Příčiny koagulopatie u kojenců

Porucha srážlivosti krve, známá také jako hemofilie, je vzácná porucha, která brání srážení krve dítěte tak, jak má. Pojďme zjistit příčiny koagulopatie u kojenců pro včasnou léčbu.

Hemofilie je hemofilie , která se může přenést na děti a v současnosti nemá definitivní léčbu. Je nezbytné, aby se rodiče dozvěděli o příčinách a příznacích onemocnění, aby mohli své děti přivést k včasné léčbě.

Co je to porucha srážlivosti krve?

Porucha srážlivosti krve je vzácné, ale nebezpečné genetické onemocnění

Koagulační reakce je aktivována ihned po poranění, v této době destičky okamžitě vytvoří zátku k zastavení krvácení v ráně a vytvoří krevní fibrily, které zpevní destičkovou zátku. U lidí s koagulopatií, když dojde ke krvácení, rána bude nepřetržitě krvácet a bude obtížné ji zastavit, nebo se objeví vnitřní krvácení, často v kloubech a svalech.

V těle dítěte srážecí faktory zahrnují proteiny produkované mechanismem genové syntézy proteinů, který je zodpovědný za ochranu těla tvorbou sraženin v případě potřeby. Pomáhají srážet krev tak akorát k uzavření rány, nezpůsobují přílišné krvácení krve ani nedovolují, aby se příliš srážela, což způsobí, že krevní sraženina vytvoří sraženinu. 

Koagulopatie je definována jako počet krevních destiček již od 150 000 μl nebo spontánní krvácení obvykle nastane, když počet krevních destiček klesne pod 20 000 μl.

Poruchy srážlivosti krve, pokud nejsou včas léčeny, mohou přejít v vnitřní krvácení. Krvácení do kloubů způsobuje bolesti, otoky po dlouhou dobu mohou způsobit kloubní deformity, krvácení do mozku, infekci krve a komplikace destrukce kostí...

Příčiny koagulopatie u kojenců

Genetický

Příčinou poruchy srážlivosti krve dítěte může být genetická porucha, která mění geny dítěte během vývoje v děloze. Dědičnost onemocnění do pozdějších generací je až 50 %, dědičnější jsou chlapci s incidencí 1:5000 novorozených chlapců.

Dokud mají oba rodiče tuto nemoc, přenášejí ji na své syny, zatímco dívky jsou postiženy jen zřídka, protože pouze když oba rodiče nesou gen nemoci, přenesou jej na své dcery. To je také důvod, proč se nemůžeme oženit s pokrevními příbuznými, protože gen poruchy srážlivosti krve zdědí doživotně.

Genová mutace

Genová mutace způsobuje, že tělo dítěte neprodukuje dostatek faktorů VIII a IX pro srážení krve

V dětském těle chromozomy, které nejen určují pohlaví, obsahují také geny, které umožňují produkci srážecích faktorů VIII a IX. Genetické mutace však mohou způsobit, že tělo dítěte neprodukuje dostatek faktorů VIII a IX pro srážení krve. 

Asi 30 % dětí má toto onemocnění v důsledku genetické mutace v děloze, kdy se v rodinné anamnéze onemocnění nevyskytuje. Děti s onemocněním krevních destiček, jako je zvýšená destrukce krevních destiček a snížená tvorba krevních destiček.

Důvodem může být to, že svaly dítěte jsou infikovány virem, který může dočasně způsobit, že kostní dřeň vytvoří méně krevních destiček, což způsobí snížení počtu krevních destiček v těle dítěte a snadno způsobí vnitřní krvácení.

Matky užívající některé léky, které mohou inhibovat tvorbu krevních destiček nebo vytvářet protilátky ničící krevní destičky, když mohou být postiženy kojené děti, a tím narušit imunitní systém a zničit krevní destičky v těle.

Známky poruchy srážlivosti krve

Časté krvácení z nosu u dětí je známkou poruchy srážlivosti krve

• Děti mají časté a trvalé krvácení z nosu bez konkrétní příčiny.
• Časté krvácení z dásní, silné krvácení, které po extrakci zubu neustává. Jedná se o hemoragické slizniční krvácení ve formě vezikul a je obtížné jej zastavit bez vnějšího zásahu.
• Neobvyklé krvácení po očkování a nevysvětlitelné modřiny. Tento jev se nazývá podkožní krvácení s krvácejícími skvrnami, které nejsou na dotek cítit, jsou viditelné pouze pouhým okem.
• S krví se objevuje častý pocit únavy, dušnost, někdy doprovázená zvracením.
• Dětem s poruchami srážlivosti krve hrozí infarkt , dlouhodobé bolesti hlavy a časté bolesti a otoky kloubů kolen, ramen, kyčlí, bicepsů, lýtek...
• Intracerebrální krvácení je závažnou komplikací krvácivých poruch. Tato komplikace může způsobit, že dítě při ráně nepřetržitě krvácí, což snižuje počet krevních destiček a je vysoce smrtelné.

Porucha srážlivosti krve je pro kojence extrémně nebezpečná nemoc, protože způsobuje mnoho nebezpečných komplikací. Děti s tímto onemocněním je třeba pečlivě sledovat, aby bylo možné přesně diagnostikovat příčinu onemocnění a určit nejvhodnější léčbu. Proto, jakmile matka zjistí abnormální příznaky dítěte, je nutné vzít dítě do lékařského centra k včasnému vyšetření a léčbě, aby se zabránilo nebezpečným komplikacím.