A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amelyet a vér oxigénszállító funkciójának elvesztése okoz. Tudjon meg többet a következő cikkben.
A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amely számos szövődményt, például érelzáródást, hemolízist, ischaemiát és egyéb szisztémás szövődményeket okoz. Az időben történő felismerés és a megfelelő kezelés meghosszabbíthatja az életet és javíthatja az életminőséget.
Mi az a sarlósejtes?
A sarlósejtes vérszegénység (SCD) az öröklött vörösvértest-rendellenességek csoportja, amelyek miatt a szervezetnek nincs elég egészséges vörösvérsejtje az oxigén szállításához.
Normális esetben a vörösvértestek kerekek, két oldalról homorúak, hogy be tudjanak hatolni a kis erekbe, és oxigént szállítanak az egész szervezetben. Az SCD-ben a vörösvértestek kemények, ragadóssá válnak, és félholdhoz vagy félholdhoz hasonlítanak. Ezek a vörösvérsejtek rövid élettartamúak, könnyen elpusztulnak, nehezen mozognak a kis vérereken, ami vörösvértest-hiányt és a véráramlás elzáródását okozza. Az eredmény fájdalom, fertőzés, akut mellkasi szindróma és szélütés.
A sarlósejtes betegség vérszegénységet okoz.
A betegség oka
Az SCD olyan állapot, amely születéstől fogva jelen van genetikai tényezők miatt. Az ok feltételezhetően a hemoglobin genetikai szerkezetének megváltozásával magyarázható.
A normál humán hemoglobin (HbA) két pár peptidláncból áll, az alfa- és a béta-láncból. Abnormális hemoglobinnal (HbS) szenvedő sarlósejtes betegeknél a béta-lánc 6-os pozíciójában a valin aminosavat helyettesítik a glutaminsavval. Ezáltal olyan gént hoz létre, amely a vörösvértesteket sarló alakúvá teszi.
A sarló alakú vörösvértestek elvesztik rugalmasságukat az egészséges vörösvértestekhez képest, könnyen tapadnak az endothel réteghez, elzárják az ereket, trombózishoz vezetnek. Emellett a törékeny, sarló alakú vörösvértestek mechanikai traumát okoznak a keringési rendszerben, hemolízist okozva. A csontvelő felszaporodik, hogy kompenzálja a hemolízis okozta vörösvértesteket, ami hosszú távon csontdeformitást okoz.
Az SCD genetikai betegség. Ha mindkét szülőnek SCD-je van a családban, akkor 4-ből 1 gyermek valószínűleg sarlósejtes betegségben szenved. Vannak olyan esetek is, amikor a szülők gyakran nem expresszálják az SCD-t, hanem csak heterozigóta állapotban hordozzák a betegséget okozó gént. Ezért még mindig vannak olyan esetek, amikor a gyermekek SCD-ben szenvednek, miközben a szülőknek nincs sarlósejtes betegség tünetei.
A sarlósejtes betegség kockázati tényezői
Becslések szerint az Egyesült Államokban a feketék körülbelül 0,3%-a homozigóta sarlósejtes betegségben szenved, a génre heterozigóta feketék 8-13%-a nem szenved vérszegénységben, de más szövődmények kockázatának vannak kitéve.
Néhány lehetséges komplikáció:
A szélütés sarlósejtes betegséget okozhat.
Sarlósejtes betegség kezelése
A sarlósejtes betegség súlyos és egész életen át tartó egészségi állapot. De a kezelés segíthet javítani a tüneteket és jobban ellenőrizni a betegség progresszióját.
A sarlósejtes betegség kezelése során bizonyos gyógyszereket és intézkedéseket alkalmaznak, például:
Széles spektrumú antibiotikumok (fertőzésekre)
Súlyos fertőzés gyanúja vagy akut mellkasi szindróma (pulmonális mikrovaszkuláris elzáródás miatt) esetén.
Fájdalomcsillapítók, folyadékok (trombózis okozta fájdalomra)
A fájdalomcsillapítók általában opioidok. Vesebetegségben szenvedő betegeknél azonban óvatosság szükséges.
A sarlósejtes betegség gyógyítása vérátömlesztéssel
Transzfúziót sok esetben adnak, például lép újraélesztése, aplasztikus roham, kardiopulmonális tünetek (pl. szívelégtelenség, hipoxémia PO2 < 65="" mm="" hg) esetén. "" blood="" help="" do=" " csökkenti="" the="" akkumuláció="" felhalmozódik="" vas="" and="" fokozat="" viszkózus="" vér.=" " method="" method="" transzfúzió="" vér="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" karbantartás="" milliárd="" rate="" hb="" s="" under="">
Vérátömlesztés sarlósejtes vérszegénység esetén.
Védőoltások, folsav- és hidroxi-karbamid-kiegészítők (az egészség megőrzése érdekében)
Rendszeres egészségügyi ellátásra, valamint a tünetek kezelésére, szövődmények támogató kezelésére használják.
A hidroxi-karbamid mitotikus inhibitor, csökkenti a sarlósejtes vérszegénységet, enyhíti a fájdalmat (50%) és csökkenti az akut mellkasi szindrómát, csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. Ismétlődő fájdalom vagy egyéb szövődmények esetén javasolt. A hidroxi-karbamid dózisai széles körben változnak, és a vérkép és a mellékhatások alapján módosítják. A hidroxi-karbamid potenciálisan teratogén, ezért fogamzóképes korú nők nem használhatják.
Csontvelő- és őssejt-transzplantáció
A csontvelő a csont központi részének lágy szövete, ahol vérsejtek keletkeznek. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amelynek során egy donortól (lehetőleg egy testvértől) egészséges vérképző sejteket vesznek, és azokat egy SCD-beteg testébe ültetik át.
Ez a módszer azonban nagyon kockázatos, és súlyos mellékhatásokkal járhat, és akár halálhoz is vezethet. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció csak súlyos szervkárosodás miatt súlyos SCD-ben szenvedő gyermekek számára javasolt.
A sarlósejtes betegség sok veszélyes szövődménnyel járó örökletes betegség. Jelenleg a legtöbb jelenlegi kezelés nem képes teljesen gyógyítani a betegséget, de segíthet a betegeknek a tünetek ellenőrzésében, a betegség progressziójában és az élet meghosszabbításában.
A szemcseppek mellett a szemkenőcsöket is gyakran használják szemproblémák kezelésére. A szemkenőcs alkalmazását azonban megfelelően kell elvégezni a biztonság érdekében.
Az étrend nagyon fontos szerepet játszik a fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegeknél. Ezért nagy figyelmet kap a vastagbélgyulladásban szenvedő betegek étrendje.
A teljes és teljes kör 3 mindig a nők álma. Azonban sok ember szenved csípőízben. Tehát mik azok a hipdipek? Meggyógyítható a csípőíz?
A pénisz a férfi termékenységet befolyásoló szervnek tekintendő. A pénisz gyakori betegségei, mint például a húgycsőgyulladás, a fityma szűkülete, ...
A bárányhimlő egy könnyen terjedő fertőző betegség, amely a mérsékelt éghajlaton gyakran tél végén és kora tavasszal tör ki. A betegség megelőzésének legegyszerűbb és leghatékonyabb módja a bárányhimlő elleni oltás. Mennyi ideig tart a bárányhimlő elleni vakcina beadása után? Találjuk ki együtt.
Ismerje meg a vérnyomáscsökkentő gyógyszereket, azok hatásmechanizmusát, valamint a szedésének ellenjavallatait és lehetséges mellékhatásait.
A B1-vitamin a B csoportba tartozó vitamin, amely szerepet játszik a sejtek tápanyagcseréjében. A B1-vitamin hiánya olyan betegségeket okozhat, amelyek oka lehet, hogy a beteg nem kap elegendő B1-vitamint vagy a B1-vitamin felszívódása megromlik.
Az Alzheimer-kór az időseknél gyakori memóriavesztési zavar. A betegség eredete a memóriáért és számos más neurológiai funkcióért felelős agysejtek halálában rejlik.
A gyógyszer túladagolása mérgezést okozhat, amely állapot szerotonin szindrómaként ismert. Ha nem kezelik időben, a beteg élete veszélybe kerülhet. Az aFamilyToday blog részletes információkat küld a szerotonin szindrómáról az időben történő megelőzés és kezelés érdekében.
A pénisz száraz bőre normális lehet, ha tisztítószereket használ, nem használ kenőanyagokat szex közben, vagy valamilyen anyagra allergiás. Ekkor a férfiak úgy érezhetik, hogy a pénisz hegye száraz, vagy a pénisz testének bőre száraz. Ez azonban bőrproblémák vagy fertőzés jele is lehet.
