Синдром Еванса - дуже рідкісний, але надзвичайно небезпечний синдром

Синдром Еванса є дуже рідкісною формою аутоімунної гемолітичної анемії. Цей розлад може вражати дітей і дорослих з різними симптомами. Давайте дізнаємося більше про синдром Еванса в наступній статті з блогу aFamilyToday!

Синдром Еванса - аутоімунне гемолітичне захворювання, пов'язане з імунною тромбоцитопенією. У деяких випадках це також може бути пов’язано з нейтропенією. Давайте дізнаємося про основи синдрому Еванса, щоб більш активно виявляти та лікувати стан.

Синдром Еванса є дуже рідкісною формою аутоімунної гемолітичної анемії

Що таке синдром Еванса?

Синдром Еванса — рідкісний синдром, що складається з імунної гемолітичної анемії з тромбоцитопенією. Патогенез захворювання полягає в дестабілізації імунної системи, що викликає появу антитіл проти еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Ці антитіла руйнують клітини крові та викликають анемію. Через порушення імунної системи синдром Еванса також може виникати разом з іншими синдромами цієї причини. 

Іншими словами, синдром Еванса вважається порушенням імунної системи в організмі. Це змушує організм виробляти антитіла, які можуть руйнувати еритроцити/тромбоцити/білі кров’яні тільця, що призводить до нестачі кров’яних тілець в організмі. 

Що викликає синдром Еванса?

Фактори, які, як вважають, сприяють розвитку синдрому Еванса, включають:

• Первинна імунна гемолітична анемія.
• Червоний вовчак .
• Набутий імунодефіцит.

Крім того, причиною синдрому Еванса також може бути така інфекція, як:

• кір .
• Свинка.
• Вітряна віспа .
• EBV.
• Пневмонія, викликана Mycoplasma pneumonia.

Визначення причини синдрому Еванса має важливе терапевтичне значення.

Після зараження інфекціями у людей також може розвинутися синдром Еванса

Симптоми людей із синдромом Еванса

Загальними симптомами синдрому Еванса є:

• Анемія: у хворого втома, серцебиття, серцебиття, шкіра синюшна, слизові бліді, задишка.
• Синдром жовтяниці: жовтяниця, жовті очі, темна сеча.
• Тромбоцитопенія: поява дрібних точок на шкірі пацієнта (пурпура), кровоточивість ясен, носова кровотеча та еритроцити в сечі.
• У деяких випадках у хворого збільшуються печінка і селезінка.
• Крім того, у пацієнта також спостерігається лихоманка та симптоми інфекції, оскільки низький рівень лейкоцитів послаблює здатність організму захищати організм.

Пацієнти з синдромом Еванса можуть мати жовтяницю

Діагностика синдрому Еванса

Діагностика синдрому Еванса полягає в поєднанні фізичного огляду та проведення діагностичних тестів:

• Фізичне обстеження визначає симптоми синдрому Еванса. Лікар чітко визначає симптоми пацієнта, уникаючи плутанини з іншими захворюваннями для точного та ефективного лікування.
• Цитологія периферичної крові: виявляє низьку кількість клітин крові, низький рівень еритроцитів, гемоглобіну та тромбоцитів, а також високий рівень ретикулоцитів у периферичній крові порівняно з нормою.
• Мієлограма: результати мієлограми показують, що кістковий мозок багатий клітинами з проліферативними лініями червоних і ретикулоцитів. 
• Біохімічний аналіз крові: Виявляє підвищені продукти руйнування клітин в організмі.
• Імунологічний аналіз: виявлення аномальних антитіл, що циркулюють у периферичній крові, для ефективної діагностики та лікування.

Диференційна діагностика

Тому що синдром Еванса пов'язаний з порушеннями імунної системи. Тому при постановці діагнозу необхідно відрізняти його від інших синдромів, таких як:

Системний червоний вовчак

Клінічними проявами є анемія, кровотечі. Однак існують типові ураження червоного вовчака, такі як висипання на шкірі, біль у суглобах, випадання волосся, випіт оболонки та пошкодження нирок.

Аналізи периферичної крові можуть мати знижені 1, 2 або всі 3 лінії, але мати антинуклеарні антитіла та антитіла до дцДНК.

Потрібно диференціювати синдром Еванса від системного червоного вовчака?

Тромбоцитопенічна пурпура або гемолітико-уремічний синдром (ТТП - ГУС)

Клінічними проявами є анемія, кровотечі, але часто жовтяниця. Крім того, є прояви неврологічних симптомів, таких як млявість, сплутаність свідомості... та ураження нирок, наприклад олігурія або анурія.

Субклінічні тести показують, що в периферичній крові знижується кількість еритроцитів, тромбоцитів, можливо, фрагментів еритроцитів, а також знижується активність ферменту ADAMTS13. Плазмообмінна терапія забезпечує швидке полегшення неврологічних симптомів.

Лікування синдрому Еванса

Принцип лікування синдрому Еванса - симптоматичне і специфічне лікування. Існує багато методів лікування ідіопатичної гемолітичної анемії з тромбоцитопенією, таких як:

Лікування синдрому Еванса медикаментами

Ліки, що використовуються для лікування синдрому Еванса, включають:

• Метилпреднізолон: це протизапальний, імуносупресивний препарат при імунних розладах. Дозування метилпреднізолону становить 1-2 мг/кг маси тіла на добу. Якщо є відповідь, дозу можна зменшити, але це зниження становить лише приблизно 30% дози на тиждень, і стан пацієнта слід контролювати. 
• Азатіоприн: рекомендована доза становить 50-100 мг/день і приймається приблизно 3-4 місяці під керівництвом лікаря/фармацевта. 
• Циклофосфамід: 50-100 мг/добу протягом 3-4 місяців за призначенням лікаря. 
• Циклоспорин А: 50–200 мг/добу протягом 3–6 місяців за вказівкою лікаря/фармацевта 
• Вінкристин: 1 мг на тиждень протягом щонайменше 3 тижнів. 
• Мофетилу мікофенолату: доза 500–2000 мг на день протягом 1–3 місяців за вказівкою лікаря/фармацевта. 
• Гамма-глобулін: лікуйте синдром Еванса гамма-глобуліном у екстрених ситуаціях з масивними гемолітичними епізодами, кровотечами з різних ділянок тіла або поганою реакцією на переливання крові/тромбоцитів. 
• Ритуксимаб: лікування синдрому Еванса моноклональними антитілами - Ритуксимаб використовується у пацієнтів з ослабленим імунітетом, а спленектомія виявилася невдалою. 

Ці ліки слід приймати точно відповідно до вказівок лікаря в дозуванні, призначеному для кожного випадку синдрому Еванса.

Лікування синдрому Еванса хірургічним шляхом

Еритроцити, лейкоцити і тромбоцити руйнуються в селезінці. Тому в деяких випадках лікарі можуть рекомендувати спленектомію для поліпшення показників крові. Однак цей метод лікування синдрому Еванса лише тимчасовий.

Підтримуюче лікування синдрому Еванса

Лікарі можуть забезпечити підтримуюче лікування гемолітичної анемії, вторинної тромбоцитопенії, за допомогою таких заходів:

• Переливання крові.
• Переливання тромбоцитів.

При підтримуючому лікуванні гемотрансфузією необхідно звернути увагу на повільну швидкість інфузії, за пацієнтом слід спостерігати за реакціями під час і після трансфузії. Переливання тромбоцитів зазвичай показано, коли кількість тромбоцитів <10 г/л="" або="" так="" вихід="">

В даний час немає способу запобігти синдрому Еванса, єдиний спосіб - стежити за своїм здоров'ям і регулярно проходити обстеження.

Маючи наведену вище інформацію, ви, ймовірно, краще знаєте про синдром Еванса . Це рідкісне та небезпечне захворювання імунної системи, яке потрібно виявляти та лікувати на ранніх стадіях. Якщо ви підозрюєте, що у вас синдром Еванса, зверніться до авторитетного медичного закладу, якщо ви підозрюєте, що у вас синдром Еванса, для своєчасного лікування.