Хемофилията е опасно заболяване, което може да засегне живота на пациента. Следователно, научаването за причините, симптомите, диагнозата и лечението на хемофилията е от съществено значение.
Хемофилията (хемофилия) е наследствено заболяване, при което кръвта на човек не се съсирва правилно поради липса на фактор на кръвосъсирването във веригата от 12 фактора, които помагат за съсирването на кръвта. При това заболяване пациентът може да кърви дълго време, което води до тежка загуба на кръв при травма. Следващата статия ще ви помогне да разберете по-добре това рядко заболяване.
Причини за хемофилия
Обикновено, когато се появи кървене, тялото спира кървенето, като обединява кръвните клетки заедно, за да образува съсирек. Процесът е възможен поради определени фактори. В редки случаи обаче пациентът има дефицит на един от факторите на кръвосъсирването, така че кървенето не може да бъде спряно както обикновено.
Хемофилията е предимно наследствена, този процент възлиза на около 70%. Хемофилията възниква, когато имунната система на пациента атакува фактори на кръвосъсирването като бременност, рак, автоимунно заболяване и множествена склероза .
Говорейки за генетични фактори, хемофилията почти винаги се среща при момчета и се предава от майка на дете чрез един от гените на майката. Повечето жени с дефектен ген са просто носители и обикновено не показват признаци или симптоми на хемофилия. Въпреки това, някои носители могат да получат симптоми на кървене, ако техните фактори на кръвосъсирването са умерено намалени.
Хемофилията обикновено се предава по наследство.
Симптоми на хемофилия
В зависимост от степента на дефицит на фактори на кръвосъсирването, симптомите на хемофилия варират в широки граници. Например, човек може да има затруднения със съсирването само след операция или травма, ако нивото на дефицит на фактор на кръвосъсирването е леко. Въпреки това, в случаи на тежък дефицит, човек може да получи спонтанно кървене. Симптомите на спонтанно кървене включват:
- Необяснимо кървене, силно кървене от порязвания или травми, или след операция или стоматологични процедури.
- По тялото има множество големи или дълбоки натъртвания.
- След ваксинация тялото кърви необичайно.
- Болки в ставите и подуване.
- Има кръв в урината или изпражненията.
- Кървене от носа с неизвестна причина.
- Кървене в мозъка.
При хемофилия само един удар по главата може да причини кръвоизлив в мозъка. Макар и рядко, това е едно от най-сериозните усложнения, които могат да възникнат. Признаците на това състояние включват: постоянно главоболие, повтарящо се повръщане, конвулсии, сънливост и др.
Големите синини по тялото също могат да бъдат признак на хемофилия.
Диагностика на хемофилия
Лекарите ще провеждат кръвни изследвания за диагностициране на хемофилия при деца и възрастни. В зависимост от тежестта на дефицита, симптомите на хемофилия започват да стават симптоматични на различна възраст.
Тежките случаи на хемофилия обикновено се диагностицират през първата година от живота. Лек случай. Признаците може да не са очевидни до зряла възраст или някои хора научават, че имат хемофилия след обилно кървене по време на операция.
Лечение на хемофилия
Понастоящем лечението на хемофилия е да се осигурят специфични фактори на кръвосъсирването, които липсват на пациента чрез интравенозна инфузия. Този заместващ фактор на кръвосъсирването може да бъде получен от чужда дарена кръв или с помощта на подобни продукти, наречени рекомбинантни фактори на кръвосъсирването, които не са направени от човешка кръв. Други терапии могат да включват:
- Дезмопресин (DDAVP): Този хормон може да стимулира тялото да освобождава много фактори на кръвосъсирването. Прилага се в тялото чрез бавно инжектиране във вена или като спрей за нос.
- Антифибринолитици: Този клас лекарства помага за предотвратяване на разпадането на кръвни съсиреци.
- Биолепило: Нанесете директно върху местата на раната, за да насърчите кръвосъсирването и заздравяването. По-специално фибриновите пломби са полезни при лечение на зъби.
- Физическата терапия може да облекчи признаците и симптомите, ако вътрешният кръвоизлив е увредил ставата. Може да се нуждаете от операция, ако вътрешният кръвоизлив е причинил сериозно увреждане.
- Първа помощ при леки порязвания чрез натиск и обикновени превръзки. За малки участъци с кървене под кожата използвайте компрес с лед.
- Ваксинации: Все още можете да разпространите болестта чрез кръвопреливане от някой с хемофилия.
Хемофилията трябва да се лекува възможно най-скоро.
Хемофилията причинява много опасни усложнения, ако не се лекува своевременно, като: вътрешен кръвоизлив, увреждане на ставите, инфекция... Ето защо не трябва да бъдете субективни с това заболяване.