Vaikų ne Hodžkino limfomos įvadas ir statistika

Vaikų ne Hodžkino limfoma yra imuninės sistemos piktybinių navikų, atsirandančių tarpląstelinio limfoidinio audinio ląstelėse, grupės pavadinimas.

Vaikystės ne Hodžkino limfoma yra viena iš vėžio rūšių, kurios pastaraisiais metais daugėja. Tai piktybinė kraujo liga, kurią galima veiksmingai gydyti, su dideliu remisijos laipsniu ir pailgėja išgyvenamumas, jei pacientas laikosi gydymo.

Kas yra vaikų ne Hodžkino limfoma?

Ne Hodžkino limfoma (Non Hodžkin limfoma arba piktybinė ne Hodžkino limfoma, NHL) yra limfoidinio audinio piktybinių navikų grupė, liga gali pasireikšti limfmazgiais arba ekstranodaliniais. Tai vienas iš trečiųjų dažniausių ir labiausiai paplitusių vaikų vėžio atvejų po ūminės leukemijos ir centrinės nervų sistemos navikų. Ne Hodžkino limfoma dažnai pasireiškia vaikams iki 15 metų, todėl ji vadinama vaikų ne Hodžkino limfoma.

Kas yra vaikystės ne Hodžkino limfoma?

Ne Hodžkino limfoma yra limfoma, kilusi iš limfinės sistemos. Limfinė sistema yra tinklas, kovojantis su liga, kuri plinta visame kūne. Sergant ne Hodžkino limfoma, navikai išsivysto iš limfocitų – tam tikros rūšies kraujo kūnelių, kurie yra baltieji kraujo kūneliai. Šią ląstelę galima rasti limfmazgiuose, blužnyje ir kituose imuninės sistemos organuose.

Būtent dėl ​​šių savybių ne Hodžkino limfoma gali prasidėti bet kurioje kūno vietoje ir išplisti į bet kurį kūno organą. Yra daug ne Hodžkino limfomos tipų, tačiau dažniausiai yra difuzinė B ląstelių limfoma ir folikulinė limfoma.

Limfinė sistema

Limfinę sistemą sudaro daugybė mažų vamzdelių, kurie pasiekia visas kūno dalis. Limfinė sistema neša limfą, tai yra skaidrus skystis, kuriame yra limfocitų. Limfocitai yra mūsų imuninės sistemos dalis, dar žinomi kaip baltieji kraujo kūneliai. Tai padeda kovoti su patogenais organizme. B limfocitai (B ląstelės) gamina antikūnus prieš bakterijas. T limfocitai (T ląstelės) naikina virusus ir svetimas ląsteles bei aktyvina B ląsteles, kad gamintų antikūnus.

Mažų pupelių formos organų, vadinamų limfmazgiais, grupės yra visame kūne ir įvairiose limfinės sistemos vietose. Limfmazgiai daugiausia susitelkę kakle, krūtinėje, pažastyse, pilve, dubenyje ir kirkšnyse.

Kitos limfinės sistemos dalys yra tonzilės, užkrūčio liauka, blužnis ir kaulų čiulpai.

• Tonzilės yra gerklėje.
• Užkrūčio liauka yra organas, esantis už krūtinkaulio.
• Blužnis, dalyvaujanti limfocitų gamyboje ir filtruojanti kraują, yra viršutinėje kairėje pilvo pusėje.
• Kaulų čiulpai yra kempingas raudonas audinys kauluose, gaminantis baltuosius kraujo kūnelius, kurie yra su infekcija kovojančios ląstelės. Kaulų čiulpai taip pat gamina raudonuosius kraujo kūnelius, kurie padeda pernešti deguonį po kūną, ir trombocitus, kurie padeda susidaryti kraujo krešuliams.

Ne Hodžkino limfoma

Ne Hodžkino limfoma

Ne Hodžkino limfoma (NHL) yra terminas, reiškiantis daugybę skirtingų limfomų tipų. Limfoma yra limfinės sistemos vėžys, kuris prasideda, kai sveikos limfinės sistemos ląstelės mutuoja ir auga nekontroliuojamai, suformuodamos naviką. Be to, limfoma taip pat gali formuotis už limfinės sistemos ribų, dar vadinama ekstranodaline, kuri būdinga vaikams.

Kadangi limfinio audinio yra tiek daug kūno dalių, ne Hodžkino limfoma gali atsirasti beveik bet kur ir išplisti į beveik bet kurį kūno organą. Paprastai jis susidaro limfmazgiuose, kepenyse ar blužnyje, bet taip pat gali apimti skrandį, žarnas, odą, skydliaukę ar bet kurią kitą kūno dalį.

Statistika apie vaikų, kuriems diagnozuota ne Hodžkino limfoma, skaičių

Žemiau pateikiamas vaikų ir paauglių, kuriems kiekvienais metais diagnozuojama ne Hodžkino limfoma, skaičius ir bendras išgyvenamumas. Tačiau išgyvenamumas priklauso nuo daugelio kitų veiksnių. 

Ne Hodžkino limfoma sudaro apie 3% visų vaikų vėžio atvejų. Ja dažniausiai serga 15–19 metų paaugliai. Nedažni jaunesniems nei 5 metų vaikams.

Šia liga dažniau serga berniukai nei mergaitės santykiu 3:1. Vaikų vėžio atvejų dažnis svyruoja nuo 10 % iki 13 %, apytiksliai 1 iš 40 000 vaikų. Vietname piktybinė limfoma sudarė 13,9 % vaikų vėžio atvejų (2001–2004 m.). 

5 metų išgyvenamumas yra procentas vaikų, gyvenančių mažiausiai 5 metus po to, kai buvo nustatytas vėžys. Vaikų, sergančių ne Hodžkino limfoma, 5 metų išgyvenamumas yra 98%.

Vaikų ir paauglių, sergančių ne Hodžkino limfoma, išgyvenamumo statistika yra tik apytikslė. Šis įvertinimas buvo gautas iš metinių duomenų apie vaikų ir paauglių, sergančių šio tipo vėžiu, skaičių Jungtinėse Valstijose. Be to, kas 5 metus ekspertai vieną kartą iš naujo nustatys šį rodiklį.

Todėl vertinimai greičiausiai nenurodys, kuris diagnostinis ar terapinis metodas yra geresnis per trumpesnį nei 5 metų laikotarpį. Jei kiltų klausimų dėl aukščiau pateiktos informacijos, tėvai turėtų plačiau pasitarti su savo vaiko gydytoju.

Ne Hodžkino limfomos tipai vaikams

Yra 3 pagrindiniai vaikų ne Hodžkino limfomos tipai. Šios rūšys nustatomos žiūrint į ląsteles mikroskopu.

Burkitt limfoma

B-ląstelių limfomos tipas, kuris paprastai pažeidžia kaulų čiulpus ir centrinę nervų sistemą (smegenis ir nugaros smegenis). Burkitt limfoma yra viena iš greičiausiai augančių vėžio formų. Paprastai jis vystosi pilvo srityje ir gali plisti į kitus organus, įskaitant smegenis. Burkitt limfoma sudaro apie 40% vaikų ne Hodžkino limfomų Jungtinėse Amerikos Valstijose.

Ne Hodžkino limfomos tipai vaikams

Stambiųjų ląstelių limfoma (LCL)

LCL sudaro apie 25% vaikų ne Hodžkino limfomų. LCL gali atsirasti gerklėje, pilve, kaklo limfiniame audinyje arba šalia užkrūčio liaukos. LCL skirstomi į skirtingus pogrupius. Dažniausiai pasitaikantys LCL potipiai yra stambioji B ląstelių limfoma (15 %), kuri išsivysto iš B ląstelių, ir aplastinė stambiųjų ląstelių limfoma (ALCL; 10 %), kuri dažnai išsivysto iš labai nedaugelio T ląstelių, kai vystosi iš B ląstelių.

Limfoblastoma (LBL)

LBL sudaro apie 30% visų ne Hodžkino limfomų vaikystėje. Paprastai jis išsivysto limfmazgiuose krūtinės srityje (tarpuplautyje) už krūtinkaulio (prie užkrūčio liaukos) ir gali išplisti į smegenų paviršių, kaulų čiulpus, kitus limfmazgius ir širdį dengiantį audinį bei plaučius.

Įtariant NHL, pirmiausia galima nustatyti greitą, paprastą ir galbūt galutinę diagnozę, pvz., kaulų čiulpų tepinėlį, kūno skysčių navikinių ląstelių tyrimą ir, jei diagnozuojama, laiku atlikti patologinę biopsiją.neaišku.