Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που προκαλείται από την απώλεια της λειτουργίας μεταφοράς οξυγόνου του αίματος. Μάθετε περισσότερα στο παρακάτω άρθρο.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια επικίνδυνη νόσος με πολλές επιπλοκές όπως αγγειακή απόφραξη, αιμόλυση, ισχαιμία και άλλες συστηματικές επιπλοκές. Η έγκαιρη ανίχνευση και η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής.
Τι είναι το δρεπανοκύτταρο;
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία (SCD) είναι μια ομάδα κληρονομικών διαταραχών των ερυθρών αιμοσφαιρίων που προκαλούν το σώμα να μην έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για να μεταφέρει οξυγόνο.
Κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι στρογγυλά, κοίλα στις δύο πλευρές για να μπορούν να διεισδύσουν στα μικρά αιμοφόρα αγγεία, μεταφέροντας οξυγόνο σε όλο το σώμα. Στο SCD, τα ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σκληρά, κολλώδη και μοιάζουν με ημισέληνο ή μισοφέγγαρο. Αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν μικρή διάρκεια ζωής, πεθαίνουν εύκολα, δυσκολεύονται να μετακινηθούν μέσα από μικρά αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και παρεμπόδιση της ροής του αίματος. Το αποτέλεσμα είναι πόνος, μόλυνση, οξύ θωρακικό σύνδρομο και εγκεφαλικό.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία προκαλεί αναιμία.
Η αιτία της ασθένειας
Το SCD είναι μια κατάσταση που υπάρχει από τη γέννηση λόγω γενετικών παραγόντων. Η αιτία πιστεύεται ότι οφείλεται σε μια αλλαγή στη γενετική δομή της αιμοσφαιρίνης.
Η φυσιολογική ανθρώπινη αιμοσφαιρίνη (HbA) αποτελείται από δύο ζεύγη πεπτιδικών αλυσίδων, την άλφα και τη βήτα. Σε δρεπανοκυτταρικούς ασθενείς με μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη (HbS), το αμινοξύ βαλίνη αντικαθιστά το αμινοξύ γλουταμινικό οξύ στη θέση 6 της βήτα αλυσίδας. Δημιουργώντας έτσι ένα γονίδιο που κάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια δρεπανοειδή.
Τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια χάνουν την ευελιξία τους σε σύγκριση με τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, προσκολλώνται εύκολα στο ενδοθηλιακό στρώμα, εμποδίζοντας τα αιμοφόρα αγγεία, οδηγώντας σε θρόμβωση. Εξάλλου, τα εύθραυστα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια προκαλούν μηχανικό τραύμα στο κυκλοφορικό σύστημα προκαλώντας αιμόλυση. Ο μυελός των οστών πολλαπλασιάζεται για να αντισταθμίσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια που προκαλούνται από την αιμόλυση, η οποία μακροπρόθεσμα προκαλεί οστικές παραμορφώσεις.
Το SCD είναι μια γενετική ασθένεια. Εάν και οι δύο γονείς έχουν SCD στην οικογένεια, τότε 1 στα 4 παιδιά είναι πιθανό να έχει δρεπανοκυτταρική αναιμία. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις όπου οι γονείς συχνά δεν έχουν έκφραση SCD αλλά φέρουν μόνο το γονίδιο που προκαλεί τη νόσο σε ετερόζυγη κατάσταση. Επομένως, εξακολουθούν να υπάρχουν περιπτώσεις παιδιών με SCD ενώ οι γονείς δεν έχουν συμπτώματα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.
Παράγοντες κινδύνου για δρεπανοκυτταρική αναιμία
Υπολογίζεται ότι περίπου το 0,3% των μαύρων στις ΗΠΑ έχει ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το 8-13% των μαύρων που είναι ετερόζυγοι για το γονίδιο δεν έχουν αναιμία αλλά κινδυνεύουν από άλλες επιπλοκές.
Μερικές πιθανές επιπλοκές:
Ένα εγκεφαλικό μπορεί να προκαλέσει δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια σοβαρή και δια βίου κατάσταση υγείας. Αλλά η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των συμπτωμάτων και στον καλύτερο έλεγχο της εξέλιξης της νόσου.
Κατά τη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, χρησιμοποιούνται ορισμένα φάρμακα και μέτρα όπως:
Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος (για λοιμώξεις)
Χρήση σε ασθενείς με υποψία σοβαρής λοίμωξης ή οξύ θωρακικό σύνδρομο (λόγω πνευμονικής μικροαγγειακής απόφραξης).
Αναλγητικά, υγρά (για πόνους λόγω θρόμβωσης)
Τα παυσίπονα είναι συνήθως οπιοειδή. Ωστόσο, θα πρέπει να δίνεται προσοχή σε ασθενείς με νεφρική νόσο.
Θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας με μετάγγιση αίματος
Η μετάγγιση χορηγείται σε πολλές περιπτώσεις όπως η ανάνηψη του σπλήνα, η απλαστική προσβολή, τα καρδιοπνευμονικά συμπτώματα (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, υποξαιμία με PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" "reducation="" the="" accumulation="" accumulate="" iron="" and="" grade="" παχύρρευστο="" αίμα.=" "metod="" μέθοδος="" μετάγγιση="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" δισεκατομμύρια="" rate="" hb="" s="" under="">
Μετάγγιση αίματος για δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Εμβολιασμοί, συμπληρώματα φυλλικού οξέος και υδροξυουρίας (για να παραμείνετε υγιείς)
Χρησιμοποιείται για την τακτική υγειονομική περίθαλψη καθώς και για τη θεραπεία των συμπτωμάτων, την υποστηρικτική θεραπεία των επιπλοκών.
Η υδροξυουρία είναι μιτωτικός αναστολέας, μειώνει τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, ανακουφίζει από τον πόνο (50%) και μειώνει το οξύ θωρακικό σύνδρομο, μειώνει την ανάγκη για μετάγγιση αίματος. Ενδείκνυται σε ασθενείς με υποτροπιάζοντα πόνο ή άλλες επιπλοκές. Οι δόσεις της υδροξυουρίας ποικίλλουν ευρέως και προσαρμόζονται με βάση τις μετρήσεις αίματος και τις παρενέργειες. Η υδροξυουρία είναι δυνητικά τερατογόνος και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται από γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.
Μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών και βλαστοκυττάρων
Ο μυελός των οστών είναι ο μαλακός ιστός στο κεντρικό τμήμα του οστού, όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων είναι μια διαδικασία κατά την οποία λαμβάνονται υγιή κύτταρα που σχηματίζουν αίμα από έναν δότη (κατά προτίμηση αδερφό) και μεταμοσχεύονται στο σώμα ενός ασθενούς με SCD.
Ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων ενδείκνυνται μόνο για παιδιά με σοβαρό SCD λόγω υπερβολικής βλάβης οργάνων.
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια κληρονομική νόσος με πολλές επικίνδυνες επιπλοκές. Επί του παρόντος, οι περισσότερες από τις τρέχουσες θεραπείες δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως την ασθένεια, αλλά μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να ελέγξουν τα συμπτώματα, την εξέλιξη της νόσου και να παρατείνουν τη ζωή.
Ο αντιλυσσικός εμβολιασμός είναι ένας τρόπος προστασίας των κατοικίδιων σκύλων από τον κίνδυνο της λύσσας. Σχετικά με το ερώτημα εάν ένας σκύλος που έχει εμβολιαστεί κατά της λύσσας είναι εντάξει, εξακολουθούν να υπάρχουν πολλές αμφιλεγόμενες απόψεις. Για τη σωστή απάντηση, διαβάστε αυτό το άρθρο αμέσως!
Υπάρχουν πολλές αιτίες απώλειας περιόδου, όπως ο ανθυγιεινός τρόπος ζωής, η ορμονική ανισορροπία. Πώς μπορώ λοιπόν να επαναφέρω την περίοδό μου όταν χάνω την περίοδο μου;
Οι κατάλληλες πρώτες βοήθειες για ανοιχτές πληγές θα βοηθήσουν στη μείωση του κινδύνου μόλυνσης και δηλητηρίασης για τον ασθενή. Αυτό είναι κάτι στο οποίο δεν έχουμε δώσει τη δέουσα προσοχή, όταν εμφανίζεται μια μόλυνση, εάν δεν ελεγχθεί καλά, θα οδηγήσει σε σήψη και σε πολλές άλλες εστίες ασθένειας.
Η αποπαρασίτωση είναι απαραίτητη για τη διασφάλιση της υγείας όλων, συμπεριλαμβανομένων των ενηλίκων και των παιδιών. Ποια είναι λοιπόν τα κριτήρια για την επιλογή ενός αποπαρασιτωτή; Πότε είναι η καλύτερη στιγμή για να πάρετε τα αποπαρασιτιστικά χάπια; Τι πρέπει να προσέχω όταν χρησιμοποιώ αποπαρασιτωτικά; Ακολουθήστε το παρακάτω άρθρο για να καταλάβετε περισσότερα.
Η ρήξη του πρόσθιου χιαστού συνδέσμου είναι ένας από τους πιο συχνούς τραυματισμούς στην άρθρωση του γόνατος, ιδιαίτερα στους αθλητές. Μάθετε περισσότερα μέσα από το παρακάτω άρθρο
Ένα παιδί με δυσεντερία κάνει τους γονείς να ανησυχούν εξαιρετικά γιατί το παιδί νιώθει και άβολα και κουράζεται επειδή πρέπει να βγαίνει έξω πολλές φορές την ημέρα. Πόσο καιρό χρειάζεται λοιπόν για να αναρρώσει ένα μωρό από τη δυσεντερία; Ας το μάθουμε μέσα από το παρακάτω άρθρο.
Η θεραπεία της βάσης της βρογχοκήλης με ανδρικό φάρμακο είναι ασφαλής, οικονομική και αποτελεσματική. Πώς να το διορθώσετε, ας μάθουμε μέσα από το παρακάτω άρθρο.
Το αβοκάντο είναι ένα φρούτο πολύ θρεπτικό και καλό για την υγεία, ειδικά το καρδιαγγειακό σύστημα. Ωστόσο, δεν είναι όλοι κατάλληλοι να τρώνε αβοκάντο, ορισμένες αλλεργικές αντιδράσεις έχουν τεκμηριωθεί από επιστήμονες. Η ουσία είναι ότι μια αλλεργία στο αβοκάντο σχετίζεται στενά με μια αλλεργία στο λάτεξ. Αυτό συμβαίνει επειδή οι πρωτεΐνες που βρίσκονται στο αβοκάντο είναι δομικά παρόμοιες με τις πρωτεΐνες που βρίσκονται στο φυσικό λατέξ από καουτσούκ.
Οι χολόλιθοι είναι επίσης μια από τις επικίνδυνες ασθένειες όταν οι επιπλοκές γίνονται σοβαρές όπως η διήθηση της περιτοναϊκής χολής, η οξεία παγκρεατίτιδα λόγω λίθων, η περιτονίτιδα των χοληφόρων κ.λπ. Ποιες είναι λοιπόν οι αιτίες των χολόλιθων στους άνδρες; φύλο. Ας μάθουμε με το Blog aFamilyToday στο παρακάτω άρθρο
Η αναγνώριση των συμπτωμάτων της διεύρυνσης του προστάτη στα αρχικά στάδια θα βοηθήσει στην αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση της νόσου. Ανατρέξτε στο παρακάτω άρθρο για να μάθετε περισσότερα σχετικά με αυτό το ζήτημα.
