Hemofilie: Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Hemofilie je nebezpečné onemocnění, které může ovlivnit život pacienta. Proto je nezbytné dozvědět se o příčinách, příznacích, diagnostice a léčbě hemofilie.

Hemofilie (hemofilie) je dědičné onemocnění, při kterém se člověku špatně sráží krev kvůli nedostatku srážecího faktoru v řetězci 12 faktorů, které napomáhají srážení krve. Při tomto onemocnění může pacient po dlouhou dobu krvácet, což při traumatizaci vede k těžkým ztrátám krve. Následující článek vám pomůže lépe porozumět tomuto vzácnému onemocnění.  

Příčiny hemofilie

Normálně, když dojde ke krvácení, tělo zastaví krvácení tím, že shromáždí krevní buňky dohromady a vytvoří sraženinu. Proces je umožněn určitými faktory. Ve vzácných případech však pacient trpí nedostatkem některého z faktorů srážení krve, takže krvácení nelze zastavit jako obvykle.

Hemofilie je většinou dědičná, tato míra tvoří asi 70 %. K hemofilii dochází, když imunitní systém pacienta napadá faktory srážení krve, jako je těhotenství, rakovina, autoimunitní onemocnění a roztroušená skleróza .

Když už jsme u genetických faktorů, hemofilie se téměř vždy vyskytuje u chlapců a přenáší se z matky na dítě prostřednictvím některého z matčiných genů. Většina žen s defektním genem je prostě přenašečkami onemocnění a obvykle nevykazují známky nebo příznaky hemofilie. U některých přenašečů se však mohou objevit příznaky krvácení, pokud jsou jejich srážlivé faktory mírně sníženy.

Hemofilie je obvykle dědičná.

Příznaky hemofilie

V závislosti na stupni deficitu koagulačních faktorů se příznaky hemofilie značně liší. Například osoba může mít potíže se srážením krve po operaci nebo traumatu pouze tehdy, pokud je míra nedostatku srážecího faktoru mírná. V případech vážného nedostatku však může dojít ke spontánnímu krvácení. Mezi příznaky spontánního krvácení patří:

• Nevysvětlitelné krvácení, silné krvácení z řezných ran nebo úrazů nebo po chirurgických nebo stomatologických zákrocích.
• Na těle je mnoho velkých nebo hlubokých modřin.
• Po očkování tělo abnormálně krvácí.
• Bolest a otoky kloubů.
• V moči nebo stolici je krev.
• Krvácení z nosu neznámé příčiny.
• Krvácení do mozku.

U hemofilie může pouhý náraz do hlavy způsobit krvácení do mozku. I když je to vzácné, jde o jednu z nejzávažnějších komplikací, které mohou nastat. Příznaky tohoto stavu zahrnují: přetrvávající bolest hlavy, opakované zvracení, křeče, ospalost atd.

Příznakem hemofilie mohou být i velké modřiny na těle.

Diagnóza hemofilie

Lékaři provedou krevní testy k diagnostice hemofilie u dětí a dospělých. V závislosti na závažnosti nedostatku se symptomy hemofilie začínají projevovat v různém věku.

Závažné případy hemofilie jsou obvykle diagnostikovány během prvního roku života. Mírný případ. Příznaky nemusí být patrné až do dospělosti, nebo se někteří lidé dozvědí, že mají hemofilii po nadměrném krvácení během operace.

Léčba hemofilie

V současné době je léčba hemofilie spočívající v poskytování specifických srážecích faktorů, které pacientovi chybí, pomocí intravenózní infuze. Tento náhradní srážecí faktor lze získat z darované krve někoho jiného nebo pomocí podobných produktů, nazývaných rekombinantní srážecí faktory, které nejsou vyrobeny z lidské krve. Jiné terapie mohou zahrnovat:

• Desmopresin (DDAVP): Tento hormon může stimulovat tělo k uvolnění mnoha koagulačních faktorů. Podává se do těla injekcí pomalu do žíly nebo jako nosní sprej.
• Antifibrinolytika: Tato třída léků pomáhá předcházet rozpadu krevních sraženin.
• Bio-adhezivo: Aplikujte přímo na místa poranění pro podporu srážení krve a hojení. Fibrinové výplně jsou užitečné zejména při zubním ošetření.
• Fyzikální terapie může zmírnit příznaky a symptomy, pokud vnitřní krvácení poškodilo kloub. Možná budete potřebovat operaci, pokud vnitřní krvácení způsobilo vážné poškození.
• První pomoc u drobných řezných ran pomocí tlakových a obyčejných obvazů. Pro malé oblasti krvácení pod kůží použijte ledový obklad.
• Očkování: Stále můžete šířit nemoc prostřednictvím krevní transfuze od někoho s hemofilií.
• Hemofilii je potřeba léčit co nejdříve.

Hemofilie způsobuje mnoho nebezpečných komplikací, pokud není včas léčena, jako jsou: vnitřní krvácení, poškození kloubů, infekce... Proto byste neměli být s tímto onemocněním subjektivní.