Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amelyet a vér oxigénszállító funkciójának elvesztése okoz. Tudjon meg többet a következő cikkben.

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amely számos szövődményt, például érelzáródást, hemolízist, ischaemiát és egyéb szisztémás szövődményeket okoz. Az időben történő felismerés és a megfelelő kezelés meghosszabbíthatja az életet és javíthatja az életminőséget.

Mi az a sarlósejtes?

A sarlósejtes vérszegénység (SCD) az öröklött vörösvértest-rendellenességek csoportja, amelyek miatt a szervezetnek nincs elég egészséges vörösvérsejtje az oxigén szállításához.

Normális esetben a vörösvértestek kerekek, két oldalról homorúak, hogy be tudjanak hatolni a kis erekbe, és oxigént szállítanak az egész szervezetben. Az SCD-ben a vörösvértestek kemények, ragadóssá válnak, és félholdhoz vagy félholdhoz hasonlítanak. Ezek a vörösvérsejtek rövid élettartamúak, könnyen elpusztulnak, nehezen mozognak a kis vérereken, ami vörösvértest-hiányt és a véráramlás elzáródását okozza. Az eredmény fájdalom, fertőzés, akut mellkasi szindróma és szélütés.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség vérszegénységet okoz.

A betegség oka

Az SCD olyan állapot, amely születéstől fogva jelen van genetikai tényezők miatt. Az ok feltételezhetően a hemoglobin genetikai szerkezetének megváltozásával magyarázható. 

A normál humán hemoglobin (HbA) két pár peptidláncból áll, az alfa- és a béta-láncból. Abnormális hemoglobinnal (HbS) szenvedő sarlósejtes betegeknél a béta-lánc 6-os pozíciójában a valin aminosavat helyettesítik a glutaminsavval. Ezáltal olyan gént hoz létre, amely a vörösvértesteket sarló alakúvá teszi. 

A sarló alakú vörösvértestek elvesztik rugalmasságukat az egészséges vörösvértestekhez képest, könnyen tapadnak az endothel réteghez, elzárják az ereket, trombózishoz vezetnek. Emellett a törékeny, sarló alakú vörösvértestek mechanikai traumát okoznak a keringési rendszerben, hemolízist okozva. A csontvelő felszaporodik, hogy kompenzálja a hemolízis okozta vörösvértesteket, ami hosszú távon csontdeformitást okoz.

Az SCD genetikai betegség. Ha mindkét szülőnek SCD-je van a családban, akkor 4-ből 1 gyermek valószínűleg sarlósejtes betegségben szenved. Vannak olyan esetek is, amikor a szülők gyakran nem expresszálják az SCD-t, hanem csak heterozigóta állapotban hordozzák a betegséget okozó gént. Ezért még mindig vannak olyan esetek, amikor a gyermekek SCD-ben szenvednek, miközben a szülőknek nincs sarlósejtes betegség tünetei.

A sarlósejtes betegség kockázati tényezői

Becslések szerint az Egyesült Államokban a feketék körülbelül 0,3%-a homozigóta sarlósejtes betegségben szenved, a génre heterozigóta feketék 8-13%-a nem szenved vérszegénységben, de más szövődmények kockázatának vannak kitéve.

Néhány lehetséges komplikáció:

  • Krónikus lépsérülés akkor következik be, amikor vörösvértestek halmozódnak fel a lépben, ami öninfarktushoz és fertőzésre való hajlamhoz vezethet. Ez a fertőző szövődmény különösen gyakori kisgyermekeknél, és végzetes is lehet.
  • A visszatérő ischaemia és infarktus számos szervrendszer krónikus diszfunkcióját okozhatja. A szövődmények közé tartozik a stroke, ischaemia, görcsök, kismedencei nekrózis, veseelégtelenség, szívelégtelenség , pulmonális hipertónia és tüdőfibrózis, valamint retinopátia.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A szélütés sarlósejtes betegséget okozhat.

  • A heterozigóta hordozók (Hb AS), bár nem tapasztalnak vérzést vagy fájdalmat, fennáll a tüdőembólia és a krónikus vesebetegség, az izomkárosodás vagy a hirtelen halál veszélye. Egyes esetekben hematuria és vesepapilláris nekrózis léphet fel. Tanulmányok szerint a Hb Asia heterozigóta hordozóknál fokozott a vese medulláris karcinóma kockázata.
  • Komplikációk a terhesség alatt. A sarlósejtes vérszegénység növelheti a magas vérnyomás és a vérrögök kockázatát a terhesség alatt. Ezenkívül növelheti a vetélés, a koraszülés és az alacsony születési súly kockázatát.

Sarlósejtes betegség kezelése

A sarlósejtes betegség súlyos és egész életen át tartó egészségi állapot. De a kezelés segíthet javítani a tüneteket és jobban ellenőrizni a betegség progresszióját.

A sarlósejtes betegség kezelése során bizonyos gyógyszereket és intézkedéseket alkalmaznak, például:

Széles spektrumú antibiotikumok (fertőzésekre)

 Súlyos fertőzés gyanúja vagy akut mellkasi szindróma (pulmonális mikrovaszkuláris elzáródás miatt) esetén.

Fájdalomcsillapítók, folyadékok (trombózis okozta fájdalomra)

 A fájdalomcsillapítók általában opioidok. Vesebetegségben szenvedő betegeknél azonban óvatosság szükséges.

A sarlósejtes betegség gyógyítása vérátömlesztéssel

Transzfúziót sok esetben adnak, például lép újraélesztése, aplasztikus roham, kardiopulmonális tünetek (pl. szívelégtelenség, hipoxémia PO2 < 65="" mm="" hg) esetén. "" blood="" help="" do=" " csökkenti="" the="" akkumuláció="" felhalmozódik="" vas="" and="" fokozat="" viszkózus="" vér.=" " method="" method="" transzfúzió="" vér="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" karbantartás="" milliárd="" rate="" hb="" s="" under="">

Vérátömlesztés sarlósejtes vérszegénység esetén.

Védőoltások, folsav- és hidroxi-karbamid-kiegészítők (az egészség megőrzése érdekében)

Rendszeres egészségügyi ellátásra, valamint a tünetek kezelésére, szövődmények támogató kezelésére használják.

A hidroxi-karbamid mitotikus inhibitor, csökkenti a sarlósejtes vérszegénységet, enyhíti a fájdalmat (50%) és csökkenti az akut mellkasi szindrómát, csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. Ismétlődő fájdalom vagy egyéb szövődmények esetén javasolt. A hidroxi-karbamid dózisai széles körben változnak, és a vérkép és a mellékhatások alapján módosítják. A hidroxi-karbamid potenciálisan teratogén, ezért fogamzóképes korú nők nem használhatják.

Csontvelő- és őssejt-transzplantáció

A csontvelő a csont központi részének lágy szövete, ahol vérsejtek keletkeznek. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amelynek során egy donortól (lehetőleg egy testvértől) egészséges vérképző sejteket vesznek, és azokat egy SCD-beteg testébe ültetik át.

Ez a módszer azonban nagyon kockázatos, és súlyos mellékhatásokkal járhat, és akár halálhoz is vezethet. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció csak súlyos szervkárosodás miatt súlyos SCD-ben szenvedő gyermekek számára javasolt.

A sarlósejtes betegség sok veszélyes szövődménnyel járó örökletes betegség. Jelenleg a legtöbb jelenlegi kezelés nem képes teljesen gyógyítani a betegséget, de segíthet a betegeknek a tünetek ellenőrzésében, a betegség progressziójában és az élet meghosszabbításában.


Leave a Comment

Allergiás bőrduzzanat az ajkak - Veszélyes betegség, amelyet nem lehet figyelmen kívül hagyni

Allergiás bőrduzzanat az ajkak - Veszélyes betegség, amelyet nem lehet figyelmen kívül hagyni

Az allergiás bőrduzzanat az allergiás betegség egyik legnyilvánvalóbb megnyilvánulása, ezért sokan gyakran szubjektívek. Ez a helyzet azonban arra figyelmeztet, hogy egészségi állapota bajban van.

Mik a szülés utáni bőrallergiák okai? Meg lehet gyógyítani?

Mik a szülés utáni bőrallergiák okai? Meg lehet gyógyítani?

A szülés utáni bőrallergiák a nők rögeszméje. A nők gyakran fájdalmat, viszketést és kellemetlen érzést okoznak. Van valami mód ennek a betegségnek a teljes gyógyítására?

Hogyan lehet megelőzni a húgyúti fertőzéseket gyermekeknél

Hogyan lehet megelőzni a húgyúti fertőzéseket gyermekeknél

A gyermekek húgyúti fertőzései gyakori betegségek, és ha nem kezelik és ápolják megfelelően, számos súlyos egészségügyi problémát okozhatnak. A megelőzés jobb, mint a gyógyítás, ezért a szülőknek ismerniük kell a húgyúti fertőzések megelőzésének módszereit gyermekeik számára.

Elmúlhatnak maguktól az UTI-k?

Elmúlhatnak maguktól az UTI-k?

Elmúlhat-e magától a húgyúti fertőzés? A húgyúti fertőzések, bár nem gyógyíthatatlanok, önmagukban nem gyógyíthatók, de megfelelő kezelést igényelnek.

Miért sírnak a babák közvetlenül a születés után?

Miért sírnak a babák közvetlenül a születés után?

Amikor megszületik a baba, az orvosoknak először meg kell sírniuk a babát. Ha hagyja a babát sírni, az az első lépés a normális egészség felé. Vannak azonban olyan csecsemők, akik nem vagy nagyon keveset sírnak, ami a baba egészségéért való aggódás figyelmeztető jele.

Jó a beltéri kerékpározás?

Jó a beltéri kerékpározás?

Sokan tétováznak a kültéri és terembiciklizés között, mert nem tudják, hogy jó-e a terembiciklizés, a terembiciklizés fogyhat vagy sem. Lássuk a választ!

Hány hónapot hívnak vissza a gyerekek?

Hány hónapot hívnak vissza a gyerekek?

A néhány hónapos baba visszahívása az egyik olyan kérdés, amelyet sok szülő feltesz gyermeknevelési időszaka alatt. Ebben az időben a gyermekek testi és kognitív fejlődése különösen fontos a szülők számára.

Vörös és viszkető szemek és okai

Vörös és viszkető szemek és okai

A szemek kivörösödése és viszketése sokak számára kényelmetlenséget okozó betegség, akkor mi lehet a betegség oka, hogy időben megelőzhető legyen?

Mi okozza a vörös, könnyező szemeket?

Mi okozza a vörös, könnyező szemeket?

A rózsaszín szem, más néven kötőhártya-gyulladás, a szem baktériumok vagy vírusok által okozott gyulladása. Tehát mi okozza a vörös, könnyező szemeket?

A szőrtelenítő gépek valóban véglegesen eltávolíthatják a szőrt?

A szőrtelenítő gépek valóban véglegesen eltávolíthatják a szőrt?

A szőrtelenítő gépet sokan választják, mert könnyen és hatékonyan távolíthatja el a szőrszálakat. Azonban a szőrtelenítő gépek valóban véglegesen eltávolíthatják a szőrt? Tudja meg velünk közvetlenül az alábbi cikkből!