Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που προκαλείται από την απώλεια της λειτουργίας μεταφοράς οξυγόνου του αίματος. Μάθετε περισσότερα στο παρακάτω άρθρο.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη νόσος με πολλές επιπλοκές όπως αγγειακή απόφραξη, αιμόλυση, ισχαιμία και άλλες συστηματικές επιπλοκές. Η έγκαιρη ανίχνευση και η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής.
Τι είναι το δρεπανοκύτταρο;
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία (SCD) είναι μια ομάδα κληρονομικών διαταραχών των ερυθρών αιμοσφαιρίων που προκαλούν το σώμα να μην έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για να μεταφέρει οξυγόνο.
Κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι στρογγυλά, κοίλα στις δύο πλευρές για να μπορούν να διεισδύσουν στα μικρά αιμοφόρα αγγεία, μεταφέροντας οξυγόνο σε όλο το σώμα. Στο SCD, τα ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σκληρά, κολλώδη και μοιάζουν με ημισέληνο ή μισοφέγγαρο. Αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν μικρή διάρκεια ζωής, πεθαίνουν εύκολα, δυσκολεύονται να μετακινηθούν μέσα από μικρά αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και παρεμπόδιση της ροής του αίματος. Το αποτέλεσμα είναι πόνος, μόλυνση, οξύ θωρακικό σύνδρομο και εγκεφαλικό.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία προκαλεί αναιμία.
Η αιτία της ασθένειας
Το SCD είναι μια κατάσταση που υπάρχει από τη γέννηση λόγω γενετικών παραγόντων. Η αιτία πιστεύεται ότι οφείλεται σε μια αλλαγή στη γενετική δομή της αιμοσφαιρίνης.
Η φυσιολογική ανθρώπινη αιμοσφαιρίνη (HbA) αποτελείται από δύο ζεύγη πεπτιδικών αλυσίδων, την άλφα και τη βήτα. Σε δρεπανοκυτταρικούς ασθενείς με μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη (HbS), το αμινοξύ βαλίνη αντικαθιστά το αμινοξύ γλουταμινικό οξύ στη θέση 6 της βήτα αλυσίδας. Δημιουργώντας έτσι ένα γονίδιο που κάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια δρεπανοειδή.
Τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια χάνουν την ευελιξία τους σε σύγκριση με τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, προσκολλώνται εύκολα στο ενδοθηλιακό στρώμα, εμποδίζοντας τα αιμοφόρα αγγεία, οδηγώντας σε θρόμβωση. Εξάλλου, τα εύθραυστα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια προκαλούν μηχανικό τραύμα στο κυκλοφορικό σύστημα προκαλώντας αιμόλυση. Ο μυελός των οστών πολλαπλασιάζεται για να αντισταθμίσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια που προκαλούνται από την αιμόλυση, η οποία μακροπρόθεσμα προκαλεί οστικές παραμορφώσεις.
Το SCD είναι μια γενετική ασθένεια. Εάν και οι δύο γονείς έχουν SCD στην οικογένεια, τότε 1 στα 4 παιδιά είναι πιθανό να έχει δρεπανοκυτταρική αναιμία. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις όπου οι γονείς συχνά δεν έχουν έκφραση SCD αλλά φέρουν μόνο το γονίδιο που προκαλεί τη νόσο σε ετερόζυγη κατάσταση. Επομένως, εξακολουθούν να υπάρχουν περιπτώσεις παιδιών με SCD ενώ οι γονείς δεν έχουν συμπτώματα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.
Παράγοντες κινδύνου για δρεπανοκυτταρική αναιμία
Υπολογίζεται ότι περίπου το 0,3% των μαύρων στις ΗΠΑ έχει ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το 8-13% των μαύρων που είναι ετερόζυγοι για το γονίδιο δεν έχουν αναιμία αλλά κινδυνεύουν από άλλες επιπλοκές.
Μερικές πιθανές επιπλοκές:
Ένα εγκεφαλικό μπορεί να προκαλέσει δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια σοβαρή και δια βίου κατάσταση υγείας. Αλλά η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των συμπτωμάτων και στον καλύτερο έλεγχο της εξέλιξης της νόσου.
Κατά τη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, χρησιμοποιούνται ορισμένα φάρμακα και μέτρα όπως:
Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος (για λοιμώξεις)
Χρήση σε ασθενείς με υποψία σοβαρής λοίμωξης ή οξύ θωρακικό σύνδρομο (λόγω πνευμονικής μικροαγγειακής απόφραξης).
Αναλγητικά, υγρά (για πόνους λόγω θρόμβωσης)
Τα παυσίπονα είναι συνήθως οπιοειδή. Ωστόσο, θα πρέπει να δίνεται προσοχή σε ασθενείς με νεφρική νόσο.
Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας με μετάγγιση αίματος
Η μετάγγιση χορηγείται σε πολλές περιπτώσεις όπως η ανάνηψη του σπλήνα, η απλαστική προσβολή, τα καρδιοπνευμονικά συμπτώματα (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, υποξαιμία με PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" "reducation="" the="" accumulation="" accumulate="" iron="" and="" grade="" παχύρρευστο="" αίμα.=" "metod="" μέθοδος="" μετάγγιση="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" δισεκατομμύρια="" rate="" hb="" s="" under="">
Μετάγγιση αίματος για δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Εμβολιασμοί, συμπληρώματα φυλλικού οξέος και υδροξυουρίας (για να παραμείνετε υγιείς)
Χρησιμοποιείται για την τακτική υγειονομική περίθαλψη καθώς και για τη θεραπεία των συμπτωμάτων, την υποστηρικτική θεραπεία των επιπλοκών.
Η υδροξυουρία είναι μιτωτικός αναστολέας, μειώνει τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, ανακουφίζει από τον πόνο (50%) και μειώνει το οξύ θωρακικό σύνδρομο, μειώνει την ανάγκη για μετάγγιση αίματος. Ενδείκνυται σε ασθενείς με υποτροπιάζοντα πόνο ή άλλες επιπλοκές. Οι δόσεις της υδροξυουρίας ποικίλλουν ευρέως και προσαρμόζονται με βάση τις μετρήσεις αίματος και τις παρενέργειες. Η υδροξυουρία είναι δυνητικά τερατογόνος και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται από γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.
Μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών και βλαστοκυττάρων
Ο μυελός των οστών είναι ο μαλακός ιστός στο κεντρικό τμήμα του οστού, όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων είναι μια διαδικασία κατά την οποία λαμβάνονται υγιή κύτταρα που σχηματίζουν αίμα από έναν δότη (κατά προτίμηση αδερφό) και μεταμοσχεύονται στο σώμα ενός ασθενούς με SCD.
Ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων ενδείκνυνται μόνο για παιδιά με σοβαρό SCD λόγω υπερβολικής βλάβης οργάνων.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια κληρονομική νόσος με πολλές επικίνδυνες επιπλοκές. Επί του παρόντος, οι περισσότερες από τις τρέχουσες θεραπείες δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως την ασθένεια, αλλά μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να ελέγξουν τα συμπτώματα, την εξέλιξη της νόσου και να παρατείνουν τη ζωή.
Η ατοπική δερματίτιδα είναι μια χρόνια ασθένεια που μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών. Η ατοπική δερματίτιδα υποτροπιάζει πολλές φορές με εμφανές σύμπτωμα τον πολύ κνησμό, κάνοντας τον ασθενή εξαιρετικά άθλιο και άβολο. Η νόσος ξεκινά συνήθως από την παιδική ηλικία, με επαναλαμβανόμενα επεισόδια και μπορεί να διαρκέσει μια ζωή.
Υπάρχουν πολλοί άνθρωποι που συγχέουν τα κονδυλώματα των γεννητικών οργάνων και τα κονδυλώματα ως το ίδιο πράγμα επειδή πρόκειται για δύο κοινές κοινωνικές ασθένειες και έχουν αρκετά παρόμοια συμπτώματα. Είναι λοιπόν τα κονδυλώματα των γεννητικών οργάνων η ίδια ασθένεια; Ας μάθουμε ακριβώς εδώ.
Το σκορβούτο, γνωστό και ως σκορβούτο, μπορεί να είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται όταν το σώμα έχει έλλειψη βιταμίνης C για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Η ουλίτιδα είναι μια κοινή στοματική ασθένεια που εμφανίζεται όταν μολύνονται ιστοί και ιστοί της στοματικής κοιλότητας. Τι προκαλεί λοιπόν την ουλίτιδα; Πώς να αντιμετωπίσετε την ουλίτιδα; Ας μάθουμε για αυτό το θέμα με το Blog aFamilyToday στο παρακάτω άρθρο!
Το Skincare είναι ένα απαραίτητο προϊόν στη ρουτίνα περιποίησης του δέρματος πολλών γυναικών. Εκτός από την προσθήκη υγρασίας, τη μείωση της λάμψης και τη βαθιά θρέψη του δέρματος, οι παρακάτω κρέμες σύσφιξης πόρων θα σας βοηθήσουν να αποκτήσετε γρήγορα λεία, λεία επιδερμίδα.
Το Xanax είναι ένα συνταγογραφούμενο φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αγχωδών διαταραχών, κατάθλιψης ή ατόμων με φοβίες. Το φάρμακο είναι προϊόν της εταιρείας Pfizer, που σήμερα χρησιμοποιείται ευρέως στην αγορά.
Όλοι οι τύποι καταρράκτη είναι γενικά μια κατάσταση κατά την οποία ο φακός του ματιού είναι θολό, καθιστώντας δύσκολο το φως να περάσει μέσα από τον φακό και να μην εστιάσει στον αμφιβληστροειδή, τα μάτια έχουν μειωμένη όραση, βλέποντας αντικείμενα που δεν είναι καθαρά. . Ωστόσο, διαφορετικοί τύποι καταρράκτη αντιμετωπίζονται διαφορετικά.
Η πέρκα είναι σίγουρα ένα ρουστίκ πιάτο πολύ οικείο σε κάθε Βιετναμέζο. Ωστόσο, πολλοί άνθρωποι εξακολουθούν να μην γνωρίζουν σε ποια πιάτα μπορεί να μεταποιηθεί η πέρκα. Ας το μάθουμε μαζί μας μέσα από το παρακάτω άρθρο!
Το μελάνωμα ή ο καρκίνος, ήταν πάντα ένα πρόβλημα πολλών ανθρώπων, ειδικά στην τρέχουσα περίοδο εκβιομηχάνισης, όταν το ποσοστό των καρκινοπαθών αυξάνεται συνεχώς και τείνει να είναι νεότερο. Τι είναι λοιπόν ένας κακοήθης όγκος; Ποιες είναι οι εκδηλώσεις των κακοήθων όγκων; Ας μάθουμε μαζί μας!
Πόσο κοστίζει η αφαίρεση των ρινικών πολύποδων και τι είδους επέμβαση είναι η ερώτηση που κάνουν πολλοί ασθενείς όταν έχουν τη νόσο. Λόγω φόβου, πολλοί ασθενείς διστάζουν και δεν λαμβάνουν έγκαιρη θεραπεία, προκαλώντας πολλές επικίνδυνες επιπλοκές.
