Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία είναι η πιο συχνή μυελοϋπερπλαστική διαταραχή. Τι είναι λοιπόν η αληθής πολυκυτταραιμία και ποιοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο της νόσου; Ας μάθουμε με το Blog aFamilyToday στο παρακάτω άρθρο.
Η αληθής πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που θέτει σε κίνδυνο την υγεία του ασθενούς. Εάν αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, θα αυξήσει το ιξώδες του αίματος, θα σχηματίσει θρόμβους αίματος και επιπλοκές, επηρεάζοντας τη ζωή.
Τι είναι η αληθής πολυκυτταραιμία; Ποιοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο της νόσου;
Τι είναι η αληθής πολυκυτταραιμία;
Η Vera Polycythemia είναι μια σπάνια αιματολογική διαταραχή κατά την οποία ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια, προκαλώντας πυκνότητα του αίματος, γεγονός που μπορεί να επιβραδύνει τη ροή του αίματος και να οδηγήσει σε μια σειρά σοβαρών προβλημάτων, όπως θρόμβους αίματος. Τα άτομα με αληθή πολυκυτταραιμία έχουν αυξημένο αιματοκρίτη, αιμοσφαιρίνη ή ερυθρά αιμοσφαίρια πάνω από το φυσιολογικό εύρος.
Η αληθής πολυκυτταραιμία αναφέρεται συνήθως ως αυξημένος αιματοκρίτης ή υψηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης. Τα άτομα με αναλγητική πολυκυτταραιμία έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Ο αιματοκρίτης είναι 48% μεγαλύτερος στις γυναίκες και 52% μεγαλύτερος στους άνδρες.
- Η αιμοσφαιρίνη είναι μεγαλύτερη από 16,5 g/dL για τις γυναίκες και μεγαλύτερη από 18,5 g/dL για τους άνδρες.
Η αληθής πολυκυτταραιμία χωρίζεται σε πρωτοπαθείς και δευτερογενείς τύπους.
- Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία: Αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω προβλήματος με την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.
- Δευτερογενής πολυκυτταραιμία: Περιφερικοί παράγοντες προάγουν την ερυθροποίηση. Αυτοί οι παράγοντες είναι συνήθως αυξημένη παραγωγή ερυθροποιητίνης, ως απόκριση σε χρόνια υποξία, ή όγκοι που εκκρίνουν ερυθροποιητίνη.
Τυπικά συμπτώματα αληθούς πολυκυτταραιμίας
Στα πρώιμα στάδια της νόσου, όταν η αληθής πολυκυτταραιμία δεν είναι ακόμη σοβαρή, οι ασθενείς είναι συχνά ασυμπτωματικοί. Ωστόσο, καθώς η νόσος εξελίσσεται λόγω αποτυχίας να διορθωθεί η υποκείμενη αιτία ή οι επικίνδυνοι παράγοντες, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει συμπτώματα κακής κυκλοφορίας όπως στηθάγχη, θρομβοεμβολικές επιπλοκές, αιμορραγία . , μπορεί να εμφανιστεί υπέρταση ή σύνδρομο κολικού.
Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία μπορεί να εξελιχθεί σε αποτυχία, που εκδηλώνεται ως αναιμία, θρομβοπενία, μυελοΐνωση, επιδείνωση και μετατροπή σε οξεία λευχαιμία, σωματική κόπωση, έλλειψη ενέργειας, ζάλη και ερυθρότητα ή ασυνήθιστο κνησμό του δέρματος, κεφαλαλγία, θολή όραση ή τυφλά σημεία, κνησμός, αίσθημα καύσου στα χέρια και τα πόδια, σοβαρή απώλεια βάρους, έντονη αιμορραγία από πληγές και μικρές πληγές, αιμορραγία ούλων, πόνος στα κόκαλα στις αρθρώσεις…
Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία με σοβαρά συμπτώματα
Χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, η αληθής πολυκυτταραιμία μπορεί να οδηγήσει σε πιο σοβαρές επιπλοκές και σχετίζεται με τους ακόλουθους παράγοντες κινδύνου:
Σπλήνα
Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία αναγκάζει τον σπλήνα να εργάζεται σκληρότερα για να φιλτράρει έναν ταχέως αυξανόμενο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, έτσι μακροπρόθεσμα, το όργανο αυξάνεται επίσης σε μέγεθος.
Νόσος του μυελού των οστών
Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία μπορεί να οδηγήσει σε ασθένειες του μυελού των οστών όπως ανώμαλο σύνδρομο μυελού των οστών, μυελοΐνωση, οξεία λευχαιμία...
Κάποιες άλλες ασθένειες
Η αληθής πολυκυτταραιμία μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από άλλες ασθένειες όπως η αρθρίτιδα, η νόσος του πεπτικού έλκους .
Η αληθής πολυκυτταραιμία είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 60 ετών, επομένως ο κίνδυνος επιπλοκών είναι επίσης υψηλότερος. Συγκεκριμένα, τα άτομα με καρδιαγγειακή νόσο διατρέχουν υψηλό κίνδυνο σχηματισμού θρόμβων αίματος, που μπορεί εύκολα να οδηγήσει σε απόφραξη των εγκεφαλικών αγγείων, ένα πολύ επικίνδυνο εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα .
Πώς θεραπεύεται η αληθής πολυκυτταραιμία;
Οι ασθενείς με πολυκυτταραιμία πρέπει να μεταβούν στο νοσοκομείο για διάγνωση και θεραπεία το συντομότερο δυνατό. Στην πραγματικότητα, αυτή είναι μια χρόνια ασθένεια, χωρίς ειδική θεραπεία, μόνο θεραπεία συμπτωμάτων, έλεγχος της νόσου και πρόληψη επιπλοκών. Με βάση την εκτίμηση των επιπλοκών, του κινδύνου θρόμβωσης, ο γιατρός θα εξετάσει τη θεραπεία σύμφωνα με την κατάλληλη πορεία.
Θεραπεία συντήρησης αληθούς πολυκυτταραιμίας χαμηλού κινδύνου
Ο ασθενής εκτιμάται ότι διατρέχει χαμηλό κίνδυνο θρόμβων αίματος, οπότε η αληθής πολυκυτταραιμία θα αντιμετωπιστεί αρχικά με ασπιρίνη και λήψη φλεβικού αίματος. ως εξής:
Χαμηλή δόση ασπιρίνης
Σε άτομα με πολυκυτταραιμία, η ασπιρίνη μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου θρόμβων αίματος και των επιπλοκών της νόσου.
Η ασπιρίνη μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου επιπλοκών από την αληθή πολυκυτταραιμία
Αιμοληψία για διατήρηση των ερυθροκυττάρων κάτω από 45%
Θα πραγματοποιηθεί μια μικρή χειρουργική επέμβαση στην οποία ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει μια βελόνα για να αντλήσει μια μικρή ποσότητα αίματος από μια φλέβα. Μετά από αυτό, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα σταδιακά μειώνεται, αυτή η μέθοδος θα πρέπει να διατηρηθεί για να μειωθεί ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα όταν το σώμα αναπτύσσεται ανώμαλα.
Θεραπεία της αληθούς πολυκυτταραιμίας σε ομάδες υψηλού κινδύνου
Τα άτομα υψηλού κινδύνου για θρόμβους μπορεί να μην ανταποκρίνονται καλά σε καμία από αυτές τις θεραπείες, επομένως ο γιατρός σας μπορεί να εξετάσει το ενδεχόμενο πιο εντατικής θεραπείας με συνδυασμό φαρμάκων, όπως:
Υδροξυουρία
Αυτό το φάρμακο ελέγχει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων από το σώμα, μειώνοντας τον κίνδυνο θρόμβων αίματος.
Ιντερφερόνη άλφα
Αυτή η θεραπεία βοηθά το ανοσοποιητικό σύστημα να ελέγξει τη δραστηριότητα του μυελού των οστών, ο οποίος ελέγχει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων που παράγονται.
Busulfan
Αυτό είναι ένα αντικαρκινικό φάρμακο που χρησιμοποιείται στη λευχαιμία, αλλά μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί και για άτομα με πολυκυτταραιμία.
Ρουξολιτινίμπη
Αυτό το φάρμακο είναι εγκεκριμένο για τη θεραπεία της πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας που βασίζεται σε έναν ασθενή ανασταλτικό μηχανισμό που αυξάνει την υπερπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Άλλες θεραπείες
Εκτός από τις θεραπείες για τον έλεγχο της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων και τη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα, ο κνησμός που προκαλείται από αυτή την ασθένεια είναι επίσης πολύ σοβαρός και πρέπει να αντιμετωπιστεί, κυρίως με τις ακόλουθες μεθόδους:
- Αντιισταμινικά.
- Εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης.
- Φωτοθεραπεία.
Αν και είναι μια χρόνια ασθένεια χωρίς θεραπεία, με ενεργή θεραπεία, η αληθής πολυκυτταραιμία μπορεί ακόμα να ελεγχθεί χωρίς να εξελιχθεί γρήγορα σε επικίνδυνο καρκίνο του αίματος. Μεταξύ των ασθενών με βίαια πολυκυτταραιμία που αντιμετωπίζονται, εάν τηρήσουν τη θεραπεία, μπορούν να εξασφαλίσουν την υγεία και το προσδόκιμο ζωής τους ως φυσιολογικοί άνθρωποι. Ωστόσο, η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτία και την έκταση της νόσου.
