Причини коагулопатії у немовлят

Порушення згортання крові, також відоме як гемофілія, є рідкісним захворюванням, яке заважає крові дитини згортатися належним чином. Давайте з’ясуємо причини коагулопатії у малюків для своєчасного лікування.

Гемофілія - ​​це гемофілія , яка може передаватися дітям і наразі не має остаточного лікування. Важливо, щоб батьки дізналися про причини і симптоми захворювання, щоб вчасно звернути дитину на лікування.

Що таке порушення згортання крові?

Порушення згортання крові є рідкісним, але небезпечним генетичним захворюванням

Коагуляційна реакція активується відразу після травми, в цей час тромбоцити відразу створюють пробку для зупинки кровотечі на рані, створюючи фібрили крові, які зміцнюють тромбоцитарну пробку. У людей з коагулопатією, коли виникає кровотеча, рана кровоточить безперервно і її важко зупинити, або з’являється внутрішня кровотеча, часто в суглобах і м’язах.

У дитячому організмі до факторів згортання крові належать білки, що виробляються за допомогою генного механізму синтезу білка, який відповідає за захист організму шляхом утворення тромбів у разі потреби. Вони допомагають крові згортатися, щоб закрити рану, не спричиняють надто сильну кровотечу та не дозволяють їй згортатися надто сильно, спричиняючи утворення тромбу. 

Коагулопатія визначається як кількість тромбоцитів у крові до 150 000 мкл або спонтанна кровотеча зазвичай виникає, коли кількість тромбоцитів падає до менше ніж 20 000 мкл.

Порушення згортання крові, якщо не почати лікування вчасно, може перерости у внутрішню кровотечу. Кровотеча в суглобах викликає біль, тривалий набряк може спричинити деформацію суглобів, крововилив у мозок, зараження крові та ускладнення деструкції кісток...

Причини коагулопатії у немовлят

Генетичний

Причиною порушення згортання крові у дитини може бути генетичний розлад, який змінює гени дитини під час внутрішньоутробного розвитку. Спадковість хвороби для наступних поколінь становить до 50%, причому хлопчики більш успадковані, з частотою 1:5000 новонароджених хлопчиків.

Поки обоє батьків мають цю хворобу, вони передадуть її своїм синам, у той час як дівчата рідко хворіють, тому що тільки якщо обоє батьків є носіями гена хвороби, вони передадуть її своїм дочкам. Це теж причина, чому ми не можемо одружуватися кровними родичами, тому що вони легко успадковують ген порушення згортання крові на все життя.

Генна мутація

Генна мутація призводить до того, що організм дитини не виробляє достатньо факторів VIII і IX для згортання крові

В організмі дитини хромосоми, які не тільки визначають стать, також містять гени, які дозволяють виробляти фактори згортання крові VIII і IX. Однак через генетичні мутації організм дитини може не виробляти достатньо факторів VIII і IX для згортання крові. 

Близько 30% дітей мають цю хворобу внаслідок генетичної мутації в утробі матері, коли в родині не було захворювання. Діти із захворюваннями тромбоцитів, такими як підвищене руйнування тромбоцитів і зниження виробництва тромбоцитів.

Причина може полягати в тому, що м’язи дитини інфіковані вірусом, який може тимчасово призвести до того, що кістковий мозок виробляє менше тромбоцитів, що призводить до зниження кількості тромбоцитів в організмі дитини та легко викликає внутрішню кровотечу.

Матері, які приймають деякі препарати, які можуть пригнічувати вироблення тромбоцитів або створювати антитіла, що руйнують тромбоцити, можуть вплинути на немовлят, які перебувають на грудному вигодовуванні, таким чином порушуючи роботу імунної системи та руйнуючи тромбоцити в організмі дитини.

Ознаки порушення згортання крові

Часті носові кровотечі у дітей є ознакою порушення згортання крові

• У дітей часто виникають носові кровотечі без певної причини.
• Часта кровоточивість ясен, сильна кровотеча, яка не припиняється після видалення зуба. Це геморагічна кровотеча слизової у вигляді везикул, яку важко зупинити без зовнішнього втручання.
• Незвичайна кровотеча після вакцинації та незрозумілі синці. Це явище називається підшкірною кровотечею з кровоточивими плямами, які не відчуваються на дотик, а видно лише неозброєним оком.
• Часте відчуття втоми, задишка, іноді супроводжується блювотою з кров'ю.
• Діти з порушенням згортання крові ризикують отримати серцевий напад , тривалі головні болі та часті болі та набряки в колінних, плечових, тазостегнових, біцепсах, литкових...
• Внутрішньомозковий крововилив є серйозним ускладненням порушення згортання крові. Це ускладнення може призвести до безперервної кровотечі у дитини, коли є рана, що зменшує кількість тромбоцитів і є дуже смертельним.

Порушення згортання крові є надзвичайно небезпечним захворюванням для немовлят, оскільки викликає багато небезпечних ускладнень. Діти з цим захворюванням потребують ретельного спостереження, щоб точно діагностувати причину захворювання та визначити найбільш підходяще лікування. Тому, як тільки мати виявить патологічні ознаки у дитини, необхідно доставити дитину в медичний центр для своєчасного обстеження та лікування, щоб уникнути небезпечних ускладнень.