Podkovovité onemocnění ledvin u dětí – Vzácné onemocnění, kterému je třeba porozumět

Podkovovitá ledvina je vrozená vada ledvin, o které mnoho lidí neví. Příčina této malformace stále není jasná, nicméně ledviny ve tvaru podkovy mohou postiženým, zejména dětem, způsobit mnoho zdravotních účinků.

Co je tedy onemocnění ledvin podkovy a jak může tato vada ovlivnit zdraví dětí, připojte se k FamilyToday Health a dozvíte se v tomto článku!

Co je podkovovité onemocnění ledvin?

Podkovovitá ledvina je vrozená vada způsobená abnormalitami ve způsobu rotace a pohybu ledvin, jak se plod vyvíjí v děloze . Lidé s touto deformací nemusí zaznamenat žádné účinky, ale také může způsobit vážné zdravotní problémy.

Podobu ledvin pacientů s tímto onemocněním si můžete představit podle jejich jména. Obě ledviny jsou spojeny „falešnou šíjí“, která tvoří podkovovitý tvar.

Nenormální je však nejen tvar a stavba ledvin, ale také jejich umístění není stejné jako v přírodě. Místo toho, aby byla umístěna v horní části břicha, pod hrudním košem a na obou stranách páteře, je ledvina podkovy obvykle umístěna níže v pánvi. Nejde o jedinou vrozenou vadu související s polohou a strukturou ledviny, dalším běžně se vyskytujícím onemocněním je mimoděložní ledvina.

Než se dozvíme, proč podkovovité ledviny vznikají a jaké má zdravotní účinky, pojďme prozkoumat normální proces tvorby ledvin.

Proces tvorby ledvin u normálních lidí

Od embryonálního stádia až do doby, kdy se člověk stane úplným jedincem, musí naše ledviny projít 3 vývojovými procesy, aby se staly kompletními a plně funkčními:

Pronephros

Mesonephros (Mesonephros)

Postrenální (metanefros)

Sada primitivních buněk a struktur se spojí a vytvoří plně funkční ledvinu. Postrenální fáze bude dokončena, když je plod asi 6 týdnů starý, včetně 2 struktur: „postrenální mezenchymální“ a „ureterální klíček/pupen“. Tyto struktury nakonec tvoří ledviny a močovody.

Málokdo ví, že před nástupem do postrenální fáze se ledviny nacházejí v pánvi, nikoli v horní části břicha jako u polohy „zralé“ ledviny. S vývojem embrya se postupně mění i poloha ledvin, které se přesunou z pánve do polohy pod žeber a nacházejí se po obou stranách páteře. Nejen, že se ledvina pohybuje nahoru, ale také rotuje dovnitř, takže ledvinná pánvička směřuje k páteři. Tento proces bude dokončen před dosažením  věku 8 týdnů plodu .

Poté, co budete mít přehled o procesu tvorby ledviny, si můžete představit: Pokud dojde k jakémukoli přerušení rotace a pohybu ledviny do její konečné polohy, nejen že ledvina zůstane prázdná, správná poloha, ale může se také spojit v jednu hmoty místo toho, aby se rozdělila na dvě samostatné levé a pravé ledviny.

Proces tvorby podkovovité ledviny

Ledviny ve tvaru podkovy jsou často označovány jako „abnormálně srostlé“. Když dojde k abnormální fúzi, jedna ledvina je připojena k druhé. Je to proto, že dochází k narušení normálního pohybu obou ledvin.

Ve vzácnějších případech postihuje abnormalita pohyblivosti pouze jednu z ledvin, což vede k tomu, že obě ledviny jsou přítomny na jedné straně páteře. Tento stav se nazývá zkřížená fúzovaná ektopická ledvina. Tyto abnormality se obvykle vyskytují mezi 7. a 9. týdnem těhotenství.

U běžné podkovovité nefropatie se spodní póly obou ledvin spojí a vytvoří typický tvar podkovy. Trubice, které vedou moč z ledvin, nazývané močovody, stále existují a odvádějí moč pro každou stranu zvlášť. Část, která spojuje obě ledviny, se nazývá „falešný ledvinový isthmus“.

Tato linie pasu může nebo nemusí ležet symetricky na páteři. Pokud leží na jedné straně, nazývá se to asymetrická podkovovitá ledvina. Funkční tkáně ledvin se mohou, ale nemusí podílet na tvorbě pseudorenální isthmu, takže existují případy, kdy jsou obě ledviny spojeny dohromady pruhem nefunkční vazivové tkáně.

Podkovová nefropatie není častá, její výskyt je asi 1/500 a je častější u chlapců než u dívek. Většina dětí nepociťuje vážné zdravotní následky tohoto onemocnění.

Zhruba třetina dětí s touto vadou má však problémy se srdcem, cévami, nervovým systémem, reprodukčním systémem, močovým systémem, trávicím systémem a kostmi. I když neexistuje žádný lék na podkovovité onemocnění ledvin, váš lékař může pomoci zvládnout jeho příznaky.

Příznaky onemocnění ledvin podkovy

Většina případů podkovovitých ledvin nezpůsobuje žádné příznaky. Ve skutečnosti je tato patologie často objevena náhodně na základě výsledků zobrazovacího testu provedeného z jiného důvodu. Když se však onemocnění projeví, často to souvisí s proudem moči produkovaným abnormální polohou a orientací ledvin.

Nejčastější příznaky jsou:

Infekce močových cest (UTI) může způsobit horečku, páchnoucí moč, nutkání, časté močení, bolest nebo jiné problémy při močení.

Ledvinové kameny  vedou k ostrým bolestem v zádech, boku/boku nebo podbřišku, nevolnosti nebo zvracení, zakalené nebo krvavé moči, zimnici, horečce.

Hydronefróza , stav, ke kterému dochází, když něco blokuje močové cesty a způsobuje hromadění moči, což způsobuje otoky ledvin. Mezi příznaky v této době patří: pocit tíže, podváha, méně močení, infekce močových cest.

Děti s tímto onemocněním jsou ohroženy dalšími zdravotními problémy, jako jsou:

Wilmsův nádor , nádor ledvin, který se může objevit u malých dětí

Polycystické onemocnění ledvin , které způsobuje cysty, které nejsou rakovinné

Rakovina ledvin

Hydrocefalus neboli hydrocefalus v mozku

Spina bifida , kdy část míchy narazí na "chybu" při jejím vzniku

Příčiny podkovovité ledviny

V současné době neexistuje žádný pevný základ pro vysvětlení příčiny této vady. Odborníci říkají, že ledvina podkovy je ohrožena, když má dítě určité genetické poruchy, zejména:

Turnerův syndrom , stav, který se vyskytuje u dívek, způsobuje problémy související s výškou a vede ke kratším než normálním vaječníkům.

Edwardsův syndrom , neboli Trisomie 18, způsobuje pomalý růst plodu, nízkou porodní hmotnost a několik dalších vážných zdravotních problémů.

Diagnostika a léčba podkovovitého onemocnění ledvin

Lékaři obvykle nediagnostikují stavy podkovovitých ledvin před narozením dítěte. Příznaky jsou často podobné některým jiným zdravotním problémům, takže pro stanovení přesné diagnózy musíte vzít své dítě k lékaři.

Poté, co se lékař zeptá na příznaky a anamnézu vašeho dítěte, provede fyzickou prohlídku a doporučí další testy, jako jsou:

Krevní testy, které zhodnotí, jak dobře fungují vaše ledviny.

Analýza moči, která pomáhá kontrolovat příznaky infekce.

Ultrazvuk ledvin, test, který využívá ultrazvukové vlny k vytvoření obrázků orgánů v těle. Výsledky zobrazení pomohou lékaři vidět abnormality, jako jsou ledvinové kameny, cysty nebo nádory.

Intravenózní pyelogram (IVP) nebo uretrogram močového měchýře (VCUG), který využívá rentgenové záření k hodnocení fungování močového systému těla.

Pravdou je, že vědci dosud nenašli lék na tuto vzácnou nemoc. Jakmile si ledviny všimnou, že se spojily do tvaru podkovy, lékaři obvykle zůstanou na místě a do stavu nezasahují. Možná však budete muset léčit některé problémy způsobené podkovovitými ledvinami. Je běžné používat antibiotika na infekci nebo podstoupit operaci k odstranění ledvinových kamenů z těla.

Při absenci příznaků nepotřebujete intenzivní léčbu.

Komplikace podkovovitého onemocnění ledvin

Většina komplikací pramení z příznaků a známek podkovovitých ledvin, často souvisejících s obstrukcí močových cest.

Lidé s tímto onemocněním jsou vystaveni zvýšenému riziku vzniku typu nádoru ledvin nazývaného "Wilmsův nádor", ale příčina není známa. Studie trvající téměř 30 let ukázala, že 41 pacientů s Wilmsovým nádorem mělo podkovovité onemocnění ledvin.

Lidé s podkovovitým onemocněním ledvin jsou často náchylní k tupému poranění břicha . Například, pokud budete mít při cestování v autě bezpečnostní pás, lano půjde přes břicho včetně podkovovité ledviny na páteři. Když dojde ke srážce, ledviny jsou náchylnější k nárazu, protože normální poloha ledvin je vyšší a obě ledviny nejsou vzájemně spojeny, čímž je méně ohroženo zranění.

Mějte na paměti, že podkovovitá ledvina je poměrně vzácná strukturální a polohová abnormalita ledviny. Většina pacientů nemá žádné příznaky a jsou často odhaleni náhodně pomocí zobrazovacích testů. Měli byste si však také dávat pozor na varovné signály spojené s obstrukcí moči, ledvinovými kameny nebo infekcemi močových cest.

Pokud si všimnete příznaků, u kterých je podezření, že se jedná o podkovovité onemocnění ledvin, měli byste navštívit svého lékaře, aby vám včas provedl vyšetření a diagnózu. Pro zmírnění obstrukce moči lze použít několik léčebných postupů (včetně chirurgického zákroku). Většina pacientů je pečlivě sledována a nevyžaduje další vyšetření nebo léčbu. Kromě toho byste si měli být vědomi možných rizik onemocnění ledvin podkovy při tupém poranění břicha.