Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που προκαλείται από την απώλεια της λειτουργίας μεταφοράς οξυγόνου του αίματος. Μάθετε περισσότερα στο παρακάτω άρθρο.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη νόσος με πολλές επιπλοκές όπως αγγειακή απόφραξη, αιμόλυση, ισχαιμία και άλλες συστηματικές επιπλοκές. Η έγκαιρη ανίχνευση και η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής.
Τι είναι το δρεπανοκύτταρο;
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία (SCD) είναι μια ομάδα κληρονομικών διαταραχών των ερυθρών αιμοσφαιρίων που προκαλούν το σώμα να μην έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για να μεταφέρει οξυγόνο.
Κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι στρογγυλά, κοίλα στις δύο πλευρές για να μπορούν να διεισδύσουν στα μικρά αιμοφόρα αγγεία, μεταφέροντας οξυγόνο σε όλο το σώμα. Στο SCD, τα ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σκληρά, κολλώδη και μοιάζουν με ημισέληνο ή μισοφέγγαρο. Αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν μικρή διάρκεια ζωής, πεθαίνουν εύκολα, δυσκολεύονται να μετακινηθούν μέσα από μικρά αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και παρεμπόδιση της ροής του αίματος. Το αποτέλεσμα είναι πόνος, μόλυνση, οξύ θωρακικό σύνδρομο και εγκεφαλικό.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία προκαλεί αναιμία.
Η αιτία της ασθένειας
Το SCD είναι μια κατάσταση που υπάρχει από τη γέννηση λόγω γενετικών παραγόντων. Η αιτία πιστεύεται ότι οφείλεται σε μια αλλαγή στη γενετική δομή της αιμοσφαιρίνης.
Η φυσιολογική ανθρώπινη αιμοσφαιρίνη (HbA) αποτελείται από δύο ζεύγη πεπτιδικών αλυσίδων, την άλφα και τη βήτα. Σε δρεπανοκυτταρικούς ασθενείς με μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη (HbS), το αμινοξύ βαλίνη αντικαθιστά το αμινοξύ γλουταμινικό οξύ στη θέση 6 της βήτα αλυσίδας. Δημιουργώντας έτσι ένα γονίδιο που κάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια δρεπανοειδή.
Τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια χάνουν την ευελιξία τους σε σύγκριση με τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, προσκολλώνται εύκολα στο ενδοθηλιακό στρώμα, εμποδίζοντας τα αιμοφόρα αγγεία, οδηγώντας σε θρόμβωση. Εξάλλου, τα εύθραυστα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια προκαλούν μηχανικό τραύμα στο κυκλοφορικό σύστημα προκαλώντας αιμόλυση. Ο μυελός των οστών πολλαπλασιάζεται για να αντισταθμίσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια που προκαλούνται από την αιμόλυση, η οποία μακροπρόθεσμα προκαλεί οστικές παραμορφώσεις.
Το SCD είναι μια γενετική ασθένεια. Εάν και οι δύο γονείς έχουν SCD στην οικογένεια, τότε 1 στα 4 παιδιά είναι πιθανό να έχει δρεπανοκυτταρική αναιμία. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις όπου οι γονείς συχνά δεν έχουν έκφραση SCD αλλά φέρουν μόνο το γονίδιο που προκαλεί τη νόσο σε ετερόζυγη κατάσταση. Επομένως, εξακολουθούν να υπάρχουν περιπτώσεις παιδιών με SCD ενώ οι γονείς δεν έχουν συμπτώματα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.
Παράγοντες κινδύνου για δρεπανοκυτταρική αναιμία
Υπολογίζεται ότι περίπου το 0,3% των μαύρων στις ΗΠΑ έχει ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το 8-13% των μαύρων που είναι ετερόζυγοι για το γονίδιο δεν έχουν αναιμία αλλά κινδυνεύουν από άλλες επιπλοκές.
Μερικές πιθανές επιπλοκές:
Ένα εγκεφαλικό μπορεί να προκαλέσει δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια σοβαρή και δια βίου κατάσταση υγείας. Αλλά η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των συμπτωμάτων και στον καλύτερο έλεγχο της εξέλιξης της νόσου.
Κατά τη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, χρησιμοποιούνται ορισμένα φάρμακα και μέτρα όπως:
Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος (για λοιμώξεις)
Χρήση σε ασθενείς με υποψία σοβαρής λοίμωξης ή οξύ θωρακικό σύνδρομο (λόγω πνευμονικής μικροαγγειακής απόφραξης).
Αναλγητικά, υγρά (για πόνους λόγω θρόμβωσης)
Τα παυσίπονα είναι συνήθως οπιοειδή. Ωστόσο, θα πρέπει να δίνεται προσοχή σε ασθενείς με νεφρική νόσο.
Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας με μετάγγιση αίματος
Η μετάγγιση χορηγείται σε πολλές περιπτώσεις όπως η ανάνηψη του σπλήνα, η απλαστική προσβολή, τα καρδιοπνευμονικά συμπτώματα (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, υποξαιμία με PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" "reducation="" the="" accumulation="" accumulate="" iron="" and="" grade="" παχύρρευστο="" αίμα.=" "metod="" μέθοδος="" μετάγγιση="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" δισεκατομμύρια="" rate="" hb="" s="" under="">
Μετάγγιση αίματος για δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Εμβολιασμοί, συμπληρώματα φυλλικού οξέος και υδροξυουρίας (για να παραμείνετε υγιείς)
Χρησιμοποιείται για την τακτική υγειονομική περίθαλψη καθώς και για τη θεραπεία των συμπτωμάτων, την υποστηρικτική θεραπεία των επιπλοκών.
Η υδροξυουρία είναι μιτωτικός αναστολέας, μειώνει τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, ανακουφίζει από τον πόνο (50%) και μειώνει το οξύ θωρακικό σύνδρομο, μειώνει την ανάγκη για μετάγγιση αίματος. Ενδείκνυται σε ασθενείς με υποτροπιάζοντα πόνο ή άλλες επιπλοκές. Οι δόσεις της υδροξυουρίας ποικίλλουν ευρέως και προσαρμόζονται με βάση τις μετρήσεις αίματος και τις παρενέργειες. Η υδροξυουρία είναι δυνητικά τερατογόνος και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται από γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.
Μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών και βλαστοκυττάρων
Ο μυελός των οστών είναι ο μαλακός ιστός στο κεντρικό τμήμα του οστού, όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων είναι μια διαδικασία κατά την οποία λαμβάνονται υγιή κύτταρα που σχηματίζουν αίμα από έναν δότη (κατά προτίμηση αδερφό) και μεταμοσχεύονται στο σώμα ενός ασθενούς με SCD.
Ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων ενδείκνυνται μόνο για παιδιά με σοβαρό SCD λόγω υπερβολικής βλάβης οργάνων.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια κληρονομική νόσος με πολλές επικίνδυνες επιπλοκές. Επί του παρόντος, οι περισσότερες από τις τρέχουσες θεραπείες δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως την ασθένεια, αλλά μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να ελέγξουν τα συμπτώματα, την εξέλιξη της νόσου και να παρατείνουν τη ζωή.
Ο πόνος στο ισχίο και στις δύο πλευρές ή στη μία πλευρά προκαλείται συνήθως από εκφυλιστική ή κατεστραμμένη άρθρωση του ισχίου. Πώς να διορθώσετε λοιπόν τον πόνο στο ισχίο και στις δύο πλευρές, όλα θα είναι στο παρακάτω άρθρο!
Εκτός από οφθαλμικές σταγόνες, οι οφθαλμικές αλοιφές χρησιμοποιούνται επίσης συνήθως για τη θεραπεία οφθαλμικών προβλημάτων. Ωστόσο, η εφαρμογή της οφθαλμικής αλοιφής πρέπει να γίνεται σωστά για να διασφαλιστεί η ασφάλεια.
Η διατροφή παίζει πολύ σημαντικό ρόλο σε ασθενείς με ελκώδη κολίτιδα. Επομένως, ποια δίαιτα ασθενείς με κολίτιδα είναι μια ερώτηση που τυγχάνει μεγάλης προσοχής.
Ένας γεμάτος και γεμάτος γύρος των 3 είναι πάντα το όνειρο των γυναικών. Ωστόσο, υπάρχουν πολλοί άνθρωποι που υποφέρουν από Hipdips. Τι είναι λοιπόν τα Hipdips; Μπορούν να θεραπευτούν οι ιπποπόταμοι;
Το πέος θεωρείται ένα όργανο που επηρεάζει την ανδρική γονιμότητα. Κοινές παθήσεις του πέους όπως ουρηθρίτιδα, στένωση της ακροποσθίας, ... μπορεί να προκαλέσουν...
Η ανεμοβλογιά είναι μια μολυσματική ασθένεια που εξαπλώνεται εύκολα, συχνά εκδηλώνεται στα τέλη του χειμώνα και στις αρχές της άνοιξης σε εύκρατα κλίματα. Ο απλούστερος και πιο αποτελεσματικός τρόπος πρόληψης της νόσου είναι να κάνετε το εμβόλιο της ανεμοβλογιάς. Πόσο διαρκεί το εμβόλιο της ανεμοβλογιάς μετά τη χορήγηση; Ας μάθουμε μαζί.
Μάθετε για τα αντιυπερτασικά φάρμακα, τον μηχανισμό δράσης τους, καθώς και τις αντενδείξεις και τις πιθανές παρενέργειες κατά τη λήψη τους.
Η βιταμίνη Β1 είναι μια βιταμίνη της ομάδας Β, η οποία παίζει ρόλο στο μεταβολισμό των θρεπτικών συστατικών που παρέχονται στα κύτταρα. Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 μπορεί να προκαλέσει ασθένειες που μπορεί να οφείλονται στο ότι ο ασθενής δεν παρέχει αρκετή βιταμίνη Β1 ή στη διαταραχή απορρόφησης της βιταμίνης Β1.
Η νόσος Alzheimer νοείται ως μια διαταραχή απώλειας μνήμης που είναι κοινή στους ηλικιωμένους. Η προέλευση της νόσου έγκειται στον θάνατο των εγκεφαλικών κυττάρων που είναι υπεύθυνα για τη μνήμη και μια σειρά από άλλες νευρολογικές λειτουργίες.
Η υπερβολική δόση του φαρμάκου μπορεί να οδηγήσει σε δηλητηρίαση, μια κατάσταση γνωστή ως σύνδρομο σεροτονίνης. Εάν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, η ζωή του ασθενούς μπορεί να τεθεί σε κίνδυνο. Το Blog aFamilyToday θα σας στείλει λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με το σύνδρομο σεροτονίνης για έγκαιρη πρόληψη και θεραπεία.
