Introduktion och statistik om pediatriskt non-Hodgkin lymfom

Pediatrisk non-Hodgkin-lymfom är namnet på en grupp maligniteter i immunsystemet som har sitt ursprung i cellerna i extracellulär lymfoid vävnad.

Non-Hodgkins lymfom hos barn är en av de cancerformer som har ökat de senaste åren. Detta är en malign blodsjukdom som har förmågan att effektivt behandla, med en hög grad av remission och förlängning av överlevnaden om patienten följer behandlingen.

Vad är pediatriskt non-Hodgkin lymfom?

Non-Hodgkin lymfom (Non Hodgkin lymfom eller malignt non-Hodgkin lymfom, NHL) är en grupp av maligniteter av lymfoid vävnad, sjukdomen kan manifestera sig i lymfkörtlar eller extranodala. Det är en av de tredje vanligaste och vanligaste cancerformerna hos barn, efter akut leukemi och tumörer i centrala nervsystemet. Non-Hodgkin lymfom står för en hög andel hos barn under 15 år, så det kallas pediatriskt non-Hodgkin lymfom.

Vad är non-Hodgkin-lymfom hos barn?

Non-Hodgkin lymfom är lymfom som har sitt ursprung i lymfsystemet. Lymfsystemet är nätverket som bekämpar sjukdomar som sprider sig i hela kroppen. Vid non-Hodgkin-lymfom utvecklas tumörer från lymfocyter - en typ av blodkroppar som är vita blodkroppar. Denna cell kan hittas i lymfkörtlarna, mjälten och andra organ i immunsystemet.

Det är på grund av dessa egenskaper som non-Hodgkin lymfom kan starta i vilken del av kroppen som helst och kan sprida sig till vilket organ som helst i kroppen. Det finns många typer av non-Hodgkin-lymfom, men de vanligaste är diffusa B-cellslymfom och follikulärt lymfom.

Lymfsystemet

Lymfsystemet består av många små rör som når alla delar av kroppen. Lymfsystemet bär lymfa, som är en klar vätska som innehåller lymfocyter. Lymfocyter är en del av vårt immunsystem, aka vita blodkroppar. Det hjälper till att bekämpa patogener i kroppen. B-lymfocyter (B-celler) bildar antikroppar mot bakterier. T-lymfocyter (T-celler) förstör virus och främmande celler och aktiverar B-celler för att producera antikroppar.

Grupper av små bönformade organ som kallas lymfkörtlar finns i hela kroppen och på olika platser i lymfsystemet. Lymfkörtlar är koncentrerade främst i nacken, bröstet, armhålorna, buken, bäckenet och ljumsken.

Andra delar av lymfsystemet inkluderar tonsiller, tymus, mjälte och benmärg.

• Tonsillerna sitter i halsen.
• Tymus är ett organ som ligger bakom bröstbenet.
• Mjälten, som är involverad i produktionen av lymfocyter och filtrerar blodet, är belägen på den övre vänstra sidan av buken.
• Benmärg är den svampiga röda vävnaden inuti ben som producerar vita blodkroppar, som är infektionsbekämpande celler. Benmärgen producerar också röda blodkroppar som hjälper till att transportera syre runt kroppen och blodplättar som hjälper till att bilda blodproppar.

Non-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkin lymfom (NHL) är en term som syftar på en grupp av många olika typer av lymfom. Lymfom är en cancer i lymfsystemet som börjar när friska celler i lymfsystemet muterar och växer utom kontroll och bildar en tumör. Dessutom kan lymfom även bildas utanför lymfsystemet, även kallat extranodalt, vilket är vanligt hos barn.

Eftersom lymfatisk vävnad finns i så många delar av kroppen, kan non-Hodgkin-lymfom uppstå nästan var som helst och kan spridas till nästan alla organ i kroppen. Det bildas vanligtvis i lymfkörtlarna, levern eller mjälten men kan också involvera magen, tarmarna, huden, sköldkörteln eller någon annan del av kroppen.

Statistik över antalet barn som diagnostiserats med non-Hodgkin lymfom

Nedan visas antalet barn och ungdomar som diagnostiserats med non-Hodgkin lymfom varje år och total överlevnad. Men överlevnaden beror på ett antal andra faktorer. 

Non-Hodgkin-lymfom står för cirka 3 % av all cancer i barndomen. Det är vanligast hos ungdomar mellan 15 och 19 år. Det är inte vanligt hos barn under 5 år.

Sjukdomen är vanligare hos pojkar än flickor vid 3:1. Incidensen varierar från 10 % till 13 % av barncancer, med uppskattningsvis 1 av 40 000 barn. I Vietnam stod malignt lymfom för 13,9 % av barncancerfallen (2001 - 2004). 

5-årsöverlevnaden är andelen barn som lever i minst 5 år efter att cancer upptäckts. 5-årsöverlevnaden för barn med non-Hodgkin lymfom är 98 %.

Statistik om överlevnadstal för barn och ungdomar med non-Hodgkin lymfom är endast uppskattningar. Denna uppskattning är härledd från årliga data om antalet barn och ungdomar med denna typ av cancer i USA. Dessutom kommer experter vart 5:e år att räkna om denna frekvens en gång.

Därför kommer uppskattningar sannolikt inte att indikera vilken diagnostisk eller terapeutisk metod som är bättre under en period på mindre än 5 år. Föräldrar bör diskutera vidare med sitt barns läkare om de har några frågor om ovanstående information.

Typer av non-Hodgkin-lymfom hos barn

Det finns 3 huvudtyper av non-Hodgkin-lymfom hos barn. Dessa typer identifieras genom att titta på cellerna under ett mikroskop.

Burkitt lymfom

En typ av B-cellslymfom som vanligtvis påverkar benmärgen och centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg). Burkitt lymfom är en av de snabbast växande cancerformerna. Det utvecklas vanligtvis i buken och kan spridas till andra organ, inklusive hjärnan. Burkitt lymfom står för cirka 40 % av pediatriska non-Hodgkin lymfom i USA.

Typer av non-Hodgkin-lymfom hos barn

Storcelligt lymfom (LCL)

LCL står för cirka 25 % av pediatriska non-Hodgkin-lymfom. LCL kan uppstå i halsen, buken, lymfvävnaden i nacken eller nära tymus. LCL är indelade i olika undergrupper. De vanligaste subtyperna av LCL inkluderar stora B-cellslymfom (15%) som utvecklas från B-celler och aplastiskt storcelligt lymfom (ALCL; 10%) som ofta utvecklas från mycket få T-celler när de utvecklas från B-celler.

Lymfoblastom (LBL)

LBL står för cirka 30 % av alla non-Hodgkin-lymfom hos barn. Det utvecklas vanligtvis i lymfkörtlar i bröstområdet (mediastinum) bakom bröstbenet (nära tymus) och kan spridas till ytan av hjärnan, benmärgen, andra lymfkörtlar och vävnaden som täcker hjärtat och lungorna.

Vid misstanke om NHL kan en snabb, enkel och möjligen definitiv diagnos först ställas, såsom ett benmärgsutstryk, undersökning av tumörceller i kroppsvätskor och patologisk biopsi i tid om diagnosen är oklart.