Hemofília: Príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Hemofília je nebezpečná choroba, ktorá môže ovplyvniť život pacienta. Preto je nevyhnutné dozvedieť sa o príčinách, symptómoch, diagnostike a liečbe hemofílie.

Hemofília (hemofília) je dedičná porucha, pri ktorej sa krv človeka správne nezráža v dôsledku nedostatku faktora zrážanlivosti v reťazci 12 faktorov, ktoré napomáhajú zrážaniu krvi. Pri tejto chorobe môže pacient dlho krvácať, čo vedie k ťažkej strate krvi, keď je traumatizovaný. Nasledujúci článok vám pomôže lepšie pochopiť toto zriedkavé ochorenie.  

Príčiny hemofílie

Normálne, keď dôjde ku krvácaniu, telo zastaví krvácanie spojením krvných buniek a vytvorením zrazeniny. Proces je umožnený určitými faktormi. V zriedkavých prípadoch však pacient trpí nedostatkom niektorého z faktorov zrážanlivosti, takže krvácanie nemožno zastaviť ako zvyčajne.

Hemofília je väčšinou dedičná, táto miera predstavuje asi 70 %. Hemofília nastáva, keď imunitný systém pacienta napadne faktory zrážanlivosti, ako je tehotenstvo, rakovina, autoimunitné ochorenie a skleróza multiplex .

Keď už hovoríme o genetických faktoroch, hemofília sa takmer vždy vyskytuje u chlapcov a prenáša sa z matky na dieťa prostredníctvom jedného z matkiných génov. Väčšina žien s defektným génom sú jednoducho prenášačky choroby a zvyčajne nevykazujú známky alebo príznaky hemofílie. Niektorí nosiči však môžu pociťovať príznaky krvácania, ak sú ich faktory zrážanlivosti mierne znížené.

Hemofília je zvyčajne dedičná.

Príznaky hemofílie

V závislosti od stupňa nedostatku faktorov zrážanlivosti sa príznaky hemofílie značne líšia. Napríklad, človek môže mať ťažkosti so zrážaním krvi po operácii alebo traume len vtedy, ak je úroveň nedostatku koagulačného faktora mierna. Avšak v prípadoch závažného nedostatku môže osoba zaznamenať spontánne krvácanie. Symptómy spontánneho krvácania zahŕňajú:

• Nevysvetliteľné krvácanie, silné krvácanie z rezných poranení alebo traumy alebo po chirurgických alebo stomatologických zákrokoch.
• Na tele je veľa veľkých alebo hlbokých modrín.
• Po očkovaní telo abnormálne krváca.
• Bolesť a opuch kĺbov.
• V moči alebo stolici je krv.
• Krvácanie z nosa neznámej príčiny.
• Krvácanie do mozgu.

Pri hemofílii môže len náraz do hlavy spôsobiť krvácanie do mozgu. Aj keď je to zriedkavé, je to jedna z najzávažnejších komplikácií, ktoré môžu nastať. Medzi príznaky tohto stavu patria: Pretrvávajúca bolesť hlavy, opakované vracanie, kŕče, ospalosť atď.

Príznakom hemofílie môžu byť aj veľké modriny na tele.

Diagnóza hemofílie

Lekári vykonajú krvné testy na diagnostiku hemofílie u detí a dospelých. V závislosti od závažnosti nedostatku sa príznaky hemofílie začínajú prejavovať v rôznom veku.

Závažné prípady hemofílie sú zvyčajne diagnostikované počas prvého roku života. Mierny prípad. Príznaky nemusia byť zjavné až do dospelosti, alebo sa niektorí ľudia dozvedia, že majú hemofíliu po nadmernom krvácaní počas operácie.

Liečba hemofílie

V súčasnosti je liečba hemofílie poskytovaním špecifických faktorov zrážanlivosti, ktoré pacientovi chýbajú, intravenóznou infúziou. Tento náhradný faktor zrážanlivosti možno získať z krvi darovanej niekým iným alebo pomocou podobných produktov, nazývaných rekombinantné faktory zrážanlivosti, ktoré nie sú vyrobené z ľudskej krvi. Ďalšie terapie môžu zahŕňať:

• Desmopresín (DDAVP): Tento hormón môže stimulovať telo k uvoľneniu mnohých faktorov zrážanlivosti. Podáva sa do tela pomalou injekciou do žily alebo ako nosový sprej.
• Antifibrinolytiká: Táto trieda liekov pomáha predchádzať rozpadu krvných zrazenín.
• Bioadhezívum: Aplikujte priamo na miesta rany na podporu zrážania krvi a hojenia. Fibrínové výplne sú užitočné najmä pri liečbe zubov.
• Fyzikálna terapia môže zmierniť príznaky a symptómy, ak vnútorné krvácanie poškodilo kĺb. Možno budete potrebovať operáciu, ak vnútorné krvácanie spôsobilo vážne poškodenie.
• Prvá pomoc pri menších rezných ranách pomocou tlakových a obyčajných obväzov. Na malé miesta krvácania pod kožou použite ľadový obklad.
• Očkovanie: Stále môžete šíriť chorobu transfúziou krvi od niekoho s hemofíliou.
• Hemofíliu treba liečiť čo najskôr.

Hemofília spôsobuje veľa nebezpečných komplikácií, ak nie je včas liečená, ako sú: vnútorné krvácanie, poškodenie kĺbov, infekcia... Preto by ste nemali byť subjektívny s týmto ochorením.