Απάντηση στη δρεπανοκυτταρική αναιμία

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που προκαλείται από την απώλεια της λειτουργίας μεταφοράς οξυγόνου του αίματος. Μάθετε περισσότερα στο παρακάτω άρθρο.

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη νόσος με πολλές επιπλοκές όπως αγγειακή απόφραξη, αιμόλυση, ισχαιμία και άλλες συστηματικές επιπλοκές. Η έγκαιρη ανίχνευση και η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής.

Τι είναι το δρεπανοκύτταρο;

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία (SCD) είναι μια ομάδα κληρονομικών διαταραχών των ερυθρών αιμοσφαιρίων που προκαλούν το σώμα να μην έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για να μεταφέρει οξυγόνο.

Κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι στρογγυλά, κοίλα στις δύο πλευρές για να μπορούν να διεισδύσουν στα μικρά αιμοφόρα αγγεία, μεταφέροντας οξυγόνο σε όλο το σώμα. Στο SCD, τα ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σκληρά, κολλώδη και μοιάζουν με ημισέληνο ή μισοφέγγαρο. Αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν μικρή διάρκεια ζωής, πεθαίνουν εύκολα, δυσκολεύονται να μετακινηθούν μέσα από μικρά αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και παρεμπόδιση της ροής του αίματος. Το αποτέλεσμα είναι πόνος, μόλυνση, οξύ θωρακικό σύνδρομο και εγκεφαλικό.

Απάντηση στη δρεπανοκυτταρική αναιμία

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία προκαλεί αναιμία.

Η αιτία της ασθένειας

Το SCD είναι μια κατάσταση που υπάρχει από τη γέννηση λόγω γενετικών παραγόντων. Η αιτία πιστεύεται ότι οφείλεται σε μια αλλαγή στη γενετική δομή της αιμοσφαιρίνης. 

Η φυσιολογική ανθρώπινη αιμοσφαιρίνη (HbA) αποτελείται από δύο ζεύγη πεπτιδικών αλυσίδων, την άλφα και τη βήτα. Σε δρεπανοκυτταρικούς ασθενείς με μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη (HbS), το αμινοξύ βαλίνη αντικαθιστά το αμινοξύ γλουταμινικό οξύ στη θέση 6 της βήτα αλυσίδας. Δημιουργώντας έτσι ένα γονίδιο που κάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια δρεπανοειδή. 

Τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια χάνουν την ευελιξία τους σε σύγκριση με τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, προσκολλώνται εύκολα στο ενδοθηλιακό στρώμα, εμποδίζοντας τα αιμοφόρα αγγεία, οδηγώντας σε θρόμβωση. Εξάλλου, τα εύθραυστα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια προκαλούν μηχανικό τραύμα στο κυκλοφορικό σύστημα προκαλώντας αιμόλυση. Ο μυελός των οστών πολλαπλασιάζεται για να αντισταθμίσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια που προκαλούνται από την αιμόλυση, η οποία μακροπρόθεσμα προκαλεί οστικές παραμορφώσεις.

Το SCD είναι μια γενετική ασθένεια. Εάν και οι δύο γονείς έχουν SCD στην οικογένεια, τότε 1 στα 4 παιδιά είναι πιθανό να έχει δρεπανοκυτταρική αναιμία. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις όπου οι γονείς συχνά δεν έχουν έκφραση SCD αλλά φέρουν μόνο το γονίδιο που προκαλεί τη νόσο σε ετερόζυγη κατάσταση. Επομένως, εξακολουθούν να υπάρχουν περιπτώσεις παιδιών με SCD ενώ οι γονείς δεν έχουν συμπτώματα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.

Παράγοντες κινδύνου για δρεπανοκυτταρική αναιμία

Υπολογίζεται ότι περίπου το 0,3% των μαύρων στις ΗΠΑ έχει ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το 8-13% των μαύρων που είναι ετερόζυγοι για το γονίδιο δεν έχουν αναιμία αλλά κινδυνεύουν από άλλες επιπλοκές.

Μερικές πιθανές επιπλοκές:

  • Ο χρόνιος σπληνικός τραυματισμός συμβαίνει όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια συσσωρεύονται στον σπλήνα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αυτοέμφραγμα και ευαισθησία σε μόλυνση. Αυτή η μολυσματική επιπλοκή είναι ιδιαίτερα συχνή στα μικρά παιδιά και μπορεί να είναι θανατηφόρα.
  • Η υποτροπιάζουσα ισχαιμία και το έμφραγμα μπορεί να προκαλέσουν χρόνια δυσλειτουργία πολλών διαφορετικών συστημάτων οργάνων. Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν εγκεφαλικό επεισόδιο, ισχαιμία, σπασμούς, πυελική νέκρωση, νεφρική ανεπάρκεια, καρδιακή ανεπάρκεια , πνευμονική υπέρταση και πνευμονική ίνωση και αμφιβληστροειδοπάθεια.

Απάντηση στη δρεπανοκυτταρική αναιμία

Ένα εγκεφαλικό μπορεί να προκαλέσει δρεπανοκυτταρική αναιμία.

  • Για τους ετερόζυγους φορείς (Hb AS), αν και δεν παρουσιάζουν αιμορραγία ή πόνο, διατρέχουν κίνδυνο πνευμονικής εμβολής και χρόνιας νεφρικής νόσου, μυϊκής βλάβης ή αιφνίδιου θανάτου κατά την άσκηση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί αιματουρία και νέκρωση των νεφρικών θηλωμάτων. Σύμφωνα με μελέτες, οι ετερόζυγοι φορείς της Hb Asia μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο μυελικού καρκινώματος του νεφρού.
  • Επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο υψηλής αρτηριακής πίεσης και θρόμβων αίματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο αποβολής, πρόωρου τοκετού και χαμηλού βάρους γέννησης.

Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια σοβαρή και δια βίου κατάσταση υγείας. Αλλά η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των συμπτωμάτων και στον καλύτερο έλεγχο της εξέλιξης της νόσου.

Κατά τη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, χρησιμοποιούνται ορισμένα φάρμακα και μέτρα όπως:

Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος (για λοιμώξεις)

 Χρήση σε ασθενείς με υποψία σοβαρής λοίμωξης ή οξύ θωρακικό σύνδρομο (λόγω πνευμονικής μικροαγγειακής απόφραξης).

Αναλγητικά, υγρά (για πόνους λόγω θρόμβωσης)

 Τα παυσίπονα είναι συνήθως οπιοειδή. Ωστόσο, θα πρέπει να δίνεται προσοχή σε ασθενείς με νεφρική νόσο.

Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας με μετάγγιση αίματος

Η μετάγγιση χορηγείται σε πολλές περιπτώσεις όπως η ανάνηψη του σπλήνα, η απλαστική προσβολή, τα καρδιοπνευμονικά συμπτώματα (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, υποξαιμία με PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" "reducation="" the="" accumulation="" accumulate="" iron="" and="" grade="" παχύρρευστο="" αίμα.=" "metod="" μέθοδος="" μετάγγιση="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" δισεκατομμύρια="" rate="" hb="" s="" under="">

Μετάγγιση αίματος για δρεπανοκυτταρική αναιμία.

Εμβολιασμοί, συμπληρώματα φυλλικού οξέος και υδροξυουρίας (για να παραμείνετε υγιείς)

Χρησιμοποιείται για την τακτική υγειονομική περίθαλψη καθώς και για τη θεραπεία των συμπτωμάτων, την υποστηρικτική θεραπεία των επιπλοκών.

Η υδροξυουρία είναι μιτωτικός αναστολέας, μειώνει τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, ανακουφίζει από τον πόνο (50%) και μειώνει το οξύ θωρακικό σύνδρομο, μειώνει την ανάγκη για μετάγγιση αίματος. Ενδείκνυται σε ασθενείς με υποτροπιάζοντα πόνο ή άλλες επιπλοκές. Οι δόσεις της υδροξυουρίας ποικίλλουν ευρέως και προσαρμόζονται με βάση τις μετρήσεις αίματος και τις παρενέργειες. Η υδροξυουρία είναι δυνητικά τερατογόνος και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται από γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.

Μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών και βλαστοκυττάρων

Ο μυελός των οστών είναι ο μαλακός ιστός στο κεντρικό τμήμα του οστού, όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων είναι μια διαδικασία κατά την οποία λαμβάνονται υγιή κύτταρα που σχηματίζουν αίμα από έναν δότη (κατά προτίμηση αδερφό) και μεταμοσχεύονται στο σώμα ενός ασθενούς με SCD.

Ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων ενδείκνυνται μόνο για παιδιά με σοβαρό SCD λόγω υπερβολικής βλάβης οργάνων.

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια κληρονομική νόσος με πολλές επικίνδυνες επιπλοκές. Επί του παρόντος, οι περισσότερες από τις τρέχουσες θεραπείες δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως την ασθένεια, αλλά μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να ελέγξουν τα συμπτώματα, την εξέλιξη της νόσου και να παρατείνουν τη ζωή.


Leave a Comment

Σημάδια ήπιας γυναικολογικής φλεγμονής και πώς να την αντιμετωπίσετε με λαϊκές θεραπείες

Σημάδια ήπιας γυναικολογικής φλεγμονής και πώς να την αντιμετωπίσετε με λαϊκές θεραπείες

Η γυναικολογική φλεγμονή είναι μια ασθένεια που συχνά υποφέρουν οι γυναίκες, αν και δεν είναι απειλητική για τη ζωή, αλλά προκαλεί πολλές ενοχλήσεις, ενοχλήσεις, ψυχολογικές επιπτώσεις και την αναπαραγωγική υγεία των γυναικών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, έως και το 90% των γυναικών έχουν βιώσει γυναικολογικές παθήσεις τουλάχιστον μία φορά στη ζωή τους. Ως εκ τούτου, οι γυναίκες πρέπει να έχουν τη γνώση να αναγνωρίζουν τα σημάδια των γυναικολογικών λοιμώξεων προκειμένου να αποτρέψουν και να αποτρέψουν επικίνδυνες επιπλοκές.

Τι είναι το Αναερόβιο; Διαφορά μεταξύ αναερόβιας και αερόβιας

Τι είναι το Αναερόβιο; Διαφορά μεταξύ αναερόβιας και αερόβιας

Η αναερόβια είναι η διαδικασία παραγωγής ενέργειας που βοηθά τους μύες να λειτουργούν βέλτιστα. Εάν είστε λάτρης της φυσικής κατάστασης, είναι αδύνατο να μην γνωρίζετε για τις αναερόβιες ασκήσεις. Ωστόσο, πολλοί άνθρωποι που είναι νέοι στο bodybuilding ή απλώς μαθαίνουν δεν ξέρουν τι είναι η αναερόβια άσκηση; Για να μάθετε σχετικά με αυτήν την έννοια, ακολουθήστε το άρθρο.

Μπορεί να αντιμετωπιστεί ο καρκίνος του έξω αυτιού ή ο καρκίνος του έξω ακουστικού πόρου;

Μπορεί να αντιμετωπιστεί ο καρκίνος του έξω αυτιού ή ο καρκίνος του έξω ακουστικού πόρου;

Ο έξω ακουστικός πόρος είναι το όργανο που εκκρίνει τα υπολείμματα του κεριού του αυτιού που προστατεύει τον πόρο του μέσου αυτιού και τα εσωτερικά όργανα από μόλυνση. Μπορεί λοιπόν να αντιμετωπιστεί ο καρκίνος του έξω αυτιού; Ας μάθουμε για αυτήν την εξαιρετικά σπάνια ασθένεια μέσα από το παρακάτω άρθρο.

Οι αναγνώστες πρέπει να γνωρίζουν αποτελεσματικούς τρόπους αντιμετώπισης των αποστημάτων στο σπίτι

Οι αναγνώστες πρέπει να γνωρίζουν αποτελεσματικούς τρόπους αντιμετώπισης των αποστημάτων στο σπίτι

Το απόστημα είναι μια πολύ επικίνδυνη κατάσταση για τον οργανισμό εάν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Το απόστημα εκδηλώνεται συχνά ως οίδημα, ερυθρότητα, πόνος, υψηλός πυρετός και ρίγη. Εκτός από τη χειρουργική θεραπεία, τα ήπια αποστήματα μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνοι τους. Υπάρχουν λοιπόν αποτελεσματικές σπιτικές θεραπείες για τα αποστήματα;

Αιθουσαίο σύνδρομο: Αποτελεσματική θεραπεία και ακριβής διάγνωση

Αιθουσαίο σύνδρομο: Αποτελεσματική θεραπεία και ακριβής διάγνωση

Η ζάλη, η ζαλάδα, η απώλεια ισορροπίας είναι συχνές εκδηλώσεις του αιθουσαίου συνδρόμου που μπορεί να εμφανίσει ο καθένας, προκαλώντας όχι μόνο δυσκολίες στις καθημερινές δραστηριότητες αλλά και αυξάνοντας τον κίνδυνο πτώσεων που οδηγούν σε τραυματισμούς. Στο σημερινό άρθρο, το Blog aFamilyToday θα σας δώσει χρήσιμες πληροφορίες για τη θεραπεία και τη διάγνωση του αιθουσαίου συνδρόμου. Ελάτε να διαβάσουμε μαζί!

Είναι καλό να βουρτσίζετε τα δόντια σας πολλές φορές την ημέρα;

Είναι καλό να βουρτσίζετε τα δόντια σας πολλές φορές την ημέρα;

Είναι πολύ καλό το βούρτσισμα των δοντιών σας; Σε αντίθεση με τη δημοφιλή πεποίθηση, το πολύ βούρτσισμα των δοντιών σας μπορεί να οδηγήσει σε μια σειρά από παρενέργειες. Επομένως, θα πρέπει να βουρτσίζετε τα δόντια σας μόνο δύο φορές την ημέρα.

Ποια είναι τα αίτια της καθυστέρησης της ομιλίας των παιδιών 4 ετών; Μέθοδοι διδασκαλίας παιδιών που αργούν να μιλήσουν

Ποια είναι τα αίτια της καθυστέρησης της ομιλίας των παιδιών 4 ετών; Μέθοδοι διδασκαλίας παιδιών που αργούν να μιλήσουν

Όταν τα 4χρονα παιδιά φλυαρούν ήδη, κάποιοι γονείς ανησυχούν πολύ γιατί τα παιδιά τους είναι ακόμα σιωπηλά και δεν μιλάνε. Ο λόγος που τα 4χρονα παιδιά μιλούν αργά και πώς να τα κάνουμε να μιλήσουν πιο γρήγορα; Το Blog aFamilyToday θα στείλει στους γονείς γνώσεις για το πρόβλημα της καθυστέρησης ομιλίας στα παιδιά.

Γωνιά ερωτήσεων και απαντήσεων: Είναι επικίνδυνη η μυκητιασική μόλυνση του ακουστικού πόρου;

Γωνιά ερωτήσεων και απαντήσεων: Είναι επικίνδυνη η μυκητιασική μόλυνση του ακουστικού πόρου;

Είναι επικίνδυνος ο μύκητας των αυτιών; Πώς ο μύκητας των αυτιών επηρεάζει την υγεία; Αυτές είναι συχνές ερωτήσεις που κάνουν οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια.

Ο βήχας με λευκά πτύελα είναι σημάδι ποιας ασθένειας; Πώς να θεραπεύσετε στο σπίτι

Ο βήχας με λευκά πτύελα είναι σημάδι ποιας ασθένειας; Πώς να θεραπεύσετε στο σπίτι

Οι βακτηριακές λοιμώξεις, οι ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού προκαλούν το σώμα να εκκρίνει πολλά πτύελα για να τα προστατεύσει προκαλώντας ένα αντανακλαστικό βήχα για να διώξει τα πτύελα μαζί με τα βακτήρια. Ανάλογα με την αιτία, ο ασθενής βήχει με λευκά πτύελα ή βήχει λευκά αφρώδη πτύελα, λευκά πτύελα με βλέννα. Το παρακάτω άρθρο θα σας βοηθήσει να διακρίνετε τους τύπους λευκών πτυέλων.

Τι είναι αντιβιοτικό φάσματος και αντιβιοτικό ευρέος φάσματος;

Τι είναι αντιβιοτικό φάσματος και αντιβιοτικό ευρέος φάσματος;

Τι είναι τα αντιβιοτικά ευρέος φάσματος και τι τα αντιβιοτικά στενού φάσματος; Το παρακάτω άρθρο θα σας βοηθήσει να μάθετε περισσότερα για αυτές τις δύο μορφές αντιβιοτικού φάσματος. Ας συμβουλευτούμε τώρα!