Вступ і статистика дитячої неходжкінської лімфоми

Дитяча неходжкінська лімфома — це назва групи злоякісних новоутворень імунної системи, які походять із клітин позаклітинної лімфоїдної тканини.

Дитяча неходжкінська лімфома є однією з онкологічних хвороб, яка зростає в останні роки. Це злоякісне захворювання крові, яке має здатність до ефективного лікування, з високим рівнем ремісії та продовженням виживаності за умови дотримання пацієнтом лікування.

Що таке педіатрична неходжкінська лімфома?

Неходжкінська лімфома (Non Hodgkin lymphoma або malignign non-Hodgkin lymphoma, NHL) — група злоякісних новоутворень лімфоїдної тканини, захворювання може проявлятися в лімфатичних вузлах або екстранодально. Він займає третє місце серед найпоширеніших онкологічних захворювань у дітей після гострого лейкозу та пухлин центральної нервової системи. Неходжкінська лімфома найчастіше зустрічається у дітей віком до 15 років, тому її називають дитячою неходжкінською лімфомою.

Що таке дитяча неходжкінська лімфома?

Неходжкінська лімфома – це лімфома, яка походить із лімфатичної системи. Лімфатична система - це мережа, яка бореться з хворобами, які поширюються по всьому тілу. При неходжкінській лімфомі пухлини розвиваються з лімфоцитів – типу клітин крові, тобто білих кров’яних клітин. Цю клітину можна знайти в лімфатичних вузлах, селезінці та інших органах імунної системи.

Саме через ці характеристики неходжкінська лімфома може початися в будь-якій частині тіла та поширитися на будь-який орган тіла. Існує багато типів неходжкінських лімфом, але найпоширенішими є дифузна В-клітинна лімфома та фолікулярна лімфома.

Лімфатична система

Лімфатична система складається з багатьох маленьких трубочок, які досягають усіх частин тіла. Лімфатична система переносить лімфу, яка є прозорою рідиною, що містить лімфоцити. Лімфоцити є частиною нашої імунної системи, вони ж білі кров'яні клітини. Він допомагає боротися з хвороботворними мікроорганізмами в організмі. В-лімфоцити (В-клітини) виробляють антитіла проти бактерій. Т-лімфоцити (Т-клітини) знищують віруси та чужорідні клітини та активують В-клітини для вироблення антитіл.

Групи маленьких бобоподібних органів, які називаються лімфатичними вузлами, розташовані по всьому тілу та в різних місцях лімфатичної системи. Лімфатичні вузли зосереджені в основному в області шиї, грудей, пахв, живота, таза і паху.

Інші частини лімфатичної системи включають мигдалини, вилочкову залозу, селезінку та кістковий мозок.

• Мигдалини розташовані в горлі.
• Тимус - це орган, розташований за грудиною.
• Селезінка, яка бере участь у виробленні лімфоцитів і фільтрує кров, розташована у верхній лівій частині живота.
• Кістковий мозок — це губчаста червона тканина всередині кісток, яка виробляє лейкоцити, які є клітинами, що борються з інфекцією. Кістковий мозок також виробляє еритроцити, які допомагають переносити кисень по тілу, і тромбоцити, які допомагають утворювати тромби.

Неходжкінська лімфома

Неходжкінська лімфома

Неходжкінська лімфома (НХЛ) — це термін, який відноситься до групи багатьох різних типів лімфом. Лімфома – це рак лімфатичної системи, який починається, коли здорові клітини лімфатичної системи мутують і ростуть безконтрольно, утворюючи пухлину. Крім того, лімфома також може утворюватися поза лімфатичною системою, також називається екстранодальною, яка часто зустрічається у дітей.

Оскільки лімфатична тканина знаходиться в багатьох частинах тіла, неходжкінська лімфома може виникнути майже будь-де та поширитися майже на будь-який орган тіла. Зазвичай він утворюється в лімфатичних вузлах, печінці або селезінці, але також може вражати шлунок, кишечник, шкіру, щитовидну залозу або будь-яку іншу частину тіла.

Статистика кількості дітей з діагнозом неходжкінська лімфома

Нижче наведено кількість дітей і підлітків, у яких щороку діагностують неходжкінську лімфому, і загальний рівень виживання. Однак виживаність залежить від ряду інших факторів. 

Неходжкінські лімфоми становлять близько 3% усіх онкологічних захворювань у дітей. Найчастіше зустрічається у підлітків у віці від 15 до 19 років. Рідко зустрічається у дітей віком до 5 років.

Захворювання частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток у співвідношенні 3:1. Захворюваність коливається від 10% до 13% дитячих ракових захворювань, за оцінками, 1 з 40 000 дітей. У В'єтнамі на злоякісну лімфому припадало 13,9% ракових захворювань у дітей (2001-2004). 

5-річна виживаність - це відсоток дітей, які живуть щонайменше 5 років після виявлення раку. 5-річна виживаність дітей з неходжкінською лімфомою становить 98%.

Статистичні дані щодо виживаності дітей і підлітків з неходжкінською лімфомою є лише приблизними. Ця оцінка отримана на основі щорічних даних про кількість дітей і підлітків з цим видом раку в Сполучених Штатах. Крім того, кожні 5 років експерти будуть один раз переставляти цей показник.

Таким чином, оцінки, швидше за все, не вкажуть, який діагностичний чи терапевтичний підхід є кращим протягом періоду менше 5 років. Батьки повинні додатково обговорити з лікарем своєї дитини, якщо у них виникнуть запитання щодо наведеної вище інформації.

Типи дитячої неходжкінської лімфоми

Існує 3 основних типи неходжкінських лімфом у дітей. Ці типи ідентифікуються, розглядаючи клітини під мікроскопом.

Лімфома Беркітта

Тип В-клітинної лімфоми, яка зазвичай вражає кістковий мозок і центральну нервову систему (головний і спинний мозок). Лімфома Беркітта є однією з найбільш швидкозростаючих форм раку. Зазвичай він розвивається в черевній порожнині і може поширюватися на інші органи, включаючи мозок. На частку лімфоми Беркітта припадає близько 40% педіатричних неходжкінських лімфом у Сполучених Штатах.

Типи дитячої неходжкінської лімфоми

Великоклітинна лімфома (LCL)

LCL становить близько 25% педіатричних неходжкінських лімфом. LCL може виникати в горлі, животі, лімфатичній тканині шиї або поблизу тимуса. LCL поділяються на різні підгрупи. Найпоширеніші підтипи LCL включають великоклітинну В-клітинну лімфому (15%), яка розвивається з В-клітин, і апластичну великоклітинну лімфому (ALCL; 10%), яка часто розвивається з дуже невеликої кількості Т-клітин, коли розвивається з В-клітин.

Лімфобластома (LBL)

LBL становить близько 30% усіх дитячих неходжкінських лімфом. Зазвичай він розвивається в лімфатичних вузлах в області грудної клітки (середостінні) позаду грудини (біля вилочкової залози) і може поширюватися на поверхню мозку, кістковий мозок, інші лімфатичні вузли та тканини, що покривають серце та легені.

При підозрі на НХЛ спочатку можна поставити швидкий, простий і, можливо, остаточний діагноз, наприклад мазок кісткового мозку, дослідження пухлинних клітин у рідинах організму та своєчасну патологічну біопсію, якщо діагноз неясний.