Подкова бъбречна болест при деца – рядко заболяване, което трябва да се разбере

Бъбрекът от подкова е вроден дефект в бъбрека, за който не много хора знаят. Причината за тази малформация все още не е ясна, но бъбреците с форма на подкова могат да причинят много последици за здравето на страдащите, особено на децата.

И така, какво е подковообразно бъбречно заболяване и как този дефект може да повлияе на здравето на децата, моля, присъединете се към FamilyToday Health, за да разберете в тази статия!

Какво е подковообразно бъбречно заболяване?

Подковообразният бъбрек е вроден дефект, причинен от аномалии в начина, по който бъбреците се въртят и движат, докато плодът се развива в утробата . Хората с тази деформация може да не изпитат никакви ефекти, но също така може да причини сериозни здравословни проблеми.

 

Можете да си представите формата на бъбреците на пациентите с това заболяване според тяхното име. Двата бъбрека са свързани помежду си чрез „фалшив провлак“, който образува подковообразна форма.

Въпреки това, не само формата и структурата на бъбреците са ненормални, но и тяхното местоположение не е същото като в природата. Вместо да се намира в горната част на корема, под гръдния кош и от двете страни на гръбначния стълб, подковообразният бъбрек обикновено се намира по-ниско в таза. Това не е единственият вроден дефект, свързан с позицията и структурата на бъбрека, друго често срещано състояние е извънматочен бъбрек.

Преди да научим защо се появяват подковообразни бъбреци и последиците от тях върху здравето, нека проучим нормалния процес на образуване на бъбреците.

Процесът на образуване на бъбреци при нормални хора

От ембрионалния стадий, докато човекът стане пълноценен индивид, нашите бъбреци трябва да преминат през 3 процеса на развитие, за да станат завършени и напълно функционални:

Пронефрос

Мезонефрос (Мезонефрос)

Постбъбречна (Metanephros)

Набор от примитивни клетки и структури ще се съберат, за да образуват напълно функциониращ бъбрек. Постреналният етап ще завърши, когато плодът е на около 6 седмици, включващ 2 структури: "постренален мезенхим" и "уретерален израстък/пъпка". Тези структури в крайна сметка образуват бъбреците и уретерите.

Малко хора знаят, че преди да влязат в постбъбречния стадий, бъбреците са разположени в таза, а не в горната част на корема, както е позицията на „зрелия” бъбрек. Тъй като ембрионът се развива, позицията на бъбреците също постепенно се променя, те ще се преместят от таза до позиция под гръдния кош и се намира от двете страни на гръбначния стълб. Не само, че се движи нагоре, бъбрекът също се завърта навътре, така че бъбречното легенче е насочено към гръбначния стълб. Този процес ще бъде завършен преди  плодът да навърши 8 седмици .

След като имате общ преглед на процеса на образуване на бъбрек, можете да си представите: Ако има някакво прекъсване в въртенето и движението на бъбрека до крайната му позиция, бъбрекът не само ще остане празен, правилна позиция, но също така може да се слее в едно маса вместо да се разделят на два отделни ляв и десен бъбрек.

Процесът на образуване на подковообразен бъбрек

Подкова бъбречна болест при деца – рядко заболяване, което трябва да се разбере

 

 

Бъбреците с форма на подкова често се наричат ​​„ненормално слети“. Когато се случи ненормално сливане, единият бъбрек е прикрепен към другия. Това е така, защото има нарушение на нормалното движение на двата бъбрека.

В по-редки случаи аномалията на подвижността засяга само един от бъбреците, което води до присъствието на двата бъбрека от едната страна на гръбначния стълб. Това състояние се нарича кръстосано слят извънматочен бъбрек. Тези аномалии обикновено се появяват между 7-та и 9-та седмица от бременността.

При обикновена подковообразна нефропатия долните полюси на двата бъбрека се съединяват и създават типичната подковообразна форма. Тръбите, които пренасят урина от бъбреците, наречени уретери, все още съществуват и ще източат урината за всяка страна поотделно. Частта, която свързва двата бъбрека, се нарича "фалшив бъбречен провлак".

Тази линия на талията може или не може да лежи симетрично върху гръбначния стълб. Ако лежат на една страна, това се нарича асиметричен подковообразен бъбрек. Функционалните тъкани на бъбрека могат или не могат да участват в образуването на псевдобъбречния провлак, така че има случаи, когато двата бъбрека са свързани заедно с лента от нефункционална фиброзна тъкан.

Подковообразната нефропатия е необичайна, има честота около 1/500 и е по-честа при момчета, отколкото при момичета. Повечето деца не изпитват сериозни последици за здравето от това заболяване.

Въпреки това, около една трета от децата с този дефект имат проблеми със сърцето, кръвоносните съдове, нервната система, репродуктивната система, отделителната система, храносмилателната система и костите. Въпреки че няма лек за подковообразно бъбречно заболяване, Вашият лекар може да помогне за управлението на симптомите му.

Симптоми на подковообразно бъбречно заболяване

Повечето случаи на подковообразен бъбрек не причиняват никакви симптоми. Всъщност тази патология често се открива случайно въз основа на резултатите от образен тест, извършен по друга причина. Въпреки това, когато заболяването се прояви, то често е свързано с потока на урината, произведен от анормалната позиция и ориентация на бъбреците.

Най-честите симптоми са:

Инфекцията на пикочните пътища (UTI) може да причини треска, неприятна миризма на урина, спешност, често уриниране, болка или други проблеми по време на уриниране.

Камъните в бъбреците  водят до остра болка в гърба, страничната/страничната или долната част на корема, гадене или повръщане, мътна или кървава урина, втрисане, треска.

Хидронефроза , състояние, което възниква, когато нещо блокира пикочните пътища и причинява натрупване на урина, което води до подуване на бъбреците. Симптомите по това време включват: чувство на тежест, поднормено тегло, по-малко уриниране, инфекция на пикочните пътища.

Децата с това състояние са изложени на риск от други здравословни проблеми като:

Тумор на Вилмс, тумор на бъбреците, който може да се появи при малки деца

Поликистозна бъбречна болест , която причинява кисти, които не са ракови

Рак на бъбреците

Хидроцефалия или хидроцефалия в мозъка

Spina bifida , когато част от гръбначния мозък срещне "грешка" при образуването си

Причини за подковообразен бъбрек

Понастоящем няма солидна основа, която да обясни причината за този дефект. Експертите казват, че подковообразният бъбрек е изложен на риск, когато детето има определени генетични заболявания, особено:

Синдромът на Търнър , състояние, което се среща при момичета, причинява проблеми, свързани с височината, и води до по-къси от нормалното яйчници.

Синдромът на Едуардс , известен още като Тризомия 18, причинява бавен растеж на плода, ниско тегло при раждане и няколко други сериозни медицински проблеми.

Диагностика и лечение на подковообразно бъбречно заболяване

Подкова бъбречна болест при деца – рядко заболяване, което трябва да се разбере

 

 

Обикновено лекарите не диагностицират подковообразни бъбречни заболявания преди раждането на бебето. Симптомите често са подобни на някои други здравословни проблеми, така че за да получите точна диагноза, трябва да заведете детето си на лекар.

След като попита за симптомите и медицинската история на вашето дете, лекарят ще проведе физически преглед и ще препоръча други тестове като:

Кръвни тестове, за да се оцени колко добре работят бъбреците ви.

Анализ на урината, който помага да се провери за признаци на инфекция.

Ултразвук на бъбреците, тест, който използва ултразвукови вълни за създаване на снимки на органи в тялото. Резултатите от образната диагностика ще помогнат на Вашия лекар да види аномалии като камъни в бъбреците, кисти или тумори.

Интравенозна пиелограма (IVP) или уретрограма на пикочния мехур (VCUG), която използва рентгенови лъчи за оценка на функционирането на пикочната система на тялото.

Истината е, че учените все още не са намерили лек за това рядко заболяване. След като се забележат, че бъбреците са се слили във форма на подкова, лекарите обикновено остават на място и не се намесват в състоянието. Въпреки това, може да се наложи да лекувате някои проблеми, причинени от подковообразни бъбреци. Обичайно е да се използват антибиотици за инфекция или да се направи операция за отстраняване на камъни от бъбреците от тялото.

При липса на симптоми не се нуждаете от интензивно лечение.

Усложнения на подковообразно бъбречно заболяване

Повечето усложнения произтичат от симптомите и признаците на подковообразен бъбрек, често свързани с обструкция на пикочните пътища.

Хората с това състояние са изложени на повишен риск от развитие на вид тумор на бъбреците, наречен "тумор на Уилмс", но причината е неизвестна. Проучване, обхващащо близо 30 години, показа, че 41 пациенти с тумор на Wilms са имали подковообразно бъбречно заболяване.

Хората с подковообразно бъбречно заболяване често са уязвими към тъпа коремна травма . Например, ако носите предпазен колан, докато пътувате в кола, въжето ще премине през корема, включително подковообразния бъбрек на гръбначния стълб. Когато възникне сблъсък, бъбреците са по-податливи на удар, тъй като нормалното положение на бъбреците е по-високо и двата бъбрека не са свързани един с друг, по-малко застрашени от нараняване.

Имайте предвид, че подковообразният бъбрек е доста рядка структурна и позиционна аномалия на бъбрека. Повечето пациенти нямат симптоми и често се откриват случайно чрез образни тестове. Въпреки това, трябва да сте наясно и с отбелязаните предупредителни знаци, свързани със запушване на урината, камъни в бъбреците или инфекции на пикочните пътища.

Ако забележите симптоми, за които се подозира, че са подковообразно бъбречно заболяване, трябва да посетите Вашия лекар за навременен преглед и диагноза. Могат да се използват няколко лечения (включително хирургични) за облекчаване на уринарната обструкция. Повечето пациенти са внимателно наблюдавани и не изискват допълнителна оценка или лечение. Освен това трябва да сте наясно с възможните рискове от подковообразно бъбречно заболяване, когато претърпите тъпа коремна травма.

 

 


4 седмици

4 седмици

Бебетата се нуждаят от много елементи за пълно развитие. aFamilyToday Health споделя с родителите какво да имат предвид на 4 седмици, за да могат родителите да се грижат най-добре за бебето си!

Какво да направите, когато детето ви сънува кошмар?

Какво да направите, когато детето ви сънува кошмар?

aFamilyToday Health - Кошмарите могат да събудят и изплашат детето ви. Какво правят родителите, за да помогнат на детето си да премине през този кошмар?

21 седмици

21 седмици

Бебетата се нуждаят от много елементи за пълно развитие. aFamilyToday Health споделя с родителите нещата, които трябва да имате предвид, когато бебето е на 21 седмици, за да могат родителите да се грижат най-добре за бебето си!

28 месеца

28 месеца

За да помогнат на бебето да се развива нормално, родителите трябва да отделят повече време на грижи за бебето. aFamilyToday Health споделя с родителите какво трябва да знаят, когато бебето им е на 28 месеца.

Знаете ли как да отбиете бебето си от кърма?

Знаете ли как да отбиете бебето си от кърма?

aFamilyToday Health ще ви насочи как да отбиете бебето си от кърма, правилното време за отбиване и съвети за решаване на проблеми при отбиване на бебето.

Защо детето има проблеми със съня и как да го лекуваме?

Защо детето има проблеми със съня и как да го лекуваме?

Има много опасности, когато децата имат проблеми със съня. Затова, родители, нека да разберем причините, симптомите и решенията за това състояние на вашето дете!

Съвети как безопасно да отслабнете за вашите деца

Съвети как безопасно да отслабнете за вашите деца

aFamilyToday Health - Вашето дете с наднормено тегло ли е? Искате да помогнете на детето си, но не знаете как? aFamilyToday Health ще ви даде съвети, които да ви помогнат да отслабнете безопасно за вашето дете.

Как да се справим, когато бебето има плоска глава след раждането

Как да се справим, когато бебето има плоска глава след раждането

aFamilyToday Health – Плоската глава е явление при бебетата, което кара родителите да се притесняват. Следните споделяния помагат на родителите да се справят, когато бебето им има плоска глава.

Трябва ли да давам на бебето си много инстантни юфка?

Трябва ли да давам на бебето си много инстантни юфка?

aFamilyToday Health – За децата яденето на инстантна юфка е потенциален източник на много опасни заболявания, на които родителите трябва да обърнат голямо внимание.

Как родителите трябва да предотвратят гъбични кожни заболявания на децата си?

Как родителите трябва да предотвратят гъбични кожни заболявания на децата си?

aFamilyToday Health - Малките деца са много податливи на гъбични кожни заболявания. Разбирането на причината за заболяването и навременното лечение ще са от съществено значение, за да може вашето дете да живее комфортно.