

Tüdrukutel esinev Turneri sündroom põhjustab pikkusega seotud probleeme ja põhjustab normaalsest lühemaid munasarju.

Edwardsi sündroom ehk Trisomy 18 põhjustab aeglast loote kasvu, madalat sünnikaalu ja mõnda muud tõsist meditsiinilist probleemi.

Hobuseraua neeruhaiguse diagnoosimine ja ravi

Tavaliselt ei diagnoosi arstid hobuseraua neeruhaigusi enne lapse sündi. Sümptomid on sageli sarnased mõne muu terviseprobleemiga, seega tuleb täpse diagnoosi saamiseks viia laps arsti juurde.

Pärast teie lapse sümptomite ja haigusloo kohta küsimist viib arst läbi füüsilise läbivaatuse ja soovitab muid teste, näiteks:

Vereanalüüsid, et hinnata, kui hästi teie neerud töötavad.

Uriinianalüüs, mis aitab kontrollida infektsiooni tunnuseid.

Neerude ultraheli, test, mis kasutab ultrahelilaineid, et luua pilte kehas olevatest elunditest. Pildistamise tulemused aitavad teie arstil näha kõrvalekaldeid, nagu neerukivid, tsüstid või kasvajad.

Intravenoosne püelogramm (IVP) või kusepõie-uretrogramm (VCUG), mis kasutab röntgenikiirgust, et hinnata organismi kuseteede toimimist.

Tõde on see, et teadlased pole selle haruldase haiguse jaoks veel ravi leidnud. Kui neerud on märganud, et need on kokku sulanud hobuseraua kujuliseks, jäävad arstid tavaliselt paigale ega sekku sellesse seisundisse. Siiski võib tekkida vajadus ravida mõningaid hobuseraua neerudest põhjustatud probleeme. Tavaliselt kasutatakse infektsiooni korral antibiootikume või tehakse operatsioon neerukivide eemaldamiseks organismist.

Sümptomite puudumisel ei vaja te intensiivset ravi.

Hobuseraua neeruhaiguse tüsistused

Enamik tüsistusi tulenevad hobuseraua neeru sümptomitest ja tunnustest, mis on sageli seotud kuseteede obstruktsiooniga.

Selle seisundiga inimestel on suurem risk haigestuda teatud tüüpi neerukasvajaks, mida nimetatakse "Wilmsi kasvajaks", kuid põhjus pole teada. Ligi 30 aastat kestnud uuring näitas, et 41 Wilmsi kasvajaga patsiendil oli hobuseraua neeruhaigus.

Hobuseraua neeruhaigusega inimesed on sageli haavatavad nüri kõhutraumade suhtes . Näiteks kui kasutate autos reisides turvavööd, läheb köis üle kõhu, sealhulgas lülisamba hobuseraua neeru. Kokkupõrke korral on neerud löögile vastuvõtlikumad, kuna neerude normaalne asend on kõrgem ja kaks neeru ei ole omavahel ühendatud, nii et vigastuste oht on väiksem.

Pidage meeles, et hobuseraua neer on üsna haruldane neeru struktuuri ja asendi kõrvalekalle. Enamikul patsientidest puuduvad sümptomid ja nad avastatakse sageli juhuslikult pilditestide abil. Siiski peaksite olema teadlik ka hoiatusmärkidest, mis on seotud kuseteede obstruktsiooni, neerukivide või kuseteede infektsioonidega.

Kui märkate sümptomeid, mille puhul kahtlustatakse, et tegemist on hobuseraua neeruhaigusega, peaksite õigeaegseks uuringuks ja diagnoosimiseks pöörduma arsti poole. Kuseteede obstruktsiooni leevendamiseks võib kasutada mitmeid ravimeetodeid (sh kirurgiat). Enamikku patsiente jälgitakse hoolikalt ja nad ei vaja täiendavat hindamist ega ravi. Lisaks peaksite nüri kõhutrauma korral olema teadlik hobuseraua neeruhaiguse võimalikest riskidest.