Відповідь серповидно-клітинна анемія

Серповидно-клітинна анемія - це небезпечне захворювання, викликане втратою функції перенесення кисню кров'ю. Дізнайтеся більше в наступній статті.

Серповидно-клітинна анемія є небезпечним захворюванням з багатьма ускладненнями, такими як оклюзія судин, гемоліз, ішемія та інші системні ускладнення. Своєчасне виявлення та правильне лікування можуть продовжити життя та покращити якість життя.

Що таке серпоподібна клітина?

Серповидно-клітинна анемія (ССД) — це група спадкових захворювань еритроцитів, через які в організмі не вистачає здорових еритроцитів для перенесення кисню.

У нормі еритроцити круглі, увігнуті з двох сторін, щоб мати можливість проникати в дрібні кровоносні судини, переносячи кисень по всьому тілу. При SCD еритроцити стають твердими, липкими та виглядають як півмісяць або серп. Ці еритроцити мають короткий термін життя, легко гинуть, важко просуваються дрібними кровоносними судинами, викликаючи дефіцит еритроцитів і блокування кровотоку. Результатом є біль, інфекція, гострий грудний синдром та інсульт.

Відповідь серповидно-клітинна анемія

Серповидно-клітинна анемія викликає анемію.

Причина захворювання

SCD – це стан, який присутній від народження через генетичні фактори. Вважається, що причиною є зміна генетичної структури гемоглобіну. 

Нормальний гемоглобін людини (HbA) складається з двох пар пептидних ланцюгів, альфа і бета. У пацієнтів із серповидно-клітинною структурою з аномальним гемоглобіном (HbS) амінокислота валін замінюється на амінокислоту глутамінову кислоту в положенні 6 бета-ланцюга. Таким чином створюється ген, який робить еритроцити серповидними. 

Серпоподібні еритроцити втрачають свою гнучкість порівняно зі здоровими еритроцитами, легко прилипають до ендотеліального шару, закупорюючи кровоносні судини, що призводить до тромбозу. Крім того, тендітні серпоподібні еритроцити викликають механічну травму кровоносної системи, викликаючи гемоліз. Кістковий мозок проліферує, щоб компенсувати еритроцити, викликані гемолізом, який у довгостроковій перспективі викликає деформацію кісток.

SCD є генетичним захворюванням. Якщо обоє батьків мають ССД у родині, то 1 з 4 дітей, ймовірно, матиме серповидно-клітинну анемію. Бувають також випадки, коли батьки часто не мають експресії SCD, а лише несуть ген, що викликає захворювання, у гетерозиготному стані. Таким чином, все ще бувають випадки дітей із ССД, у той час як батьки не мають симптомів серповидно-клітинної анемії.

Фактори ризику серповидноклітинної анемії

За оцінками, близько 0,3% чорношкірих людей у ​​США мають гомозиготну серповидно-клітинну анемію, 8-13% темношкірих людей, гетерозиготних за геном, не мають анемії, але мають ризи�� інших ускладнень.

Деякі можливі ускладнення:

  • Хронічне ураження селезінки виникає, коли еритроцити накопичуються в селезінці, що може призвести до самоінфаркту та сприйнятливості до інфекції. Це інфекційне ускладнення особливо часто зустрічається у маленьких дітей і може призвести до летального результату.
  • Повторна ішемія та інфаркт можуть спричинити хронічну дисфункцію багатьох систем органів. Ускладнення включають інсульт, ішемію, судоми, некроз балії, ниркову недостатність, серцеву недостатність , легеневу гіпертензію та легеневий фіброз і ретинопатію.

Відповідь серповидно-клітинна анемія

Інсульт може спричинити серповидноклітинну анемію.

  • Для гетерозиготних носіїв (Hb AS), хоча вони не відчувають кровотечі або болю, вони знаходяться в групі ризику легеневої емболії та хронічної хвороби нирок, пошкодження м’язів або раптової смерті під час фізичного навантаження. У деяких випадках може спостерігатися гематурія та папілярний некроз нирки. Згідно з дослідженнями, гетерозиготні носії Hb Asia можуть мати підвищений ризик медулярної карциноми нирки.
  • Ускладнення під час вагітності. Серповидно-клітинна анемія може збільшити ризик високого кров'яного тиску та утворення тромбів під час вагітності. Це також може збільшити ризик викидня, передчасних пологів і низької ваги при народженні.

Лікування серповидноклітинної анемії

Серповидно-клітинна анемія є серйозним станом здоров’я, яке триває все життя. Але лікування може допомогти полегшити симптоми та краще контролювати прогресування захворювання.

Під час лікування серповидно-клітинної анемії використовуються деякі препарати та заходи, такі як:

Антибіотики широкого спектру дії (при інфекціях)

 Застосування у пацієнтів з підозрою на тяжку інфекцію або гострий грудний синдром (через легеневу мікросудинну обструкцію).

Анальгетики, рідини (для болю внаслідок тромбозу)

 Знеболюючі зазвичай є опіоїдами. Однак пацієнтам із захворюваннями нирок слід бути обережними.

Вилікувати серповидно-клітинну анемію переливанням крові

Переливання проводиться в багатьох ситуаціях, таких як реанімація селезінки, апластичний напад, серцево-легеневі симптоми (наприклад, серцева недостатність, гіпоксемія з PO2 < 65="" mm="" рт.ст.). "" blood="" help="" do=" " зменшити="" накопичення="" накопичити="" залізо="" і="" ступінь="" в'язку="" кров.=" " метод="" метод="" переливання="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" діючий,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" billion="" rate="" hb="" s="" under="">

Переливання крові при серповидно-клітинній анемії.

Імунізація, добавки фолієвої кислоти та гідроксисечовини (щоб залишатися здоровим)

Використовується для регулярного догляду за здоров’ям, а також для лікування симптомів, підтримуючого лікування ускладнень.

Гідроксисечовина є інгібітором мітозу, зменшує серповидно-клітинну анемію, знімає біль (50%) і зменшує гострий грудний синдром, зменшує потребу в переливанні крові. Він показаний пацієнтам з рецидивуючим болем або іншими ускладненнями. Дози гідроксисечовини широко варіюють і коригуються на основі аналізу крові та побічних ефектів. Гідроксисечовина є потенційно тератогенною, тому її не слід застосовувати жінкам дітородного віку.

Трансплантація кісткового мозку та стовбурових клітин

Кістковий мозок – це м’яка тканина в центральній частині кістки, де утворюються клітини крові. Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин — це процедура, під час якої у донора (бажано брата або сестри) беруть здорові кровотворні клітини та трансплантують їх у тіло пацієнта з ССД.

Однак цей метод дуже ризикований і може мати серйозні побічні ефекти та може призвести до смерті. Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин показана лише дітям із тяжким ССД через надмірне пошкодження органів.

Серповидно-клітинна анемія є спадковою хворобою з багатьма небезпечними ускладненнями. На даний момент більшість сучасних методів лікування не можуть повністю вилікувати хворобу, але можуть допомогти пацієнтам контролювати симптоми, прогресування хвороби та продовжити життя.


Leave a Comment

Що таке анаеробний? Різниця між анаеробним і аеробним

Що таке анаеробний? Різниця між анаеробним і аеробним

Анаеробний – це процес виробництва енергії, який допомагає м’язам функціонувати оптимально. Якщо ви любитель фітнесу, неможливо не знати про анаеробні вправи. Однак багато людей, які тільки починають займатися бодібілдингом або тільки навчаються, не знають, що таке анаеробні вправи? Щоб дізнатися про цю концепцію, перегляньте статтю.

Чи можна вилікувати рак зовнішнього вуха або рак зовнішнього слухового проходу?

Чи можна вилікувати рак зовнішнього вуха або рак зовнішнього слухового проходу?

Зовнішній слуховий прохід - це орган, який виділяє залишки вушної сірки, що працює для захисту середнього слухового проходу та внутрішніх органів від інфекції. Чи можна вилікувати рак зовнішнього вуха? Давайте дізнаємося про це надзвичайно рідкісне захворювання зі статті нижче.

Ефективні способи лікування гнійників в домашніх умовах повинні знати читачі

Ефективні способи лікування гнійників в домашніх умовах повинні знати читачі

Абсцес є дуже небезпечним станом для організму, якщо його не лікувати вчасно. Абсцес часто проявляється у вигляді набряку, почервоніння, болю, високої температури та ознобу. Крім хірургічного лікування легкі абсцеси можна лікувати самостійно. Так чи існують ефективні домашні засоби від гнійників?

Вестибулярний синдром: ефективне лікування та точна діагностика

Вестибулярний синдром: ефективне лікування та точна діагностика

Запаморочення, запаморочення, втрата рівноваги є поширеними проявами вестибулярного синдрому, з якими може зіткнутися будь-яка людина, не лише спричиняючи труднощі у повсякденній діяльності, але й збільшуючи ризик падінь, що призводять до травм. небажаної травми. У сьогоднішній статті блог aFamilyToday надасть вам корисну інформацію про лікування та діагностику вестибулярного синдрому. Читаємо разом!

Чи добре чистити зуби кілька разів на день?

Чи добре чистити зуби кілька разів на день?

Чи добре чистити зуби? Всупереч поширеній думці, часте чищення зубів може призвести до ряду побічних ефектів. Тому чистити зуби потрібно лише двічі на день.

Які причини затримки мовлення у дітей 4 років? Методика навчання повільно розмовляючих дітей

Які причини затримки мовлення у дітей 4 років? Методика навчання повільно розмовляючих дітей

Коли 4-річні діти вже балакуть, деякі батьки дуже хвилюються, тому що їхні діти ще мовчать і не розмовляють. Чому діти 4 років говорять повільно і як змусити їх говорити швидше? Блог aFamilyToday передасть батькам знання про проблему затримки мовлення у дітей.

Куточок питань і відповідей: Чи небезпечний грибок слухового проходу?

Куточок питань і відповідей: Чи небезпечний грибок слухового проходу?

Чи небезпечний вушний грибок? Як вушний грибок впливає на здоров'я? Це часті питання, які задають пацієнти з цим захворюванням.

Ознакою якого захворювання є кашель з білим харкотинням? Як лікувати в домашніх умовах

Ознакою якого захворювання є кашель з білим харкотинням? Як лікувати в домашніх умовах

Бактеріальні інфекції, респіраторні вірусні інфекції змушують організм виділяти багато мокротиння, щоб захистити його, викликаючи кашльовий рефлекс, який виводить мокротиння разом з бактеріями. Залежно від причини хворий кашляє з виділенням білого мокротиння або відкашлює біле пінисте мокротиння, біле мокротиння зі слизом. Наступна стаття допоможе вам відрізнити типи білого мокротиння.

Що таке антибіотик спектру дії та антибіотик широкого спектру дії?

Що таке антибіотик спектру дії та антибіотик широкого спектру дії?

Що таке антибіотики широкого і вузького спектру дії? Наступна стаття допоможе вам дізнатися більше про ці дві форми спектру антибіотиків. Давайте зараз порадимося!

Який правильний спосіб мастурбації для чоловіків?

Який правильний спосіб мастурбації для чоловіків?

Для самотніх і зрілих чоловіків мастурбація розглядається як спосіб задоволення фізіологічних потреб. Так чи знаєте ви, наскільки мастурбація для чоловіків є правильним шляхом і не шкодить здоров'ю?