Vad är posterior fossa syndrom och hur tar man hand om barn med posterior fossa syndrom?

Den bakre fossan är ett område nära skallbasen som innehåller lillhjärnan och hjärnstammen. Barn med posterior fossa syndrom har ofta en uppsättning symtom. Det mest framträdande symtomet är begränsad eller förlust av rösten.

Posterior fossa syndrome , eller cerebellär tystnad, är ett tillstånd som ibland utvecklas efter operation för att avlägsna en hjärntumör i den bakre fossa regionen av hjärnan.

Vad är posterior fossa syndrom?

Även känd som: cerebellar fascia, cerebellar mute syndrome, cerebellar cognitive impact syndrome, transient cerebellar muteness, muteness och dysfunktion.

Posterior fossa syndrom är ett tillstånd efter kirurgiskt avlägsnande av en tumör i den bakre fossa regionen av hjärnan

Barn med posterior fossa syndrom har ofta en uppsättning symtom. Det mest framträdande symtomet är begränsad eller förlust av rösten. Även om barn saknar verbala uttryck kan de bearbeta och förstå information. Andra symtom på posterior fossa-syndrom inkluderar förändringar i tal, rörelser, känslor och beteende.

Symtom uppträder vanligtvis 1-10 dagar efter tumöroperation och kan pågå i flera veckor eller månader. Även när sjukdomen förbättras kan patienten ha en viss grad av pågående problem.

Tumörer i den bakre fossaregionen står för mer än hälften av hjärntumörerna hos barn. Cirka 25 % av barn som opereras för att avlägsna myelom, en posterior fossatumör, kommer att utveckla posterior fossa syndrom. Mindre vanligt kan kirurgi för andra tumörer, såsom astrocytom och meningiom, också orsaka posterior fossa-syndrom.

Posterior fossa syndrom är inte helt förstått. Läkare vet inte exakt varför detta tillstånd påverkar vissa barn och inte andra. Även om vissa faktorer kan öka risken, är posterior fossa syndrom förutsägbart. Det finns inget botemedel mot posterior fossa syndrom, och återhämtningsprocessen varierar kraftigt.

Symtom på posterior fossa syndrom varierar från mild till svår. Symtomen förbättras vanligtvis med tiden när hjärnan läker. De flesta barn kommer att återfå förmågan att kommunicera och gå på egen hand. Återhämtning är ofta en lång process, som sker under veckor, månader eller till och med år. Patienter har ofta långvariga problem i en eller flera funktioner, särskilt gång, koordination, taltydlighet och kognition. Barn med svårare symtom är mer benägna att ha en långvarig brist.

Vanliga symtom på posterior fossa syndrom

• Förlust av röst eller att vara tyst;
• Brist på kontroll eller koordination av rörelser;
• Onormala ögonrörelser;
• Emotionell instabilitet, irritabilitet eller beteendeförändringar;
• Dysfagi ;
• Muskelsvaghet eller minskad muskeltonus;
• Tillfällig förlust av automatiska rörelser;
• Kognitiva problem.

Vård av barn med posterior fossa syndrom

Understödjande vård är stöttepelaren i behandlingen av posterior fossa syndrom

Understödjande vård är stöttepelaren i behandlingen av posterior fossa syndrom. Specifika symtom som löses med en kombination av terapier inkluderar:

• Talterapi;
• Sjukgymnastik;
• Arbetsterapi;
• Kognitiv bedömning och rehabilitering;
• Psykologi och beteende;
• Stöd hemma och i skolan;
• Klinisk näring.

Råd till familjer som står inför posterior fossa syndrom

Få stöd

Posterior fossa syndrom kan vara utmanande för patienter och familjer. Föräldrar känner sig hjälplösa och frustrerade när de inte kan lugna eller kommunicera med sitt barn. När barnen började återhämta sig rapporterade de också att de var frustrerade över att de kunde förstå men inte kunde kommunicera eller uttrycka tankar och känslor. Det är svårt för familjer att veta vad de kan förvänta sig eller vad de ska göra för att hjälpa sitt barn. Andra familjer som har gått igenom en liknande upplevelse kan vara en källa till stöd och råd. Ett erfaret vårdteam är också viktigt för att säkerställa att patienter och familjer har de resurser de behöver för sin återhämtningsresa.

Behandlingsförväntningar

Posterior fossa syndrom är mycket svårt att förutsäga. Återhämtningen ser olika ut för varje patient, och varje symptom kan ta olika tid. Medan andra familjer kan vara en källa till hjälp och uppmuntran är det viktigt att undvika att ställa förväntningar utifrån en annan patients resa.

Hitta information och ställ frågor

Posterior fossa syndrom är ett sällsynt tillstånd. Många rehabiliteringspersonal har aldrig arbetat med ett barn med detta tillstånd. Föräldrar är viktiga förespråkare för sina barn. De kan arbeta med vårdteamet för att se till att deras barn har rätt specialister och stödtjänster, särskilt när barnet övergår till öppenvård eller långtidsvård.

Frågor att ställa till vårdteamet om posterior fossa syndrom:

• Har mitt barn några ytterligare riskfaktorer?
• Vad ska jag övervaka efter operationen?
• Hur kommer mitt barn att övervakas efter operationen?
• Vilka behandlingar finns tillgängliga om mitt barn har symtom på posterior fossa syndrom?
• Vad kan jag göra för att hjälpa mitt barn att återhämta sig?

Använd hjälpmedel och strategier som rekommenderas av ditt vårdteam

En mängd olika resurser finns tillgängliga för patienter och familjer för att stödja kommunikation, fysisk aktivitet och dagliga aktiviteter.

En logoped kan rekommendera användning av kommunikationsmedel som gester, handsignaler, teckenspråk och tavlor eller apparater för att låta barn uttrycka önskemål och behov.

En sjukgymnast kan hjälpa familjer att fatta beslut om mobilitetsanordningar och hjälpa till att mäta och anpassa patienter med enheter som rullstolar, rollatorer, käppar och/eller benstöd. Patienter använder ofta en mängd olika enheter under återhämtningen. De kan använda vissa enheter för vissa aktiviteter och inte för andra. Ett barn kan till exempel använda en rollator för att ta sig runt hemma, men kommer att använda rullstol för längre sträckor, som att gå till affären eller till skolan.

En arbetsterapeut kan rekommendera specialiserade apparater för att hjälpa till med dagliga aktiviteter som att bada och använda toaletten. Verktyg som modifierade pennor och adaptiva matare kan också föreslås för att göra jobbet enklare. I vissa fall kan en ortosanordning för ett barns hand användas för att hjälpa ett barn att utföra finmotoriska uppgifter.

Ha tålamod med terapi

Ha tålamod för att hjälpa barn

Patienter och familjer kan bli frustrerade eftersom framstegen är svåra. Det är dock viktigt att fortsätta behandlingen, även om framstegen verkar långsamma. Löpande uppföljning och långsiktigt stöd, inklusive en akademisk grund, kan bidra till att främja livskvaliteten efter posterior fossa syndrom.