Úvod a statistika dětského non-Hodgkinského lymfomu

Dětský non-Hodgkinský lymfom je název pro skupinu malignit imunitního systému, které mají původ v buňkách extracelulární lymfoidní tkáně.

Dětský non-Hodgkinův lymfom je jednou z rakovin, která je v posledních letech na vzestupu. Jedná se o maligní krevní onemocnění, které má schopnost účinně léčit, s vysokou mírou remise a prodloužením přežití, pokud pacient léčbu dodržuje.

Co je dětský non-Hodgkinský lymfom?

Non-Hodgkinův lymfom (Non Hodgkinův lymfom nebo maligní non-Hodgkinův lymfom, NHL) je skupina malignit lymfoidní tkáně, onemocnění se může manifestovat v lymfatických uzlinách nebo extranodálně. Jde o třetí nejčastější a nejčastější nádorová onemocnění u dětí, hned po akutní leukémii a nádorech centrálního nervového systému. Non-Hodgkinův lymfom představuje vysokou míru u dětí mladších 15 let, proto se nazývá dětský non-Hodgkinův lymfom.

Co je dětský non-Hodgkinův lymfom?

Non-Hodgkinův lymfom je lymfom, který vzniká v lymfatickém systému. Lymfatický systém je síť, která bojuje s nemocemi, které se šíří po celém těle. U non-Hodgkinského lymfomu se nádory vyvíjejí z lymfocytů – typu krvinek, které jsou bílými krvinkami. Tato buňka se nachází v lymfatických uzlinách, slezině a dalších orgánech imunitního systému.

Právě kvůli těmto vlastnostem může non-Hodgkinův lymfom začít v jakékoli části těla a může se rozšířit do jakéhokoli orgánu v těle. Existuje mnoho typů non-Hodgkinských lymfomů, ale nejběžnější jsou difuzní B-buněčný lymfom a folikulární lymfom.

Lymfatický systém

Lymfatický systém se skládá z mnoha malých trubic, které zasahují do všech částí těla. Lymfatický systém vede lymfu, což je čirá tekutina obsahující lymfocyty. Lymfocyty jsou součástí našeho imunitního systému, neboli bílé krvinky. Pomáhá bojovat s patogeny v těle. B lymfocyty (B buňky) vytvářejí protilátky proti bakteriím. T lymfocyty (T buňky) ničí viry a cizí buňky a aktivují B buňky k produkci protilátek.

Skupiny malých orgánů ve tvaru fazole nazývané lymfatické uzliny jsou umístěny po celém těle a na různých místech v lymfatickém systému. Lymfatické uzliny jsou soustředěny především v oblasti krku, hrudníku, podpaží, břicha, pánve a třísel.

Mezi další části lymfatického systému patří mandle, brzlík, slezina a kostní dřeň.

• Mandle jsou umístěny v krku.
• Brzlík je orgán umístěný za hrudní kostí.
• Slezina, která se podílí na tvorbě lymfocytů a filtruje krev, se nachází v levé horní části břicha.
• Kostní dřeň je houbovitá červená tkáň uvnitř kostí, která produkuje bílé krvinky, což jsou buňky bojující proti infekci. Kostní dřeň také produkuje červené krvinky, které pomáhají přenášet kyslík po těle, a krevní destičky, které pomáhají tvořit krevní sraženiny.

Non-Hodgkinův lymfom

Non-Hodgkinův lymfom

Non-Hodgkinův lymfom (NHL) je termín, který označuje skupinu mnoha různých typů lymfomů. Lymfom je rakovina lymfatického systému, která začíná, když zdravé buňky v lymfatickém systému mutují a nekontrolovaně rostou a tvoří nádor. Kromě toho se lymfom může tvořit i mimo lymfatický systém, nazývaný také extranodální, což je u dětí běžné.

Vzhledem k tomu, že lymfatická tkáň se nachází v tolika částech těla, může non-Hodgkinův lymfom vzniknout téměř kdekoli a může se rozšířit do téměř jakéhokoli orgánu v těle. Obvykle se tvoří v lymfatických uzlinách, játrech nebo slezině, ale může také postihnout žaludek, střeva, kůži, štítnou žlázu nebo jakoukoli jinou část těla.

Statistiky o počtu dětí s diagnózou nehodgkinského lymfomu

Níže je uveden počet dětí a dospívajících s diagnostikovaným non-Hodgkinským lymfomem každý rok a celková míra přežití. Míra přežití však závisí na řadě dalších faktorů. 

Non-Hodgkinův lymfom tvoří asi 3 % všech dětských rakovin. Nejčastěji se vyskytuje u dospívajících ve věku 15 až 19 let. U dětí do 5 let není častý.

Nemoc je častější u chlapců než u dívek v poměru 3:1. Incidence se pohybuje od 10 % do 13 % dětských nádorových onemocnění, přičemž se odhaduje 1 ze 40 000 dětí. Ve Vietnamu představoval maligní lymfom 13,9 % dětských nádorových onemocnění (2001 - 2004). 

5letá míra přežití je procento dětí, které žijí alespoň 5 let po zjištění rakoviny. Pětileté přežití dětí s nehodgkinským lymfomem je 98 %.

Statistiky míry přežití dětí a dospívajících s nehodgkinským lymfomem jsou pouze odhady. Tento odhad je odvozen z ročních údajů o počtu dětí a dospívajících s tímto typem rakoviny ve Spojených státech. Navíc každých 5 let odborníci tuto míru jednou přepočítají.

Odhady proto pravděpodobně nenaznačí, který diagnostický nebo terapeutický přístup je lepší po dobu kratší než 5 let. Pokud mají rodiče nějaké dotazy ohledně výše uvedených informací, měli by to dále probrat s lékařem svého dítěte.

Typy dětského non-Hodgkinského lymfomu

Existují 3 hlavní typy non-Hodgkinského lymfomu u dětí. Tyto typy se identifikují pohledem na buňky pod mikroskopem.

Burkittův lymfom

Typ B-buněčného lymfomu, který obvykle postihuje kostní dřeň a centrální nervový systém (mozek a míchu). Burkittův lymfom je jednou z nejrychleji rostoucích rakovin. Obvykle se vyvíjí v břiše a může se rozšířit do dalších orgánů, včetně mozku. Burkittův lymfom tvoří asi 40 % dětských non-Hodgkinských lymfomů ve Spojených státech.

Typy dětského non-Hodgkinského lymfomu

Velkobuněčný lymfom (LCL)

LCL tvoří asi 25 % dětských non-Hodgkinských lymfomů. LCL může vzniknout v krku, břiše, lymfatické tkáni na krku nebo v blízkosti brzlíku. LCL se dělí do různých podskupin. Mezi nejčastější podtypy LCL patří velkobuněčný B-lymfom (15 %), který se vyvíjí z B-buněk, a aplastický velkobuněčný lymfom (ALCL; 10 %), který se často vyvíjí z velmi malého počtu T-buněk, když se vyvíjí z B-buněk.

Lymfoblastom (LBL)

LBL tvoří asi 30 % všech dětských nehodgkinských lymfomů. Obvykle se vyvíjí v lymfatických uzlinách v oblasti hrudníku (mediastinum) za hrudní kostí (poblíž brzlíku) a může se rozšířit na povrch mozku, kostní dřeně, dalších lymfatických uzlin a tkáně, která pokrývá srdce a plíce.

Při podezření na NHL lze nejprve provést rychlou, jednoduchou a možná definitivní diagnózu, jako je stěr z kostní dřeně, vyšetření nádorových buněk v tělesných tekutinách a v případě diagnózy včasná patologická biopsie.