Синдром на Evans - Много рядък, но изключително опасен синдром

Синдромът на Evans е много рядка форма на автоимунна хемолитична анемия. Това разстройство може да засегне деца и възрастни с различни симптоми. Нека научим повече за синдрома на Evans в следващата статия с блога на aFamilyToday!

Синдромът на Evans е автоимунно хемолитично заболяване, свързано с имунна тромбоцитопения. В някои случаи може да бъде свързано и с неутропения. Нека научим основите на синдрома на Evans, за да откриваме и лекуваме по-проактивно състоянието.

Синдромът на Evans е много рядка форма на автоимунна хемолитична анемия

Какво представлява синдромът на Evans?

Синдромът на Evans е рядък синдром, състоящ се от имунна хемолитична анемия с тромбоцитопения. Патогенезата на заболяването е дестабилизирането на имунната система, което води до появата на антитела срещу червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Тези антитела разрушават кръвните клетки и причиняват анемия. Поради нарушение на имунната система, синдромът на Evans може да се появи едновременно с други синдроми на тази причина. 

С други думи, синдромът на Evans се счита за нарушение на имунната система в организма. Той кара тялото да произвежда антитела, които могат да унищожат червените кръвни клетки/тромбоцитите/белите кръвни клетки, което води до недостиг на кръвни клетки в тялото. 

Какво причинява синдрома на Evans?

Факторите, за които се смята, че допринасят за синдрома на Evans, включват:

• Първична имунна хемолитична анемия.
• Лупус еритематозус .
• Придобит имунодефицит.

В допълнение, причината за синдрома на Evans може да бъде причинена и от инфекция като:

• морбили _
• Заушка.
• Варицела .
• EBV.
• Пневмония, причинена от Mycoplasma pneumonia.

Определянето на причината за синдрома на Evans има важно терапевтично значение.

След като бъдат заразени с инфекции, хората също могат да развият синдром на Evans

Симптомите на хората със синдром на Еванс

Честите симптоми на синдрома на Evans са:

• Анемия: Пациентът е уморен, сърцебиене, сърцебиене, посиняване на кожата, бледи лигавици, задух.
• Синдром на жълтеница: жълтеница, жълти очи, тъмна урина.
• Тромбоцитопения: Поява на малки точки по кожата на пациента (пурпура), кървене от венците, кървене от носа и червени кръвни клетки в урината.
• В някои случаи черният дроб и далакът на пациента се увеличават.
• В допълнение, пациентът също има треска и симптоми на инфекция, тъй като ниският брой бели кръвни клетки отслабва способността на тялото да защитава тялото.

Пациентите със синдром на Evans може да имат жълтеница

Диагностика на синдрома на Evans

Диагнозата на синдрома на Evans е комбинация от физически преглед и извършване на диагностични тестове:

• Физическият преглед идентифицира симптомите на синдрома на Evans. Лекарят ясно идентифицира симптомите на пациента, като избягва объркване с други заболявания за точно и ефективно лечение.
• Цитология на периферна кръв: Открива нисък брой кръвни клетки, нисък брой червени кръвни клетки, хемоглобин и тромбоцити и висок брой ретикулоцити в периферната кръв спрямо нормата.
• Миелограма: Резултатите от миелограмата показват, че костният мозък е богат на клетки, с пролиферативни линии от червени и ретикулоцити. 
• Биохимия на кръвта: Открива повишени продукти на разрушаване на клетките в тялото.
• Имуноанализ: Открийте анормални антитела, циркулиращи в периферната кръв за ефективна диагностика и лечение.

Диференциална диагноза

Тъй като синдромът на Evans е свързан с нарушения на имунната система. Следователно, когато се поставя диагноза, е необходимо да се разграничи от други синдроми като:

Системен лупус еритематозус

Клиничните прояви са анемия, кървене. Има обаче типични лезии на лупус еритематозус като кожен обрив, болки в ставите, косопад, мембранен излив и увреждане на бъбреците.

Тестовете на периферната кръв може да са намалили 1, 2 или всичките 3 линии, но да имат антинуклеарни и анти dsDNA антитела.

Трябва да разграничите синдрома на Evans от системния лупус еритематозус?

Тромбоцитопенична пурпура или хемолитичен уремичен синдром (TTP - HUS)

Клиничните прояви са анемия, кървене, но често и жълтеница. Освен това има прояви на неврологични симптоми, като летаргия, объркване... и увреждане на бъбреците като олигурия или анурия.

Субклиничните тестове показват, че в периферната кръв има намалено съдържание на червени кръвни клетки, тромбоцити, вероятно фрагменти от червени кръвни клетки и намалена активност на ензима ADAMTS13. Плазмообменната терапия осигурява бързо облекчаване на неврологичните симптоми.

Лечение на синдрома на Evans

Принципът на лечение на синдрома на Evans е симптоматично и специфично лечение. Има много методи за лечение на идиопатична хемолитична анемия с тромбоцитопения, като:

Лечение на синдрома на Evans с лекарства

Медикаментите, използвани за лечение на синдрома на Evans, включват:

• Метилпреднизолон: Това е противовъзпалително, имуносупресивно лекарство с имунни нарушения. Дозировката на метилпреднизолон е 1-2 mg/kg телесно тегло/ден. Ако има отговор, дозата може да се намали, но намалението е само около 30% от дозата/седмица и състоянието на пациента трябва да се проследява. 
• Азатиоприн: Препоръчителната доза е 50-100 mg/ден и се приема в продължение на около 3-4 месеца под ръководството на лекар/фармацевт. 
• Циклофосфамид: 50 -100 mg/ден в продължение на 3-4 месеца под лекарско предписание. 
• Циклоспорин А: 50 - 200 mg/ден за 3 - 6 месеца според указанията на Вашия лекар/фармацевт 
• Винкристин: 1 mg на седмица в продължение на поне 3 седмици. 
• Mycophenolate mofetil: Доза 500 - 2000 mg дневно в продължение на 1-3 месеца според указанията на Вашия лекар/фармацевт. 
• Гама глобулин: Лекувайте синдрома на Евънс с гама глобулин при спешни случаи с масивни хемолитични епизоди, кървене от различни места по тялото или слаб отговор на кръвопреливане/тромбоцитни трансфузии. 
• Ритуксимаб: Лечение на синдрома на Еванс с моноклонални антитела - Ритуксимаб се използва при имунокомпрометирани пациенти и спленектомията е неуспешна. 

Тези лекарства трябва да се приемат точно както е указано от Вашия лекар в дозировката, предписана за всеки случай на синдром на Evans.

Лечение на синдрома на Evans с операция

Червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите се разрушават в далака. Ето защо в някои случаи лекарите могат да препоръчат спленектомия за подобряване на кръвната картина. Този метод за лечение на синдрома на Evans обаче е само временен.

Поддържащо лечение на синдрома на Evans

Лекарите могат да осигурят поддържащо лечение на хемолитична анемия вследствие на тромбоцитопения със следните мерки:

• Кръвопреливане.
• Преливане на тромбоцити.

При поддържащо лечение с кръвопреливане е необходимо да се обърне внимание на бавната скорост на инфузията, пациентът трябва да се наблюдава за реакции по време и след трансфузията. Преливането на тромбоцити обикновено е показано, когато броят на тромбоцитите е <10 g/l="" или="" да="" изход="">

В момента няма начин да се предотврати синдрома на Еванс, единственият начин е да наблюдавате здравето си и да ходите на редовни прегледи.

С горната информация вероятно знаете по-добре за синдрома на Evans . Това е рядко и опасно нарушение на имунната система, което трябва да бъде открито и лекувано навреме. Ако подозирате, че имате синдром на Evans, отидете в реномирано медицинско заведение, ако подозирате, че имате синдром на Evans, за навременно лечение.