A tumorlízis szindróma leggyakrabban non-Hodgkin limfómában vagy akut leukémiában szenvedő betegeknél fordul elő. Előfordulhat azonban bármely más, gyorsan előrehaladó rák kezelése során. Tanuljunk együtt erről a szindrómáról az alábbi cikken keresztül!
A tumorlízis szindróma (TLS) súlyos szövődmény, amely a rákkezelés korai szakaszában fordulhat elő. Amikor a rákos sejtek elpusztulnak és leszakadnak, anyagokat bocsátanak ki a véráramba, beleértve a káliumot, foszfort és nukleinsavakat. Ezeknek az anyagoknak a nagy koncentrációja olyan metabolikus változásokat okoz, amelyek károsíthatják a szívet, a veséket, a májat és más szerveket. A tumorlízis szindróma életveszélyes lehet, és rákkal összefüggő vészhelyzetnek minősül.
Mi a tumorlízis szindróma?
Ha a daganatos lízis szindróma a rákterápia megkezdése után jelentkezik, általában az első 1-3 napon belül manifesztálódik. Egyes betegeknél ezek az anyagcsere-elváltozások már a kezelés megkezdése előtt is jelentkezhetnek a rákos sejtek gyors metabolizmusa miatt. A tumorlízis szindróma nagyon gyorsan előrehaladhat, és a betegek azonnali orvosi ellátást igényelnek. Rutin vérvizsgálatokat végeznek az anyagcsere-változások nyomon követésére és kezelésére, mielőtt azok problémákká válnának vagy fizikai tüneteket okoznának.
A rák bizonyos típusaiban, például Burkitt-limfómában, akut limfoblasztos leukémiában (ALL), akut myeloid leukémiában (AML) vagy más kockázati tényezőkben szenvedő betegeket szoros megfigyelés alatt tartják a kezelés korai szakaszában. A profilaktikus kezelés magában foglalhatja az intravénás folyadékok rehidratálását, valamint olyan gyógyszereket, mint a rasburikáz vagy allopurinol a húgysav, az antán vagy az alumínium-hidroxid (Amphojel®) szintjének emelkedésének szabályozására a foszforszint-emelkedés szabályozására.
Mi a tumorlízis szindróma?
A tumor lízis szindróma diagnózisa
A tumorlízis szindróma maradandó szervkárosodást vagy akár hirtelen halált is okozhat. A fokozottan veszélyeztetett gyermekeket szorosan ellenőrizni fogják. A tumor lízis szindróma diagnózisa vérvizsgálattal történik. A változásokat kereső orvosok a következők:
- Nagy mennyiségű kálium.
- Magas húgysavszint.
- Magas mennyiségű foszfor.
- Alacsony kalcium.
A tumorlízis szindróma tünetei
A tumor lízis szindróma tüneteit a szervezetben fellépő metabolikus egyensúlyhiány okozza. A tumorlízis szindróma kockázatának kitett gyermekeket szorosan ellenőrizni kell. A legtöbb esetben a metabolikus egyensúlyhiányt a tünetek megjelenése előtt kezelik. A tumorlízis szindrómához kapcsolódó tünetek azonban a következők lehetnek:
- Hányinger;
- Hányás;
- hasmenés ;
- Étvágytalanság;
- Görcs;
- A pulzusszám változása;
- Izomgörcsök vagy görcsök;
- Elájul;
- Gyenge;
- Fáradtság vagy letargia;
- Hasi vagy hátfájás;
- Folyadékvisszatartás, duzzanat vagy ödéma.
Ezen tünetek közül sok a kemoterápia mellékhatása is lehet, vagy más okai is lehetnek.

A tumor lízis szindróma tüneteit a szervezetben fellépő metabolikus egyensúlyhiány okozza
A tumorlízis szindróma kockázati tényezői
A gyermekeknél a tumorlízis szindrómával gyakran összefüggő ráktípusok közé tartozik az akut Burkitt-leukémia vagy Burkitt-limfóma, az akut limfoblasztos leukémia (ALL) és a krónikus mieloid leukémia (CML). A tumorlízis szindróma kockázati tényezői a következők:
- A rák gyorsan növekszik.
- A rák gyorsan reagál a kemoterápiára.
- Nagy daganat.
- Előrehaladott stádiumú rák.
- Nagy rákterhelés.
Az orvosok a daganat méretének, a fehérvérsejtszámnak, a laktac-dehidrogenáz (LDH) szintjének és a csontvelő érintettségének alapján értékelik a rákterhelést.
A páciens bizonyos jellemzői, amelyek szintén növelhetik a kockázatot, a következők:
- Magas húgysav- vagy foszfátszint a kezelés előtt.
- Rossz veseműködés.
- Kevesebb vizeletkibocsátás.
- A vizelet savas.
- Alacsony vérnyomás.
- Vízvesztés.
- Mediastinalis blokk.
- Nagy lép.
A tumorlízis szindróma megelőzése és kezelése
A következő lépések segítségével megelőzhető a tumorlízis szindróma és kezelhető az anyagcsere-egyensúlyzavar, ha előfordul. Az intravénás folyadékokat és gyógyszereket profilaktikus kezelésként használják magas kockázatú gyermekeknél.
Egyes betegeknél kevésbé invazív kemoterápia adható rövid ideig az agresszív terápia megkezdése előtt, így a daganat lízise lassabban megy végbe. Ez megkönnyítheti a kezelést, elősegítheti a szervezet kémiai egyensúlyának fenntartását, és megelőzheti a vesekárosodást. A tumorlízis szindróma kezelése magában foglalja a vérvizsgálatok monitorozását, a metabolikus egyensúlyhiány specifikus kezelését és a vesefunkció támogatását.
Tesztelés és tünetfigyelés
A tumorlízis szindróma szempontjából nagy kockázattal rendelkező betegeket szorosan ellenőrizni kell, különösen a kezelés első hetében. Az azonnali orvosi ellátás csökkentheti a szervezetre gyakorolt mérgező hatásokat. A tumorlízis szindróma megfigyelésének a következőket kell tartalmaznia:
- Értékelje a tüneteket.
- Mérje meg a vizelet mennyiségét.
- Kálium, foszfát, kalcium, húgysav, vér karbamid-nitrogén (BUN), kreatinin és laktát-dehidrogenáz szintjének ellenőrzésére szolgáló tesztek.
A nyomon követés ütemezése attól függ, hogy a beteget magas, közepes vagy alacsony kockázatúnak tekintik.
Intravénás folyadékok
Az intravénás folyadékok általában a diagnóziskor kezdődnek, és a kemoterápia során folytatódnak. A megfelelő folyadékpótlás fontos a vér kémiai egyensúlyhiányának megelőzése és a veseműködés támogatása érdekében. Az alacsony vizeletkibocsátású betegeket szorosan ellenőrizni fogják. Egyes betegeknek szüksége lehet vizeletürítést segítő gyógyszerekre (diuretikumokra), vagy akár hemodialízisre, amely segíti a vér szűrését, amíg a vesék helyre nem állnak.
A megfelelő folyadék újraélesztése fontos a vér kémiai egyensúlyhiányának megelőzése érdekében
A húgysavat csökkentő gyógyszerek
A gyermekkori tumorlízis szindrómában a hyperuricemia kezelésére használt gyógyszerek közé tartozik az allopurinol és a rasburikáz.
Az allopurinol megakadályozza a húgysav képződését. A betegek általában 2-3 nappal a kemoterápia megkezdése előtt szedik az allopurinolt, és 10-14 napig folytatják. Főleg profilaktikus gyógyszerként használják.
A rasburikáz úgy fejti ki hatását, hogy lebontja és csökkenti a húgysavat a vérben. Ez egy gyorsan ható gyógyszer, általában 4 órán belül hat. A rasburikáz alkalmazható a magas húgysav megelőzésére vagy kezelésére. A G6PD-hiányban szenvedő betegek azonban nem szedhetik ezt a gyógyszert. A rasburikáz az allopurinolhoz képest drágább kezelés is, és máshol nem elérhető.
Foszfát redukáló gyógyszerek
A gyógyszerek a vér foszfátszintjének csökkentésére használhatók. Ezeket a gyógyszereket foszfátkötőknek nevezik, amelyek a foszfáthoz kapcsolódnak, hogy megakadályozzák annak felszívódását az emésztőrendszerben. Ilyen gyógyszerek például a lantán és az alumínium-hidroxid (Amphojel®).
Az elektrolit egyensúlyhiány kezelése
Az anyagcsere-egyensúlyzavarok (magas kálium-, magas foszfát- és alacsony kalciumszint) gyakran kezelhetők a veseműködés támogatásával. Ezek az egyensúlyhiányok azonban azonnali kockázatot jelenthetnek a beteg számára, és speciális kezelést igényelhetnek. Nagyon fontos a megfelelő folyadékbevitel fenntartása. A tumorlízis szindróma kezelése során bizonyos elektrolit-kiegészítőket el kell távolítani az infúziós folyadékból.
Hemodialízis
A vesekárosodás a tumorlízis szindróma gyakori szövődménye. A magas húgysav kristályok képződését okozhatja a vesetubulusokban, a vese kis területein, amelyek elősegítik a vér szűrését. A vesék védelmére tett lépések közé tartozik a folyadék újraélesztése, a diuretikumok alkalmazása, valamint az allopurinollal vagy a rasburikázzal végzett profilaktikus kezelés.
A vesék azonban még megfelelő orvosi ellátás mellett is leállhatnak. A betegeknek hemodialízisre lehet szükségük a vér szűréséhez, amíg a vesék meg nem gyógyulnak. A legtöbb betegnél a vesefunkció idővel lassan javul. Néhány beteg azonban tartós vesekárosodást tapasztalhat a tumorlízis szindrómát követően, még profilaktikus intézkedések mellett is.
A vesekárosodás a tumorlízis szindróma gyakori szövődménye
A tumorlízis szindróma ritka. Ez azonban komoly egészségügyi problémákat okozhat. A veszélyeztetett betegeket szoros megfigyelés alatt kell tartani az anyagcsere-egyensúlyzavarok azonnali kezelése érdekében. Fontos, hogy kövesse a folyadékbevitelre, az étrendre és a gyógyszeres kezelésre vonatkozó utasításokat. Orvosa segíthet megérteni a tumorlízis szindrómát, és meg tudja mondani, hogy gyermeke veszélyben van-e. Mindig beszéljen gondozói csapatával bármilyen egészségügyi problémáról, és jelentse a tünetekben bekövetkező változásokat, amelyek a kezelés alatt vagy után jelentkeznek.