Príčiny koagulopatie u dojčiat

Porucha zrážanlivosti krvi, známa aj ako hemofília, je zriedkavá porucha, ktorá zabraňuje zrážaniu krvi dieťaťa tak, ako by mala. Poďme zistiť príčiny koagulopatie u detí na včasnú liečbu.

Hemofília je hemofília , ktorá sa môže preniesť na deti a v súčasnosti nemá žiadnu definitívnu liečbu. Je nevyhnutné, aby sa rodičia dozvedeli o príčinách a príznakoch ochorenia, aby mohli svoje deti priviesť k včasnej liečbe.

Čo je to porucha zrážanlivosti krvi?

Porucha zrážanlivosti krvi je zriedkavé, ale nebezpečné genetické ochorenie

Koagulačná reakcia sa aktivuje ihneď po poranení, v tomto čase krvné doštičky okamžite vytvoria zátku na zastavenie krvácania v rane, čím sa vytvoria krvné fibrily, ktoré spevňujú doštičkovú zátku. U ľudí s koagulopatiou, keď dôjde ku krvácaniu, rana bude krvácať nepretržite a bude ťažké ju zastaviť alebo sa objaví vnútorné krvácanie, často v kĺboch ​​a svaloch.

V tele dieťaťa medzi faktory zrážanlivosti patria proteíny produkované mechanizmom génovej syntézy proteínov, ktorý je zodpovedný za ochranu tela tvorbou zrazenín v prípade potreby. Pomáhajú krvi zrážať sa presne tak, aby ranu uzavreli, nespôsobujú prílišné krvácanie krvi, ani príliš nenechávajú krv zrážať, čo spôsobí, že krvná zrazenina vytvorí zrazeninu. 

Koagulopatia je definovaná ako počet krvných doštičiek už od 150 000 μl alebo spontánne krvácanie zvyčajne nastane, keď počet krvných doštičiek klesne pod 20 000 μl.

Poruchy zrážanlivosti krvi, ak nie sú včas liečené, môžu prejsť do vnútorného krvácania. Krvácanie v kĺboch ​​spôsobuje bolesti, opuchy po dlhú dobu môžu spôsobiť deformácie kĺbov, krvácanie do mozgu, infekciu krvi a komplikácie deštrukcie kostí...

Príčiny koagulopatie u dojčiat

Genetické

Príčinou poruchy zrážanlivosti krvi dieťaťa môže byť genetická porucha, ktorá mení gény dieťaťa počas vývoja v maternici. Dedičnosť ochorenia na neskoršie generácie je až 50 % a viac sú dediční chlapci s incidenciou 1:5000 novonarodených chlapcov.

Pokiaľ majú túto chorobu obaja rodičia, prenesú ju na svojich synov, zatiaľ čo dievčatá sú postihnuté len zriedka, pretože iba vtedy, keď obaja rodičia sú nositeľmi génu choroby, prenesú ho na svoje dcéry. Aj to je dôvod, prečo sa nemôžeme oženiť s pokrvnými príbuznými, pretože gén poruchy zrážanlivosti krvi zdedia ľahko doživotne.

Génová mutácia

Génová mutácia spôsobuje, že telo dieťaťa neprodukuje dostatok faktorov VIII a IX na zrážanie krvi

Chromozómy, ktoré určujú nielen pohlavie, obsahujú v tele dieťaťa aj gény, ktoré umožňujú tvorbu faktorov zrážanlivosti VIII a IX. Genetické mutácie však môžu spôsobiť, že telo dieťaťa nebude produkovať dostatok faktorov VIII a IX na zrážanie krvi. 

Asi 30 % detí má toto ochorenie v dôsledku genetickej mutácie v maternici, keď sa v rodinnej anamnéze toto ochorenie nevyskytuje. Deti s chorobami porúch krvných doštičiek, ako je zvýšená deštrukcia krvných doštičiek a znížená produkcia krvných doštičiek.

Dôvodom môže byť, že svaly bábätka sú infikované vírusom, ktorý môže dočasne spôsobiť, že kostná dreň tvorí menej krvných doštičiek, čo spôsobí zníženie počtu krvných doštičiek v tele dieťaťa a ľahko spôsobí vnútorné krvácanie.

Matky užívajúce niektoré lieky, ktoré môžu inhibovať tvorbu krvných doštičiek alebo vytvárať protilátky ničiace krvné doštičky, môžu byť postihnuté dojčené deti, čím sa naruší imunitný systém a zničia sa krvné doštičky v tele.

Príznaky poruchy zrážanlivosti krvi

Časté krvácanie z nosa u detí je znakom poruchy zrážanlivosti krvi

• Deti majú časté a trvalé krvácanie z nosa bez konkrétnej príčiny.
• Časté krvácanie ďasien, silné krvácanie, ktoré neprestáva po extrakcii zuba. Ide o hemoragické slizničné krvácanie vo forme vezikúl a je ťažké ho zastaviť bez vonkajšieho zásahu.
• Nezvyčajné krvácanie po očkovaní a nevysvetliteľné modriny. Tento jav sa nazýva podkožné krvácanie s krvácajúcimi škvrnami, ktoré nie sú na dotyk cítiť, sú viditeľné len voľným okom.
• S krvou sa vyskytuje častý pocit únavy, dýchavičnosť, niekedy sprevádzaná zvracaním.
• Deťom s poruchami zrážanlivosti krvi hrozí infarkt , dlhotrvajúce bolesti hlavy a časté bolesti a opuchy kĺbov kolien, ramien, bedier, bicepsov, lýtok...
• Intracerebrálne krvácanie je vážnou komplikáciou porúch krvácania. Táto komplikácia môže spôsobiť, že dieťa pri rane nepretržite krváca, čo znižuje počet krvných doštičiek a je vysoko smrteľné.

Porucha zrážanlivosti krvi je pre bábätká mimoriadne nebezpečná choroba, pretože spôsobuje mnohé nebezpečné komplikácie. Deti s týmto ochorením je potrebné dôkladne sledovať, aby sa presne diagnostikovala príčina ochorenia a určila sa najvhodnejšia liečba. Preto, akonáhle matka zistí abnormálne príznaky dieťaťa, je potrebné vziať dieťa do lekárskeho centra na včasné vyšetrenie a liečbu, aby sa predišlo nebezpečným komplikáciám.