Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που προκαλείται από την απώλεια της λειτουργίας μεταφοράς οξυγόνου του αίματος. Μάθετε περισσότερα στο παρακάτω άρθρο.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη νόσος με πολλές επιπλοκές όπως αγγειακή απόφραξη, αιμόλυση, ισχαιμία και άλλες συστηματικές επιπλοκές. Η έγκαιρη ανίχνευση και η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής.
Τι είναι το δρεπανοκύτταρο;
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία (SCD) είναι μια ομάδα κληρονομικών διαταραχών των ερυθρών αιμοσφαιρίων που προκαλούν το σώμα να μην έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για να μεταφέρει οξυγόνο.
Κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι στρογγυλά, κοίλα στις δύο πλευρές για να μπορούν να διεισδύσουν στα μικρά αιμοφόρα αγγεία, μεταφέροντας οξυγόνο σε όλο το σώμα. Στο SCD, τα ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σκληρά, κολλώδη και μοιάζουν με ημισέληνο ή μισοφέγγαρο. Αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν μικρή διάρκεια ζωής, πεθαίνουν εύκολα, δυσκολεύονται να μετακινηθούν μέσα από μικρά αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και παρεμπόδιση της ροής του αίματος. Το αποτέλεσμα είναι πόνος, μόλυνση, οξύ θωρακικό σύνδρομο και εγκεφαλικό.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία προκαλεί αναιμία.
Η αιτία της ασθένειας
Το SCD είναι μια κατάσταση που υπάρχει από τη γέννηση λόγω γενετικών παραγόντων. Η αιτία πιστεύεται ότι οφείλεται σε μια αλλαγή στη γενετική δομή της αιμοσφαιρίνης.
Η φυσιολογική ανθρώπινη αιμοσφαιρίνη (HbA) αποτελείται από δύο ζεύγη πεπτιδικών αλυσίδων, την άλφα και τη βήτα. Σε δρεπανοκυτταρικούς ασθενείς με μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη (HbS), το αμινοξύ βαλίνη αντικαθιστά το αμινοξύ γλουταμινικό οξύ στη θέση 6 της βήτα αλυσίδας. Δημιουργώντας έτσι ένα γονίδιο που κάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια δρεπανοειδή.
Τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια χάνουν την ευελιξία τους σε σύγκριση με τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, προσκολλώνται εύκολα στο ενδοθηλιακό στρώμα, εμποδίζοντας τα αιμοφόρα αγγεία, οδηγώντας σε θρόμβωση. Εξάλλου, τα εύθραυστα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια προκαλούν μηχανικό τραύμα στο κυκλοφορικό σύστημα προκαλώντας αιμόλυση. Ο μυελός των οστών πολλαπλασιάζεται για να αντισταθμίσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια που προκαλούνται από την αιμόλυση, η οποία μακροπρόθεσμα προκαλεί οστικές παραμορφώσεις.
Το SCD είναι μια γενετική ασθένεια. Εάν και οι δύο γονείς έχουν SCD στην οικογένεια, τότε 1 στα 4 παιδιά είναι πιθανό να έχει δρεπανοκυτταρική αναιμία. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις όπου οι γονείς συχνά δεν έχουν έκφραση SCD αλλά φέρουν μόνο το γονίδιο που προκαλεί τη νόσο σε ετερόζυγη κατάσταση. Επομένως, εξακολουθούν να υπάρχουν περιπτώσεις παιδιών με SCD ενώ οι γονείς δεν έχουν συμπτώματα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.
Παράγοντες κινδύνου για δρεπανοκυτταρική αναιμία
Υπολογίζεται ότι περίπου το 0,3% των μαύρων στις ΗΠΑ έχει ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το 8-13% των μαύρων που είναι ετερόζυγοι για το γονίδιο δεν έχουν αναιμία αλλά κινδυνεύουν από άλλες επιπλοκές.
Μερικές πιθανές επιπλοκές:
Ένα εγκεφαλικό μπορεί να προκαλέσει δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια σοβαρή και δια βίου κατάσταση υγείας. Αλλά η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των συμπτωμάτων και στον καλύτερο έλεγχο της εξέλιξης της νόσου.
Κατά τη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, χρησιμοποιούνται ορισμένα φάρμακα και μέτρα όπως:
Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος (για λοιμώξεις)
Χρήση σε ασθενείς με υποψία σοβαρής λοίμωξης ή οξύ θωρακικό σύνδρομο (λόγω πνευμονικής μικροαγγειακής απόφραξης).
Αναλγητικά, υγρά (για πόνους λόγω θρόμβωσης)
Τα παυσίπονα είναι συνήθως οπιοειδή. Ωστόσο, θα πρέπει να δίνεται προσοχή σε ασθενείς με νεφρική νόσο.
Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας με μετάγγιση αίματος
Η μετάγγιση χορηγείται σε πολλές περιπτώσεις όπως η ανάνηψη του σπλήνα, η απλαστική προσβολή, τα καρδιοπνευμονικά συμπτώματα (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, υποξαιμία με PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" "reducation="" the="" accumulation="" accumulate="" iron="" and="" grade="" παχύρρευστο="" αίμα.=" "metod="" μέθοδος="" μετάγγιση="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" δισεκατομμύρια="" rate="" hb="" s="" under="">
Μετάγγιση αίματος για δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Εμβολιασμοί, συμπληρώματα φυλλικού οξέος και υδροξυουρίας (για να παραμείνετε υγιείς)
Χρησιμοποιείται για την τακτική υγειονομική περίθαλψη καθώς και για τη θεραπεία των συμπτωμάτων, την υποστηρικτική θεραπεία των επιπλοκών.
Η υδροξυουρία είναι μιτωτικός αναστολέας, μειώνει τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, ανακουφίζει από τον πόνο (50%) και μειώνει το οξύ θωρακικό σύνδρομο, μειώνει την ανάγκη για μετάγγιση αίματος. Ενδείκνυται σε ασθενείς με υποτροπιάζοντα πόνο ή άλλες επιπλοκές. Οι δόσεις της υδροξυουρίας ποικίλλουν ευρέως και προσαρμόζονται με βάση τις μετρήσεις αίματος και τις παρενέργειες. Η υδροξυουρία είναι δυνητικά τερατογόνος και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται από γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.
Μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών και βλαστοκυττάρων
Ο μυελός των οστών είναι ο μαλακός ιστός στο κεντρικό τμήμα του οστού, όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων είναι μια διαδικασία κατά την οποία λαμβάνονται υγιή κύτταρα που σχηματίζουν αίμα από έναν δότη (κατά προτίμηση αδερφό) και μεταμοσχεύονται στο σώμα ενός ασθενούς με SCD.
Ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων ενδείκνυνται μόνο για παιδιά με σοβαρό SCD λόγω υπερβολικής βλάβης οργάνων.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια κληρονομική νόσος με πολλές επικίνδυνες επιπλοκές. Επί του παρόντος, οι περισσότερες από τις τρέχουσες θεραπείες δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως την ασθένεια, αλλά μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να ελέγξουν τα συμπτώματα, την εξέλιξη της νόσου και να παρατείνουν τη ζωή.
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι τα μεγαλύτερα και πιο σημαντικά κύτταρα στην κυκλοφορία του αίματος, παίζουν σημαντικό ρόλο στην παροχή στο σώμα μεγάλης ποσότητας οξυγόνου που μπορεί να θρέψει τους πνεύμονες μέσω της ροής του αίματος στους ιστούς μέσα στο σώμα. Επομένως, η μεγαλοβλαστική αναιμία μπορεί να σας προκαλέσει κάποιες ανησυχίες για την υγεία. Επηρεάζει λοιπόν τόσο πολύ η μεγαλοβλαστική αναιμία;
Η αναιμία των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι ένα φαινόμενο κατά το οποίο η ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα μειώνεται, οδηγώντας σε έλλειψη παροχής οξυγόνου στους ιστούς και τα κύτταρα του σώματος, προκαλώντας πολλές δυσοίωνες συνέπειες. πρώτα.
Το Dai Truong Du acupoint είναι το κύριο σημείο βελονισμού για τη θεραπεία του πόνου στη μέση, τη ρύθμιση της λειτουργίας του παχέος εντέρου, ιδιαίτερα τη δυσκοιλιότητα,... Μάθετε περισσότερα!
Ποια είναι τα συμπτώματα της καρδιακής προσβολής; Ας μάθουμε τα τυπικά σημάδια καρδιακής προσβολής παρακάτω για να εντοπίσουμε έγκαιρα και να έχουμε έγκαιρες λύσεις θεραπείας. πρώτα
Ο τέτανος είναι μια οξεία λοίμωξη με υψηλό ποσοστό θνησιμότητας που προκαλείται από την εξωτοξίνη του βάκιλου του τετάνου Clostridium tetani. Ποια είναι λοιπόν η αιτία του τετάνου και είναι ιάσιμος ο τέτανος;
Οι αυτοκόλλητοι επίδεσμοι σε πληγές είναι μια κοινή πάθηση που συναντάται σε πολλούς ανθρώπους. Τι να κάνουμε λοιπόν με τον επίδεσμο στην πληγή, ας μάθουμε.
Σχετίζεται η αρτηριακή πίεση με το να μένεις ξύπνιος μέχρι αργά; Αν ναι, ποιος είναι ο αντίκτυπος; Εγγραφείτε στο Blog aFamilyToday για να μάθετε μέσα από το παρακάτω άρθρο!
Όπως υποδηλώνει το όνομά της, η ηπατίτιδα Β στον ύπνο δεν είναι τόσο επικίνδυνη όσο η ενεργός ηπατίτιδα Β. Ωστόσο, εάν ο ασθενής είναι υποκειμενικός, δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα και δεν προληφθεί, αυτοί οι αδρανείς ιοί «ξυπνούν και βλάπτουν τα ηπατικά κύτταρα.
Το αιθέριο έλαιο λιβανιού δεν χρησιμοποιείται μόνο στη βιομηχανία αρωματοποιίας, αλλά και στον ιατρικό τομέα, φέρνει επίσης πολλές εξαιρετικές χρήσεις για την υγεία. Ας γίνουμε μέλος του aFamilyToday Blog για να ανακαλύψουμε τα οφέλη που προσφέρει το αιθέριο έλαιο λιβανιού μέσα από το παρακάτω άρθρο.
Για όσους θέλουν να χάσουν βάρος και να κάψουν λίπος, το θέμα της καρδιο άσκησης δεν είναι πλέον μια νέα έννοια. Και το cardio περιλαμβάνει πολλούς διαφορετικούς τύπους άσκησης με τα δικά τους πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Πόσοι λοιπόν τύποι καρδιο ασκήσεων και ποιες πρέπει να γίνουν;
Τα διαθλαστικά σφάλματα στα μάτια, όπως η υπερμετρωπία, ο αστιγματισμός ή ο αστιγματισμός είναι όλα αίτια διαταραχής της όρασης σε ασθενείς. Εάν αυτή η κατάσταση αφεθεί χωρίς θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα, τα μάτια του πάσχοντος θα γίνονται όλο και πιο αδύναμα, ακόμη και τυφλά.
Συνεχής κοιλιακός πόνος, συχνές κενώσεις, αφυδάτωση, ατονία κ.λπ. Αυτές είναι οι εκδηλώσεις της ψευδομεμβρανώδους κολίτιδας. Τι είναι λοιπόν αυτή η ασθένεια που κάνει τον πάσχοντα τόσο δυστυχισμένο;
