Σύνδρομο Lyell: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπείες

Το σύνδρομο Lyell κυρίως σε ενήλικες εμφανίζεται μετά τη λήψη του φαρμάκου. Αυτή είναι μια κατάσταση που προκαλεί βλάβες στο δέρμα, στους βλεννογόνους, στα εσωτερικά όργανα, πιο σοβαρά, μπορεί να απειλήσει άμεσα την ανθρώπινη ζωή. Τι είναι λοιπόν το σύνδρομο Lyell; Ποια είναι τα αίτια και τα συμπτώματα; Πώς γίνεται η διάγνωση και πώς αντιμετωπίζεται;

Επί του παρόντος, οι ερευνητές αξιολογούν το σύνδρομο Lyell ως επικίνδυνη κατάσταση για την υγεία. Το σύνδρομο αυτό έχει πολύ σοβαρή πρόγνωση, με υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Για να μάθετε περισσότερα σχετικά με αυτό το ζήτημα, ας μάθουμε μέσα από το παρακάτω άρθρο με το Blog aFamilyToday.

Τι είναι το σύνδρομο Lyell;

Το σύνδρομο Lyell είναι επίσης γνωστό στα αγγλικά ως Toxic Epidermal Necrolysis - TEN, γνωστό και ως toxic epidermal necrolysis syndrome. Είναι μια συμπτωματική νόσος του δέρματος, των βλεννογόνων και των εσωτερικών οργάνων που ξεκινά σαν ολόκληρο το σώμα με ερυθηματώδεις πλάκες και εξελίσσεται σταδιακά. Στη συνέχεια, στις περιοχές του δέρματος με ερυθηματώδη μπαλώματα, εμφανίζονται μεγάλες φουσκάλες, οι οποίες οδηγούν σε νέκρωση μεγάλων επιδερμικών μπαλωμάτων σαν έγκαυμα υψηλής θερμοκρασίας και στη συνέχεια ξεφλουδίζουν.  

Σύμφωνα με έρευνες, το σύνδρομο Lyell έχει την ίδια έναρξη με το σύνδρομο Stevens-Johnson. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ο αριθμός των λοιμώξεων από το σύνδρομο Lyell στις ΗΠΑ ανέρχεται στο 35%, ενώ στο Βιετνάμ πάνω από 50%. Το σύνδρομο εμφανίζεται συνήθως σε φυσιολογικά άτομα, εμφανίζεται 10 έως 30 ημέρες μετά τη χρήση ενός συγκεκριμένου φαρμάκου, μπορεί να εμφανιστεί μόλις 1 ημέρα μετά τη χρήση του φαρμάκου. Το οποίο είναι συνήθως 14 ημέρες, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις έως και 40 ημέρες. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, όσο μεγαλύτερη είναι, τόσο μεγαλύτερη είναι η συχνότητα εμφάνισης. Από αυτές, οι γυναίκες επηρεάζονται δύο φορές περισσότερο από τους άνδρες.

 Τι είναι το σύνδρομο Lyell;

Αιτίες και συμπτώματα του συνδρόμου Lyell

Το σύνδρομο Lyell προκαλεί σοβαρές, επικίνδυνες επιπτώσεις στην υγεία των ατόμων με αυτό το σύνδρομο. Ποια είναι λοιπόν τα αίτια και τα συμπτώματα αυτού του συνδρόμου; Ας μάθουμε μαζί!

Λόγος

Σύμφωνα με έρευνες, οι περισσότερες από τις αιτίες του συνδρόμου Lyell προκαλούνται από φάρμακα και αυτή είναι η πιο σοβαρή κλινική μορφή φαρμακευτικής αλλεργίας. Επιπλέον, ορισμένες αιτίες οφείλονται σε μόλυνση ή σε άγνωστη αιτία.

Αιτίες φαρμάκων: Έως και 77%, κυρίως λόγω λήψης περισσότερων του ενός φαρμάκων ή λήψης 4-5 διαφορετικών φαρμάκων. Συγκεκριμένα, τα πιο κοινά φάρμακα:

• Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα αντιπροσωπεύουν περίπου το 43% (το υψηλότερο ποσοστό).
• Τα σουλφαμιδικά φάρμακα, ιδίως το αργό σουλφαμίδιο αντιπροσωπεύουν το 25%.
• Τα αντισπασμωδικά αντιπροσωπεύουν το 10%.
• Άλλα φάρμακα όπως: κατά του έρπητα , υδαντοΐνη, αλοπεριδόλη, αντιφυματικά αντιπροσωπεύουν το 4%.
• Παραδοσιακά φάρμακα. 

Αιτία μόλυνσης: Υπάρχουν ορισμένες περιπτώσεις μόλυνσης με Mycoplasma pneumoniae.

Κάποιοι άλλοι λόγοι:

• Λόγω εμβολιασμού, ένεση ορού.
• Λόγω μόλυνσης και αλλεργικής νόσου.
• Λόγω απόρριψης μοσχεύματος.
• Επειδή ο ασθενής υποβάλλεται σε ακτινοθεραπεία.
• Λόγω αυθόρμητων και κάποιων άγνωστων αιτιών.

Τα αντισπασμωδικά είναι ένα από τα φάρμακα που προκαλούν το σύνδρομο Lyell

Σύμπτωμα

Με το σύνδρομο Lyell, η αντίδραση του οργανισμού σε μια ασυνήθιστη ουσία αναπτύσσεται αρκετά γρήγορα, η οποία εμφανίζεται μέσα σε λίγες ημέρες. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Lyell, τα οποία μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά, είναι τα εξής:

Βλάβες στο δέρμα:

• Ένα κόκκινο κηλιδοβλατιδωτό εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά ή ερυθηματώδες εξάνθημα.
• Το πολύμορφο ερύθημα.
• Εμφανίζονται φουσκάλες, οι φουσκάλες τεντώνονται σαν θερμικό έγκαυμα. Στη συνέχεια εξαπλώνεται γρήγορα, σκούρο κόκκινο, οι περιοχές του δέρματος είναι ολισθηρές. Ασθενείς με αίσθημα καύσου, πόνο καύσου, σύμβολο Nikolsky (+).

Τραυματισμός του βλεννογόνου:

Όχι μόνο φλεγμονή στα εξωτερικά όργανα όπως η επένδυση των χειλιών, των ματιών, των γεννητικών οργάνων, αλλά και βλάβες στα εσωτερικά όργανα. Ως εξής:

• Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, οδηγώντας σε γρήγορη αφυδάτωση, αδυναμία, σύγχυση και αποπροσανατολισμό.
• Επιπεφυκίτιδα βλεφαρίτιδα , πυώδης κερατοειδής.
• Υπάρχει έλκος κερατοειδούς και στα δύο μάτια.
• Εκδηλώσεις κόκκινων, πρησμένων ματιών, δυσκολία στο άνοιγμα των ματιών που οδηγεί σε φωτοφοβία λόγω πόνου.
• Πάσχει από στοματικά έλκη, έλκη του φάρυγγα, διάβρωση του στοματικού βλεννογόνου.
• Διάβρωση και εξέλκωση της επένδυσης του οισοφάγου, των εντέρων, του στομάχου, του δωδεκαδακτύλου.
• Έλκη κολπικού βλεννογόνου.

Συστηματικά συμπτώματα:

• Συνεχής υψηλός πυρετός: 39 - 40 0C.
• Άτομα με ρίγη, αίσθημα παλμών, αδυναμία σώματος, κόπωση, αϋπνία , ήπιο αλλά επίμονο πονοκέφαλο, μπορεί να είναι ημικώμα, ακόμη και κώμα.
• Η γαστρεντερική αιμορραγία μπορεί να είναι σοβαρή ή ήπια.
• Έχετε πνευμονία, βρογχίτιδα ή οξύ πνευμονικό οίδημα.
• Αυξημένη κρεατινίνη, ουρία ... όταν σπειραματονεφρίτιδα.
• Αυξημένο ένζυμο τρανσαμινάσης όταν η ηπατίτιδα.
• Τα όργανα που σχηματίζουν αίμα είναι κατεστραμμένα όπως λευκοπενία, θρομβοπενία.
• Οξεία μυελίτιδα.
• Διάρροια με ηλεκτρολύτες και νερό.

Ο υψηλός πυρετός είναι ένα από τα συμπτώματα του συνδρόμου Lyell

Πώς να διαγνώσετε και να θεραπεύσετε το σύνδρομο Lyell

Οι μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας του συνδρόμου Lyell θα βασίζονται στα αίτια και τα συμπτώματα της νόσου. Ας το μάθουμε μαζί με το Blog aFamilyToday.

Διαγνωστικά μέτρα 

Μπορεί να βασίζεται κυρίως στα κλινικά συμπτώματα όπως παραπάνω, αλλά είναι σημαντικό να γίνει έγκαιρη διάγνωση, ώστε να δοθεί έγκαιρη θεραπεία για την καταπολέμηση των σοβαρών συμπτωμάτων της νόσου. Ως εξής:

• Υπάρχει ιστορικό χρήσης ναρκωτικών και ιστορικό έκθεσης σε αλλεργιογόνα.
• Δερματικές εκδηλώσεις όπως: Φουσκάλες, φυσαλίδες σε κόκκινα μπαλώματα, οξύς και εκτεταμένος επιδερμικός καθαρισμός. Υπάρχει ένα σύμβολο Nikolsky (+).
• Εκδηλώσεις βλάβης του βλεννογόνου όπως: βλεννογόνοι ματιών, στόματος, γεννητικών οργάνων.
• Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με τις ακόλουθες ασθένειες: Πολύμορφο ερύθημα, φυσαλιδώδης τοξικότητα του δέρματος, οξεία σταφυλοκοκκική επιδερμική αποκόλληση που παρατηρείται κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών και σύνδρομο Kawasaki.

Οι θεραπείες

Προκειμένου να καταπολεμηθεί η τοξικότητα, είναι πιο σημαντικό να διατηρηθεί η ισορροπία νερού και ηλεκτρολυτών για να διασφαλιστεί η κυκλοφορία του αίματος και η λειτουργία των ζωτικών οργάνων για την αποφυγή σοβαρών επιπλοκών. Επομένως, κατά την ανίχνευση συμπτωμάτων του συνδρόμου Lyell, είναι απαραίτητο να πάτε αμέσως στο νοσοκομείο. Όταν αυτό το σύνδρομο γίνει σοβαρό, ο πάσχων θα υποβληθεί σε αιμοκάθαρση. Αυτή η μέθοδος στοχεύει στη μείωση της συγκέντρωσης αλλεργιογόνων και τοξικών ουσιών και ταυτόχρονα στην ομαλοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος για να βοηθήσει στην επιτάχυνση της διαδικασίας αποκατάστασης. Οι μέθοδοι θεραπείας για το σύνδρομο Lyell χωρίζονται σε 2 ομάδες: τοπική θεραπεία και συστηματική θεραπεία.

Με τοπική θεραπεία περιλαμβάνει:

• Θεραπεία στα επείγοντα, στείρα.
• Το να αντιμετωπίζεις το δέρμα σαν κάποιον με σοβαρό έγκαυμα είναι ταλκ.
• Χρησιμοποιήστε φυσιολογικό ορό ή αραιό διάλυμα υπερμαγγανικού καλίου από 1/5000 - 1/10000 για να πλύνετε το κατεστραμμένο δέρμα. Εναλλακτικά, μπορείτε να τυλίξετε ή να εφαρμόσετε έναν αντιβιοτικό επίδεσμο.
• Για βλεννογόνους: Καθαρίστε με φυσιολογικό ορό, χρησιμοποιήστε διάλυμα βορικής γλυκερίνης για την εφαρμογή των βλεννογόνων, χρησιμοποιήστε υπεροξείδιο του υδρογόνου αραιωμένο 1,5% για γαργάρες.
• Σε οφθαλμικές βλάβες: Εφαρμόστε αντιβιοτική αλοιφή, έλαιο βιταμίνης Α , βλεφαροτομή για να αποφύγετε φλεγμονή, έλκος του επιπεφυκότα, βλεφαρόκολλα που οδηγεί σε τύφλωση.

Με συστηματική θεραπεία, που περιλαμβάνει:

• Για τη δίαιτα: Τρώτε υγρό, δροσερό, αλλά εξασφαλίζετε θρεπτικά συστατικά, τρώτε τροφές πλούσιες σε θρεπτικά συστατικά όπως γάλα, θρεπτικό χυλό, πρέπει να τρώτε πολλά γεύματα.
• Έγχυση πρωτεΐνης ή φρέσκο ​​πλάσμα.
• Ανάλογα με την κατάσταση του κάθε ασθενή για αναπλήρωση νερού και ηλεκτρολυτών.
• Χρησιμοποιήστε αναλγητικά, αντιισταμινικά, αντιβιοτικά ευρέος φάσματος, κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν.
• Χρησιμοποιήστε υψηλής δόσης ανοσοσφαιρίνη ενδοφλεβίως σε δόση 1 mg/kg σωματικού βάρους * 3 ημέρες.
• Αντιμετώπιση επιπλοκών σε ήπαρ, νεφρό, οισοφάγο, κολπική περιοχή, διαταραχές νερού και ηλεκτρολυτών, γαστρεντερική αιμορραγία.

Ωστόσο, δεν πρέπει να εκτελούμε μόνοι μας τα παραπάνω θεραπευτικά μέτρα, αλλά πρέπει να αφήνουμε ειδικευμένους γιατρούς να χειρίζονται τον ασθενή.

Χρησιμοποιήστε φυσιολογικό ορό για να πλύνετε το κατεστραμμένο δέρμα και τους βλεννογόνους

Έτσι, το σύνδρομο Lyell είναι μια πολύ επικίνδυνη ασθένεια, που προκαλεί κακές επιπτώσεις στην υγεία και απειλεί σοβαρότερα τη ζωή του ασθενούς. Ας ελπίσουμε ότι μέσω του παραπάνω άρθρου, μπορεί να βοηθήσει τους ανθρώπους να έχουν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις αιτίες καθώς και τα συμπτώματα, τις μεθόδους θεραπείας, ώστε να αντιμετωπιστούν έγκαιρα, αποφεύγοντας σοβαρές επιπλοκές.