Kūdikių koagulopatijos priežastys

Kraujo krešėjimo sutrikimas, dar žinomas kaip hemofilija, yra retas sutrikimas, dėl kurio vaiko kraujas negali krešėti taip, kaip turėtų. Išsiaiškinkime kūdikių koagulopatijos priežastis, kad būtų galima laiku pradėti gydymą.

Hemofilija yra hemofilija , kuria gali užsikrėsti vaikai ir kuri šiuo metu nėra galutinai gydoma. Labai svarbu, kad tėvai sužinotų apie ligos priežastis ir simptomus, kad vaikai būtų laiku pradėti gydyti.

Kas yra kraujo krešėjimo sutrikimas?

Kraujo krešėjimo sutrikimas yra reta, bet pavojinga genetinė liga

Krešėjimo atsakas suaktyvinamas iš karto po sužalojimo, šiuo metu trombocitai iš karto sukuria kamštį, kad sustabdytų kraujavimą ties žaizda, sukurdami kraujo pluoštus, stiprinančius trombocitų kamštį. Žmonėms, sergantiems koagulopatija, kai atsiranda kraujavimas, žaizda nuolat kraujuoja ir bus sunkiai sustabdoma, arba gali atsirasti vidinis kraujavimas, dažnai sąnariuose ir raumenyse.

Vaiko organizme krešėjimo faktoriai apima baltymus, kuriuos gamina baltymų sintezės geno mechanizmas, kuris yra atsakingas už kūno apsaugą, kai reikia, formuojant krešulius. Jie padeda kraujui krešėti, kad uždarytų žaizdą, nekraujuoja per daug ir neleidžia per daug krešėti, todėl iš kraujo krešulio susidaro krešulys. 

Koagulopatija apibrėžiama kaip trombocitų kiekis kraujyje iki 150 000 μL arba spontaniškas kraujavimas paprastai atsiranda, kai trombocitų skaičius sumažėja iki mažiau nei 20 000 μL.

Greitai negydomi kraujo krešėjimo sutrikimai gali virsti vidiniu kraujavimu. Sąnarių kraujavimas sukelia skausmą, tinimas ilgą laiką gali sukelti sąnarių deformacijas, kraujavimą smegenyse, kraujo užkrėtimą ir kaulų ardymo komplikacijas...

Kūdikių koagulopatijos priežastys

Genetinė

Kūdikio kraujo krešėjimo sutrikimo priežastis gali būti genetinis sutrikimas, dėl kurio keičiasi kūdikio genai vystantis gimdoje. Ligos paveldimumas vėlesnėms kartoms siekia iki 50 proc., o berniukai yra labiau paveldimi, serga 1:5000 naujagimių berniukų.

Kol abu tėvai serga šia liga, jie ją perduos savo sūnums, o mergaitės serga retai, nes tik abu tėvai perneša ligos geną, jie perduos jį savo dukroms. Dėl to irgi negalime tuoktis kraujo giminaičių, nes jie nesunkiai paveldės kraujo krešėjimo sutrikimo geną visam gyvenimui.

Genų mutacija

Dėl genų mutacijos vaiko organizmas negamina pakankamai VIII ir IX faktorių kraujo krešėjimui

Vaiko organizme chromosomose, kurios lemia ne tik lytį, yra ir genų, leidžiančių gaminti VIII ir IX krešėjimo faktorius. Tačiau dėl genetinių mutacijų vaiko organizmas gali negaminti pakankamai VIII ir IX faktorių kraujo krešėjimui. 

Apie 30 % vaikų šia liga serga dėl gimdoje įvykusios genetinės mutacijos, kai šeimoje nėra sirgusių šia liga. Vaikai, sergantys trombocitų sutrikimų ligomis, tokiomis kaip padidėjęs trombocitų sunaikinimas ir sumažėjusi trombocitų gamyba.

Priežastis gali būti ta, kad kūdikio raumenys yra užkrėsti virusu, dėl kurio kaulų čiulpai laikinai gali gaminti mažiau trombocitų, todėl trombocitų kiekis vaiko organizme gali sumažėti ir lengvai sukelti vidinį kraujavimą.

Motinos, vartojančios kai kuriuos vaistus, kurie gali slopinti trombocitų gamybą arba sukurti trombocitus naikinančius antikūnus, kai gali būti paveikti žindomi kūdikiai, taip sutrikdant imuninę sistemą ir sunaikinant trombocitus vaiko organizme.

Kraujo krešėjimo sutrikimo požymiai

Dažnas kraujavimas iš nosies vaikams yra kraujo krešėjimo sutrikimo požymis

• Vaikai dažnai ir nuolat kraujuoja iš nosies be konkrečios priežasties.
• Dažnas dantenų kraujavimas, gausus kraujavimas, kuris nesiliauja ištraukus dantį. Tai hemoraginis kraujavimas iš gleivinės pūslelių pavidalu, kurį sunku sustabdyti be išorinės intervencijos.
• Neįprastas kraujavimas po vakcinacijos ir neaiškios mėlynės. Šis reiškinys vadinamas poodiniu kraujavimu su kraujuojančiomis dėmėmis, kurios nejaučiamos liečiant, matomos tik plika akimi.
• Dažnas nuovargis, dusulys, kartais kartu su vėmimu, atsiranda krauju.
• Vaikams, turintiems kraujo krešėjimo sutrikimų, gresia širdies priepuolis , užsitęsę galvos skausmai ir dažni kelių, pečių, klubų, bicepso, blauzdų sąnarių skausmai ir tinimas...
• Intracerebrinis kraujavimas yra rimta kraujavimo sutrikimų komplikacija. Dėl šios komplikacijos vaikas gali nenutrūkstamai kraujuoti, kai yra žaizda, o tai sumažina trombocitų skaičių ir yra labai mirtinas.

Kraujo krešėjimo sutrikimas yra itin pavojinga kūdikių liga, nes sukelia daug pavojingų komplikacijų. Šia liga sergančius vaikus reikia atidžiai stebėti, kad būtų galima tiksliai diagnozuoti ligos priežastį ir paskirti tinkamiausią gydymą. Todėl vos tik mama nustato nenormalius vaiko požymius, būtina laiku vežti vaiką į medicinos centrą apžiūrai ir gydymui, kad būtų išvengta pavojingų komplikacijų.