Απάντηση στη δρεπανοκυτταρική αναιμία

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που προκαλείται από την απώλεια της λειτουργίας μεταφοράς οξυγόνου του αίματος. Μάθετε περισσότερα στο παρακάτω άρθρο.

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη νόσος με πολλές επιπλοκές όπως αγγειακή απόφραξη, αιμόλυση, ισχαιμία και άλλες συστηματικές επιπλοκές. Η έγκαιρη ανίχνευση και η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής.

Τι είναι το δρεπανοκύτταρο;

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία (SCD) είναι μια ομάδα κληρονομικών διαταραχών των ερυθρών αιμοσφαιρίων που προκαλούν το σώμα να μην έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για να μεταφέρει οξυγόνο.

Κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι στρογγυλά, κοίλα στις δύο πλευρές για να μπορούν να διεισδύσουν στα μικρά αιμοφόρα αγγεία, μεταφέροντας οξυγόνο σε όλο το σώμα. Στο SCD, τα ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σκληρά, κολλώδη και μοιάζουν με ημισέληνο ή μισοφέγγαρο. Αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν μικρή διάρκεια ζωής, πεθαίνουν εύκολα, δυσκολεύονται να μετακινηθούν μέσα από μικρά αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και παρεμπόδιση της ροής του αίματος. Το αποτέλεσμα είναι πόνος, μόλυνση, οξύ θωρακικό σύνδρομο και εγκεφαλικό.

Απάντηση στη δρεπανοκυτταρική αναιμία

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία προκαλεί αναιμία.

Η αιτία της ασθένειας

Το SCD είναι μια κατάσταση που υπάρχει από τη γέννηση λόγω γενετικών παραγόντων. Η αιτία πιστεύεται ότι οφείλεται σε μια αλλαγή στη γενετική δομή της αιμοσφαιρίνης. 

Η φυσιολογική ανθρώπινη αιμοσφαιρίνη (HbA) αποτελείται από δύο ζεύγη πεπτιδικών αλυσίδων, την άλφα και τη βήτα. Σε δρεπανοκυτταρικούς ασθενείς με μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη (HbS), το αμινοξύ βαλίνη αντικαθιστά το αμινοξύ γλουταμινικό οξύ στη θέση 6 της βήτα αλυσίδας. Δημιουργώντας έτσι ένα γονίδιο που κάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια δρεπανοειδή. 

Τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια χάνουν την ευελιξία τους σε σύγκριση με τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, προσκολλώνται εύκολα στο ενδοθηλιακό στρώμα, εμποδίζοντας τα αιμοφόρα αγγεία, οδηγώντας σε θρόμβωση. Εξάλλου, τα εύθραυστα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια προκαλούν μηχανικό τραύμα στο κυκλοφορικό σύστημα προκαλώντας αιμόλυση. Ο μυελός των οστών πολλαπλασιάζεται για να αντισταθμίσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια που προκαλούνται από την αιμόλυση, η οποία μακροπρόθεσμα προκαλεί οστικές παραμορφώσεις.

Το SCD είναι μια γενετική ασθένεια. Εάν και οι δύο γονείς έχουν SCD στην οικογένεια, τότε 1 στα 4 παιδιά είναι πιθανό να έχει δρεπανοκυτταρική αναιμία. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις όπου οι γονείς συχνά δεν έχουν έκφραση SCD αλλά φέρουν μόνο το γονίδιο που προκαλεί τη νόσο σε ετερόζυγη κατάσταση. Επομένως, εξακολουθούν να υπάρχουν περιπτώσεις παιδιών με SCD ενώ οι γονείς δεν έχουν συμπτώματα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.

Παράγοντες κινδύνου για δρεπανοκυτταρική αναιμία

Υπολογίζεται ότι περίπου το 0,3% των μαύρων στις ΗΠΑ έχει ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το 8-13% των μαύρων που είναι ετερόζυγοι για το γονίδιο δεν έχουν αναιμία αλλά κινδυνεύουν από άλλες επιπλοκές.

Μερικές πιθανές επιπλοκές:

  • Ο χρόνιος σπληνικός τραυματισμός συμβαίνει όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια συσσωρεύονται στον σπλήνα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αυτοέμφραγμα και ευαισθησία σε μόλυνση. Αυτή η μολυσματική επιπλοκή είναι ιδιαίτερα συχνή στα μικρά παιδιά και μπορεί να είναι θανατηφόρα.
  • Η υποτροπιάζουσα ισχαιμία και το έμφραγμα μπορεί να προκαλέσουν χρόνια δυσλειτουργία πολλών διαφορετικών συστημάτων οργάνων. Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν εγκεφαλικό επεισόδιο, ισχαιμία, σπασμούς, πυελική νέκρωση, νεφρική ανεπάρκεια, καρδιακή ανεπάρκεια , πνευμονική υπέρταση και πνευμονική ίνωση και αμφιβληστροειδοπάθεια.

Απάντηση στη δρεπανοκυτταρική αναιμία

Ένα εγκεφαλικό μπορεί να προκαλέσει δρεπανοκυτταρική αναιμία.

  • Για τους ετερόζυγους φορείς (Hb AS), αν και δεν παρουσιάζουν αιμορραγία ή πόνο, διατρέχουν κίνδυνο πνευμονικής εμβολής και χρόνιας νεφρικής νόσου, μυϊκής βλάβης ή αιφνίδιου θανάτου κατά την άσκηση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί αιματουρία και νέκρωση των νεφρικών θηλωμάτων. Σύμφωνα με μελέτες, οι ετερόζυγοι φορείς της Hb Asia μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο μυελικού καρκινώματος του νεφρού.
  • Επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο υψηλής αρτηριακής πίεσης και θρόμβων αίματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο αποβολής, πρόωρου τοκετού και χαμηλού βάρους γέννησης.

Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια σοβαρή και δια βίου κατάσταση υγείας. Αλλά η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των συμπτωμάτων και στον καλύτερο έλεγχο της εξέλιξης της νόσου.

Κατά τη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, χρησιμοποιούνται ορισμένα φάρμακα και μέτρα όπως:

Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος (για λοιμώξεις)

 Χρήση σε ασθενείς με υποψία σοβαρής λοίμωξης ή οξύ θωρακικό σύνδρομο (λόγω πνευμονικής μικροαγγειακής απόφραξης).

Αναλγητικά, υγρά (για πόνους λόγω θρόμβωσης)

 Τα παυσίπονα είναι συνήθως οπιοειδή. Ωστόσο, θα πρέπει να δίνεται προσοχή σε ασθενείς με νεφρική νόσο.

Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας με μετάγγιση αίματος

Η μετάγγιση χορηγείται σε πολλές περιπτώσεις όπως η ανάνηψη του σπλήνα, η απλαστική προσβολή, τα καρδιοπνευμονικά συμπτώματα (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, υποξαιμία με PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" "reducation="" the="" accumulation="" accumulate="" iron="" and="" grade="" παχύρρευστο="" αίμα.=" "metod="" μέθοδος="" μετάγγιση="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" δισεκατομμύρια="" rate="" hb="" s="" under="">

Μετάγγιση αίματος για δρεπανοκυτταρική αναιμία.

Εμβολιασμοί, συμπληρώματα φυλλικού οξέος και υδροξυουρίας (για να παραμείνετε υγιείς)

Χρησιμοποιείται για την τακτική υγειονομική περίθαλψη καθώς και για τη θεραπεία των συμπτωμάτων, την υποστηρικτική θεραπεία των επιπλοκών.

Η υδροξυουρία είναι μιτωτικός αναστολέας, μειώνει τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, ανακουφίζει από τον πόνο (50%) και μειώνει το οξύ θωρακικό σύνδρομο, μειώνει την ανάγκη για μετάγγιση αίματος. Ενδείκνυται σε ασθενείς με υποτροπιάζοντα πόνο ή άλλες επιπλοκές. Οι δόσεις της υδροξυουρίας ποικίλλουν ευρέως και προσαρμόζονται με βάση τις μετρήσεις αίματος και τις παρενέργειες. Η υδροξυουρία είναι δυνητικά τερατογόνος και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται από γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.

Μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών και βλαστοκυττάρων

Ο μυελός των οστών είναι ο μαλακός ιστός στο κεντρικό τμήμα του οστού, όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων είναι μια διαδικασία κατά την οποία λαμβάνονται υγιή κύτταρα που σχηματίζουν αίμα από έναν δότη (κατά προτίμηση αδερφό) και μεταμοσχεύονται στο σώμα ενός ασθενούς με SCD.

Ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων ενδείκνυνται μόνο για παιδιά με σοβαρό SCD λόγω υπερβολικής βλάβης οργάνων.

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια κληρονομική νόσος με πολλές επικίνδυνες επιπλοκές. Επί του παρόντος, οι περισσότερες από τις τρέχουσες θεραπείες δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως την ασθένεια, αλλά μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να ελέγξουν τα συμπτώματα, την εξέλιξη της νόσου και να παρατείνουν τη ζωή.


Leave a Comment

Τύποι παρασίτων στο ανθρώπινο σώμα και πώς αντιμετωπίζονται

Τύποι παρασίτων στο ανθρώπινο σώμα και πώς αντιμετωπίζονται

Γνωρίζατε ότι το σώμα μας φιλοξενεί πολλούς τύπους παρασίτων; Αν και καθαρίζουμε τακτικά την προσωπική μας υγιεινή, τα παράσιτα βρίσκουν πάντα ένα άνοιγμα για να παρασιτούν, προκαλώντας ορισμένες ασθένειες στον άνθρωπο.

Πώς να αποτρέψετε τον καρκίνο του πνεύμονα

Πώς να αποτρέψετε τον καρκίνο του πνεύμονα

Καθώς μεγαλώνουμε, ο κίνδυνος καρκίνου του πνεύμονα είναι ιδιαίτερα υψηλός για μεσήλικες άνω των 40 ετών. Γι' αυτό θα πρέπει να επισκεπτόμαστε τακτικά τον γιατρό και να ζητάμε τακτικές εξετάσεις για την έγκαιρη ανίχνευση της πάθησης. Εξάλλου, πρέπει να ξέρουμε πώς να προλάβουμε τον καρκίνο του πνεύμονα μέσα από το παρακάτω άρθρο!

Περίληψη φαρμάκων για τη θεραπεία του καρκίνου του πνεύμονα όψιμου σταδίου

Περίληψη φαρμάκων για τη θεραπεία του καρκίνου του πνεύμονα όψιμου σταδίου

Ο καρκίνος του πνεύμονα συχνά ανιχνεύεται σε μεταγενέστερο στάδιο, όταν υπάρχει μακρινή μετάσταση, επομένως ο χρόνος επιβίωσης είναι συνήθως μικρός. Ωστόσο, δεν είστε πολύ απαισιόδοξοι όταν ανιχνεύσετε την ασθένεια αργά, επειδή υπάρχουν ακόμα πολλά φάρμακα για τη θεραπεία του καρκίνου του πνεύμονα στο τελευταίο στάδιο.

Ο επιγαστρικός πόνος και το ρέψιμο είναι σημάδια ποιας ασθένειας;

Ο επιγαστρικός πόνος και το ρέψιμο είναι σημάδια ποιας ασθένειας;

Σύμφωνα με τους γιατρούς, το ρέψιμο είναι ένα από τα προειδοποιητικά σημάδια ότι πάσχετε από επικίνδυνες παθήσεις του πεπτικού συστήματος.

Πώς να διορθώσετε τις εμβοές για μεγάλο χρονικό διάστημα;

Πώς να διορθώσετε τις εμβοές για μεγάλο χρονικό διάστημα;

Οι μακροχρόνιες εμβοές στο δεξί αυτί είναι ένα από τα ασυνήθιστα σημάδια ότι η υγεία σας αντιμετωπίζει προβλήματα. Τι είναι λοιπόν οι εμβοές σωστά; Πώς ξεπερνάς; Μάθετε την απάντηση στο παρακάτω άρθρο.

Αλλεργία στα φυτοφάρμακα: Ένα πρόβλημα που δεν μπορεί να ληφθεί σοβαρά υπόψη

Αλλεργία στα φυτοφάρμακα: Ένα πρόβλημα που δεν μπορεί να ληφθεί σοβαρά υπόψη

Τα φυτοφάρμακα και τα ζιζανιοκτόνα είναι εξαιρετικά τοξικές χημικές ουσίες που, όταν εισέρχονται στο σώμα, προκαλούν βλάβες σε όλα τα γαστρεντερικά όργανα, η πιο σοβαρή είναι η βλάβη των πνευμόνων, μετά η πνευμονική ίνωση εξελίσσεται σταδιακά και δεν μπορεί να προληφθεί. Επειδή τα συστατικά των φυτοφαρμάκων είναι διαφορετικά, τα δηλητηριώδη αποτελέσματα και τα συμπτώματα της δηλητηρίασης είναι επίσης διαφορετικά.

Μπορεί η ιλαρά να επανέλθει;

Μπορεί η ιλαρά να επανέλθει;

Μάλιστα, πολλοί άνθρωποι μέχρι στιγμής δεν έχουν μεγάλη εμπειρία και γνώσεις σχετικά με την ιλαρά. Ως εκ τούτου, συχνά θέτουν το ερώτημα «Θα επανέλθει η ιλαρά;». Για να βοηθήσετε όλους να κατανοήσουν καλύτερα την ιλαρά, διαβάστε το παρακάτω άρθρο

Τι να τρώτε για να αποκαταστήσετε τη λειτουργία των νεφρών; Κορυφαία τροφή για τα νεφρά

Τι να τρώτε για να αποκαταστήσετε τη λειτουργία των νεφρών; Κορυφαία τροφή για τα νεφρά

Ο νεφρός είναι ένα όργανο που παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στο ανθρώπινο σώμα, του οποίου το κύριο καθήκον είναι να φιλτράρει το αίμα και να απομακρύνει τις τοξίνες από το αίμα. Γι' αυτό τα νεφρά πρέπει πάντα να λειτουργούν συνεχώς. Τι πρέπει λοιπόν να τρώτε για να αποκαταστήσετε τη λειτουργία των νεφρών;

6 σημάδια ότι έχετε σοβαρή έλλειψη βιταμίνης Β9

6 σημάδια ότι έχετε σοβαρή έλλειψη βιταμίνης Β9

Η βιταμίνη Β9 παίζει πολύ σημαντικό ρόλο για τον οργανισμό μας, για να αποφύγετε την ανεπάρκεια της βιταμίνης Β9 πρέπει να προσέξετε τα παρακάτω σημάδια!

Τι είναι το εμβόλιο κατά του τετάνου; Επιδράσεις και αποτελεσματικό πρόγραμμα εμβολιασμού για εγκύους

Τι είναι το εμβόλιο κατά του τετάνου; Επιδράσεις και αποτελεσματικό πρόγραμμα εμβολιασμού για εγκύους

Τι είναι το εμβόλιο κατά του τετάνου είναι μια ερώτηση που ενδιαφέρει πολλές έγκυες γυναίκες. Επομένως, ο εμβολιασμός κατά του τετάνου για τις έγκυες γυναίκες είναι πολύ σημαντικός για την προστασία της υγείας τόσο της μητέρας όσο και του νεογνού. Το παρακάτω άρθρο θα σας βοηθήσει να απαντήσετε στην ερώτηση σχετικά με το τι είναι το εμβόλιο κατά του τετάνου καθώς και τα αποτελέσματά του και το αποτελεσματικό πρόγραμμα εμβολιασμού για τις έγκυες γυναίκες.