Je hemofília nebezpečná?

Či je hemofília nebezpečná, je problémom mnohých ľudí, keď majú pacienti po hemofílii často ťažkosti so zastavením krvácania, keď majú ranu.

Nasledujúci článok vám pomôže odpovedať na otázku " Je hemofília nebezpečná?"

Čo je hemofília?

Hemofília, známa aj ako dedičná porucha zrážanlivosti krvi (hemofília), sa považuje za zriedkavé ochorenie. Hemofília spôsobuje, že krv riedi a nezráža sa správne. Existujú 3 typy hemofílie:

• Hemofília A (v dôsledku nedostatku faktora VIII)
• Hemofília B (kvôli nedostatku faktora IX)
• Hemofília C (zriedkavý stav 5 %)

Pre lepšie vysvetlenie prípadov hemofílie vedci tvrdia, že faktor VIII alebo faktor IX sú dôležité proteíny, ktoré pomáhajú pri zrážaní krvi. Keď je však koncentrácia týchto dvoch faktorov príliš nízka, spôsobí poruchy zrážanlivosti, čo vedie k riedeniu krvi. Ak máte hemofíliu, po zranení môžete krvácať tak dlho, ako je obvyklé. Nebezpečnejšie je, že ak dôjde ku krvácaniu v tele, napríklad v kolenách, členkoch a lakťoch, môžu zasiahnuť vnútorné orgány a ohroziť život.

V závislosti od závažnosti ochorenia sa príznaky a symptómy hemofílie môžu značne líšiť, vrátane:

• Nadmerné krvácanie z rán alebo po operácii;
• Nevysvetliteľné krvácanie;
• Prítomnosť mnohých veľkých modrín;
• Abnormálne krvácanie po očkovaní;
• Krv v moči alebo stolici;
• Bolesť alebo opuch v kĺboch.

Okrem toho, keď máte hemofíliu, môžete zaznamenať ďalšie príznaky, ktoré nie sú uvedené vyššie.

Hemofília je zriedkavé ochorenie.

Je hemofília nebezpečná?

Hemofília sa považuje za veľmi nebezpečnú chorobu. Je to spôsobené nasledujúcimi problémami:  

Dedičná hemofília

Príčina hemofílie je genetická. Deti narodené vo vysokom riziku, že budú nositeľmi génov chorôb, ich môžu naďalej prenášať na ďalšiu generáciu, ak nevenujú pozornosť prenatálnemu skríningu a skríningu. Preto je nebezpečenstvo tohto ochorenia veľmi veľké, keď sa môže preniesť na ďalšiu generáciu.

Miera diagnostiky a liečby nie je vysoká

Odhaduje sa, že vo Vietname má hemofíliu viac ako 6 200 ľudí. Skutočný počet diagnostikovaných a liečených pacientov je však len asi 50 %. Pacienti, ktorí nie sú včas diagnostikovaní a liečení, sú ohrození mnohými nepredvídateľnými komplikáciami, ako sú deformácie kĺbov, invalidita,... Medzitým môžu pacienti v prípade odhalenia úplne žiť ako normálni ľudia.včasná detekcia a agresívna liečba.

Je hemofília nebezpečná? Choroba je nebezpečná, pretože miera diagnostiky a liečby nie je vysoká.

Možné nebezpečné komplikácie

Ľudia s hemofíliou sú náchylní ku krvácaniu na mnohých miestach tela, ako sú ďasná, gastrointestinálny trakt, močový mechúr, svaly,... Pacienti môžu vidieť modriny na miestach, ktoré sa ľahko dotýkajú, ako sú ruky, holene, lakte, kolená, členky a ramená. Najnebezpečnejšie je krvácanie v kĺbe. Ak sa nelieči včas kompenzáciou nedostatku faktorov zrážanlivosti, pacientove kĺby budú opuchnuté, červené, horúce, bolestivé a potom vedú k subakútnej a chronickej degeneratívnej artritíde, čo spôsobí deformáciu kĺbov.

Čo je ešte vážnejšie, len pri veľmi ľahkom poranení, ako je rezná rana do ruky, môže človek s hemofíliou nekontrolovateľne krvácať, stať sa invalidom alebo život ohrozujúcim.

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na hemofíliu

Doteraz je hemofília choroba, ktorá sa nedá vyliečiť. Liečba závisí najmä od celoživotného dopĺňania koagulačných faktorov pacientom. Väčšina pacientov s hemofíliou zároveň chodí do veľkých nemocníc, keď choroba pokročila, kĺby sú opuchnuté a bolestivé. Liečba v tomto čase je tiež veľmi nákladná a trvá dlho.  

Bez rýchlej diagnózy a liečby väčšina pacientov s hemofíliou zomiera pred dosiahnutím veku 13 rokov. Naproti tomu chorí ľudia môžu žiť rovnako dlho ako normálni ľudia, ak sa s nimi zaobchádza správne. V skutočnosti sa však vo Vietname prípady hemofílie často zistia neskoro a nemajú žiadne liečebné podmienky, takže ich priemerná dĺžka života je len asi 24 rokov.

Vedci zatiaľ nenašli liek na hemofíliu.

Hoci je hemofília extrémne zriedkavá, považuje sa za jednu z najnebezpečnejších chorôb, pretože sa nedá úplne liečiť, čo môže spôsobiť invaliditu a dokonca predčasnú smrť. Preto je skríning a včasná detekcia ochorenia veľmi dôležitá pri znižovaní nebezpečenstva hemofílie.