Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amelyet a vér oxigénszállító funkciójának elvesztése okoz. Tudjon meg többet a következő cikkben.

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amely számos szövődményt, például érelzáródást, hemolízist, ischaemiát és egyéb szisztémás szövődményeket okoz. Az időben történő felismerés és a megfelelő kezelés meghosszabbíthatja az életet és javíthatja az életminőséget.

Mi az a sarlósejtes?

A sarlósejtes vérszegénység (SCD) az öröklött vörösvértest-rendellenességek csoportja, amelyek miatt a szervezetnek nincs elég egészséges vörösvérsejtje az oxigén szállításához.

Normális esetben a vörösvértestek kerekek, két oldalról homorúak, hogy be tudjanak hatolni a kis erekbe, és oxigént szállítanak az egész szervezetben. Az SCD-ben a vörösvértestek kemények, ragadóssá válnak, és félholdhoz vagy félholdhoz hasonlítanak. Ezek a vörösvérsejtek rövid élettartamúak, könnyen elpusztulnak, nehezen mozognak a kis vérereken, ami vörösvértest-hiányt és a véráramlás elzáródását okozza. Az eredmény fájdalom, fertőzés, akut mellkasi szindróma és szélütés.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség vérszegénységet okoz.

A betegség oka

Az SCD olyan állapot, amely születéstől fogva jelen van genetikai tényezők miatt. Az ok feltételezhetően a hemoglobin genetikai szerkezetének megváltozásával magyarázható. 

A normál humán hemoglobin (HbA) két pár peptidláncból áll, az alfa- és a béta-láncból. Abnormális hemoglobinnal (HbS) szenvedő sarlósejtes betegeknél a béta-lánc 6-os pozíciójában a valin aminosavat helyettesítik a glutaminsavval. Ezáltal olyan gént hoz létre, amely a vörösvértesteket sarló alakúvá teszi. 

A sarló alakú vörösvértestek elvesztik rugalmasságukat az egészséges vörösvértestekhez képest, könnyen tapadnak az endothel réteghez, elzárják az ereket, trombózishoz vezetnek. Emellett a törékeny, sarló alakú vörösvértestek mechanikai traumát okoznak a keringési rendszerben, hemolízist okozva. A csontvelő felszaporodik, hogy kompenzálja a hemolízis okozta vörösvértesteket, ami hosszú távon csontdeformitást okoz.

Az SCD genetikai betegség. Ha mindkét szülőnek SCD-je van a családban, akkor 4-ből 1 gyermek valószínűleg sarlósejtes betegségben szenved. Vannak olyan esetek is, amikor a szülők gyakran nem expresszálják az SCD-t, hanem csak heterozigóta állapotban hordozzák a betegséget okozó gént. Ezért még mindig vannak olyan esetek, amikor a gyermekek SCD-ben szenvednek, miközben a szülőknek nincs sarlósejtes betegség tünetei.

A sarlósejtes betegség kockázati tényezői

Becslések szerint az Egyesült Államokban a feketék körülbelül 0,3%-a homozigóta sarlósejtes betegségben szenved, a génre heterozigóta feketék 8-13%-a nem szenved vérszegénységben, de más szövődmények kockázatának vannak kitéve.

Néhány lehetséges komplikáció:

  • Krónikus lépsérülés akkor következik be, amikor vörösvértestek halmozódnak fel a lépben, ami öninfarktushoz és fertőzésre való hajlamhoz vezethet. Ez a fertőző szövődmény különösen gyakori kisgyermekeknél, és végzetes is lehet.
  • A visszatérő ischaemia és infarktus számos szervrendszer krónikus diszfunkcióját okozhatja. A szövődmények közé tartozik a stroke, ischaemia, görcsök, kismedencei nekrózis, veseelégtelenség, szívelégtelenség , pulmonális hipertónia és tüdőfibrózis, valamint retinopátia.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A szélütés sarlósejtes betegséget okozhat.

  • A heterozigóta hordozók (Hb AS), bár nem tapasztalnak vérzést vagy fájdalmat, fennáll a tüdőembólia és a krónikus vesebetegség, az izomkárosodás vagy a hirtelen halál veszélye. Egyes esetekben hematuria és vesepapilláris nekrózis léphet fel. Tanulmányok szerint a Hb Asia heterozigóta hordozóknál fokozott a vese medulláris karcinóma kockázata.
  • Komplikációk a terhesség alatt. A sarlósejtes vérszegénység növelheti a magas vérnyomás és a vérrögök kockázatát a terhesség alatt. Ezenkívül növelheti a vetélés, a koraszülés és az alacsony születési súly kockázatát.

Sarlósejtes betegség kezelése

A sarlósejtes betegség súlyos és egész életen át tartó egészségi állapot. De a kezelés segíthet javítani a tüneteket és jobban ellenőrizni a betegség progresszióját.

A sarlósejtes betegség kezelése során bizonyos gyógyszereket és intézkedéseket alkalmaznak, például:

Széles spektrumú antibiotikumok (fertőzésekre)

 Súlyos fertőzés gyanúja vagy akut mellkasi szindróma (pulmonális mikrovaszkuláris elzáródás miatt) esetén.

Fájdalomcsillapítók, folyadékok (trombózis okozta fájdalomra)

 A fájdalomcsillapítók általában opioidok. Vesebetegségben szenvedő betegeknél azonban óvatosság szükséges.

A sarlósejtes betegség gyógyítása vérátömlesztéssel

Transzfúziót sok esetben adnak, például lép újraélesztése, aplasztikus roham, kardiopulmonális tünetek (pl. szívelégtelenség, hipoxémia PO2 < 65="" mm="" hg) esetén. "" blood="" help="" do=" " csökkenti="" the="" akkumuláció="" felhalmozódik="" vas="" and="" fokozat="" viszkózus="" vér.=" " method="" method="" transzfúzió="" vér="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" karbantartás="" milliárd="" rate="" hb="" s="" under="">

Vérátömlesztés sarlósejtes vérszegénység esetén.

Védőoltások, folsav- és hidroxi-karbamid-kiegészítők (az egészség megőrzése érdekében)

Rendszeres egészségügyi ellátásra, valamint a tünetek kezelésére, szövődmények támogató kezelésére használják.

A hidroxi-karbamid mitotikus inhibitor, csökkenti a sarlósejtes vérszegénységet, enyhíti a fájdalmat (50%) és csökkenti az akut mellkasi szindrómát, csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. Ismétlődő fájdalom vagy egyéb szövődmények esetén javasolt. A hidroxi-karbamid dózisai széles körben változnak, és a vérkép és a mellékhatások alapján módosítják. A hidroxi-karbamid potenciálisan teratogén, ezért fogamzóképes korú nők nem használhatják.

Csontvelő- és őssejt-transzplantáció

A csontvelő a csont központi részének lágy szövete, ahol vérsejtek keletkeznek. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amelynek során egy donortól (lehetőleg egy testvértől) egészséges vérképző sejteket vesznek, és azokat egy SCD-beteg testébe ültetik át.

Ez a módszer azonban nagyon kockázatos, és súlyos mellékhatásokkal járhat, és akár halálhoz is vezethet. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció csak súlyos szervkárosodás miatt súlyos SCD-ben szenvedő gyermekek számára javasolt.

A sarlósejtes betegség sok veszélyes szövődménnyel járó örökletes betegség. Jelenleg a legtöbb jelenlegi kezelés nem képes teljesen gyógyítani a betegséget, de segíthet a betegeknek a tünetek ellenőrzésében, a betegség progressziójában és az élet meghosszabbításában.


Leave a Comment

Mikor szúrja ki a baba fülét?

Mikor szúrja ki a baba fülét?

A füllyukasztás 2-3 napos babák számára a legmegfelelőbb időpont, nem igaz? Mikor a legjobb idő kiszúrni a baba fülét? Konzultáljon most.

Mit kell enni a krónikus obstruktív tüdőbetegségben a jó egészség érdekében?

Mit kell enni a krónikus obstruktív tüdőbetegségben a jó egészség érdekében?

Ha COPD-je van, számos lehetőség közül választhat az étrendben. Tehát mit kell enni krónikus obstruktív tüdőbetegség esetén a jó egészség érdekében?

Néhány gyakorlat az ízületi gyulladásban szenvedők számára hatékonyan javítja a betegséget

Néhány gyakorlat az ízületi gyulladásban szenvedők számára hatékonyan javítja a betegséget

Az ízületi gyulladás egy általános kifejezés, amely minden olyan rendellenességre vonatkozik, amely befolyásolja az ízületek szerkezetét és működését. Ha azonban a betegnek sajnos ízületi gyulladása van, de a beteg még mindig lusta hagyni, hogy a szervezet aktív legyen, fennáll a veszélye, hogy számos más betegséget is előidézhet. Ezért a Blog aFamilyToday által ma javasolt gyakorlatok ízületi gyulladásos betegek számára hatékony kulcsot jelentenek erre az állapotra.

Milyen típusú vízselyem a jó? A vízselyem fajtái ma népszerűek

Milyen típusú vízselyem a jó? A vízselyem fajtái ma népszerűek

Milyen típusú vízselyem a jó? A hatékony szájhigiénia támogatása érdekében egyre többen választanak vízselymet. De hogyan válasszunk?

Válasz: Moshatok fogat a bölcsességfogak eltávolítása után?

Válasz: Moshatok fogat a bölcsességfogak eltávolítása után?

A bölcsességfogak eltávolítása utáni gondozásának folyamata ma aggodalomra ad okot. Főleg a bölcsességfogak eltávolítása után tudsz fogat mosni? Lásd a választ most.

Hatékony gyógynövényes fogkrém kiválasztása a fogszuvasodás megelőzésére

Hatékony gyógynövényes fogkrém kiválasztása a fogszuvasodás megelőzésére

A mindennapi használatra szánt gyógynövényes fogkrém kiválasztása nem csupán preferencia kérdése, hanem sok tényezőtől is függ. Szóval tudod, hogyan válassz?

A gyógyászati ​​fogkrém hatása – A felhasználók új választása

A gyógyászati ​​fogkrém hatása – A felhasználók új választása

Az orvosi fogkrémet gyorsan elfogadják a fogyasztók, mivel hatékonyan befolyásolja a száj egészségét. Tehát pontosan mik ezek a hatások?

Mikor kell elvégezni a hepatitis B antitest tesztet?

Mikor kell elvégezni a hepatitis B antitest tesztet?

A hepatitis B olyan betegség, amely vérrel, anyáról gyermekre és szexuális érintkezés útján terjedhet. Ez egy meglehetősen veszélyes vírus, ezért a hepatitis B elleni védőoltásnak sok értelme van. Tehát honnan tudhatja, hogy van-e hepatitis B antitestje?

Milyen hatása van a csókolózásnak? A csókolózás 11 varázslatos hatása

Milyen hatása van a csókolózásnak? A csókolózás 11 varázslatos hatása

A csókolózást a szeretet kifejezésének őszinte módjának tekintik. Az érzelmi jelentése mellett a csóknak olyan egészségügyi előnyei is vannak, amelyeket nem mindenki ismer. Ebben a cikkben megtudjuk, mi a hatása a csókolózásnak?

Dadogás stressz alatt: okok, tünetek, kezelés

Dadogás stressz alatt: okok, tünetek, kezelés

Bizonyított kapcsolat van a testi szorongás és a dadogás között, ez a cikk mindent megad, amit a stresszes dadogásról tudni kell, és javaslatokat tesz annak leküzdésére. Legyen hatékony!