Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amelyet a vér oxigénszállító funkciójának elvesztése okoz. Tudjon meg többet a következő cikkben.

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amely számos szövődményt, például érelzáródást, hemolízist, ischaemiát és egyéb szisztémás szövődményeket okoz. Az időben történő felismerés és a megfelelő kezelés meghosszabbíthatja az életet és javíthatja az életminőséget.

Mi az a sarlósejtes?

A sarlósejtes vérszegénység (SCD) az öröklött vörösvértest-rendellenességek csoportja, amelyek miatt a szervezetnek nincs elég egészséges vörösvérsejtje az oxigén szállításához.

Normális esetben a vörösvértestek kerekek, két oldalról homorúak, hogy be tudjanak hatolni a kis erekbe, és oxigént szállítanak az egész szervezetben. Az SCD-ben a vörösvértestek kemények, ragadóssá válnak, és félholdhoz vagy félholdhoz hasonlítanak. Ezek a vörösvérsejtek rövid élettartamúak, könnyen elpusztulnak, nehezen mozognak a kis vérereken, ami vörösvértest-hiányt és a véráramlás elzáródását okozza. Az eredmény fájdalom, fertőzés, akut mellkasi szindróma és szélütés.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség vérszegénységet okoz.

A betegség oka

Az SCD olyan állapot, amely születéstől fogva jelen van genetikai tényezők miatt. Az ok feltételezhetően a hemoglobin genetikai szerkezetének megváltozásával magyarázható. 

A normál humán hemoglobin (HbA) két pár peptidláncból áll, az alfa- és a béta-láncból. Abnormális hemoglobinnal (HbS) szenvedő sarlósejtes betegeknél a béta-lánc 6-os pozíciójában a valin aminosavat helyettesítik a glutaminsavval. Ezáltal olyan gént hoz létre, amely a vörösvértesteket sarló alakúvá teszi. 

A sarló alakú vörösvértestek elvesztik rugalmasságukat az egészséges vörösvértestekhez képest, könnyen tapadnak az endothel réteghez, elzárják az ereket, trombózishoz vezetnek. Emellett a törékeny, sarló alakú vörösvértestek mechanikai traumát okoznak a keringési rendszerben, hemolízist okozva. A csontvelő felszaporodik, hogy kompenzálja a hemolízis okozta vörösvértesteket, ami hosszú távon csontdeformitást okoz.

Az SCD genetikai betegség. Ha mindkét szülőnek SCD-je van a családban, akkor 4-ből 1 gyermek valószínűleg sarlósejtes betegségben szenved. Vannak olyan esetek is, amikor a szülők gyakran nem expresszálják az SCD-t, hanem csak heterozigóta állapotban hordozzák a betegséget okozó gént. Ezért még mindig vannak olyan esetek, amikor a gyermekek SCD-ben szenvednek, miközben a szülőknek nincs sarlósejtes betegség tünetei.

A sarlósejtes betegség kockázati tényezői

Becslések szerint az Egyesült Államokban a feketék körülbelül 0,3%-a homozigóta sarlósejtes betegségben szenved, a génre heterozigóta feketék 8-13%-a nem szenved vérszegénységben, de más szövődmények kockázatának vannak kitéve.

Néhány lehetséges komplikáció:

  • Krónikus lépsérülés akkor következik be, amikor vörösvértestek halmozódnak fel a lépben, ami öninfarktushoz és fertőzésre való hajlamhoz vezethet. Ez a fertőző szövődmény különösen gyakori kisgyermekeknél, és végzetes is lehet.
  • A visszatérő ischaemia és infarktus számos szervrendszer krónikus diszfunkcióját okozhatja. A szövődmények közé tartozik a stroke, ischaemia, görcsök, kismedencei nekrózis, veseelégtelenség, szívelégtelenség , pulmonális hipertónia és tüdőfibrózis, valamint retinopátia.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A szélütés sarlósejtes betegséget okozhat.

  • A heterozigóta hordozók (Hb AS), bár nem tapasztalnak vérzést vagy fájdalmat, fennáll a tüdőembólia és a krónikus vesebetegség, az izomkárosodás vagy a hirtelen halál veszélye. Egyes esetekben hematuria és vesepapilláris nekrózis léphet fel. Tanulmányok szerint a Hb Asia heterozigóta hordozóknál fokozott a vese medulláris karcinóma kockázata.
  • Komplikációk a terhesség alatt. A sarlósejtes vérszegénység növelheti a magas vérnyomás és a vérrögök kockázatát a terhesség alatt. Ezenkívül növelheti a vetélés, a koraszülés és az alacsony születési súly kockázatát.

Sarlósejtes betegség kezelése

A sarlósejtes betegség súlyos és egész életen át tartó egészségi állapot. De a kezelés segíthet javítani a tüneteket és jobban ellenőrizni a betegség progresszióját.

A sarlósejtes betegség kezelése során bizonyos gyógyszereket és intézkedéseket alkalmaznak, például:

Széles spektrumú antibiotikumok (fertőzésekre)

 Súlyos fertőzés gyanúja vagy akut mellkasi szindróma (pulmonális mikrovaszkuláris elzáródás miatt) esetén.

Fájdalomcsillapítók, folyadékok (trombózis okozta fájdalomra)

 A fájdalomcsillapítók általában opioidok. Vesebetegségben szenvedő betegeknél azonban óvatosság szükséges.

A sarlósejtes betegség gyógyítása vérátömlesztéssel

Transzfúziót sok esetben adnak, például lép újraélesztése, aplasztikus roham, kardiopulmonális tünetek (pl. szívelégtelenség, hipoxémia PO2 < 65="" mm="" hg) esetén. "" blood="" help="" do=" " csökkenti="" the="" akkumuláció="" felhalmozódik="" vas="" and="" fokozat="" viszkózus="" vér.=" " method="" method="" transzfúzió="" vér="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" karbantartás="" milliárd="" rate="" hb="" s="" under="">

Vérátömlesztés sarlósejtes vérszegénység esetén.

Védőoltások, folsav- és hidroxi-karbamid-kiegészítők (az egészség megőrzése érdekében)

Rendszeres egészségügyi ellátásra, valamint a tünetek kezelésére, szövődmények támogató kezelésére használják.

A hidroxi-karbamid mitotikus inhibitor, csökkenti a sarlósejtes vérszegénységet, enyhíti a fájdalmat (50%) és csökkenti az akut mellkasi szindrómát, csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. Ismétlődő fájdalom vagy egyéb szövődmények esetén javasolt. A hidroxi-karbamid dózisai széles körben változnak, és a vérkép és a mellékhatások alapján módosítják. A hidroxi-karbamid potenciálisan teratogén, ezért fogamzóképes korú nők nem használhatják.

Csontvelő- és őssejt-transzplantáció

A csontvelő a csont központi részének lágy szövete, ahol vérsejtek keletkeznek. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amelynek során egy donortól (lehetőleg egy testvértől) egészséges vérképző sejteket vesznek, és azokat egy SCD-beteg testébe ültetik át.

Ez a módszer azonban nagyon kockázatos, és súlyos mellékhatásokkal járhat, és akár halálhoz is vezethet. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció csak súlyos szervkárosodás miatt súlyos SCD-ben szenvedő gyermekek számára javasolt.

A sarlósejtes betegség sok veszélyes szövődménnyel járó örökletes betegség. Jelenleg a legtöbb jelenlegi kezelés nem képes teljesen gyógyítani a betegséget, de segíthet a betegeknek a tünetek ellenőrzésében, a betegség progressziójában és az élet meghosszabbításában.


Leave a Comment

Hogyan előzzük meg hatékonyan a nyári légúti betegségeket az egész család számára

Hogyan előzzük meg hatékonyan a nyári légúti betegségeket az egész család számára

A nyár a légúti megbetegedések gyakoribbá válásának időszaka is. Ennek megelőzése érdekében aktívan gondoskodnia kell a légutairól, hogy megóvja saját és családja egészségét. Hogyan lehet tehát megvédeni a légutakat a kórokozóktól? A következő cikk megadja a választ.

Miért olyan gyakoriak a légúti megbetegedések nyáron?

Miért olyan gyakoriak a légúti megbetegedések nyáron?

A légúti betegségek nyáron gyakoriak. Tehát mi az oka ennek a jelenségnek? Ehhez az állapothoz aktívan kell gondoskodnia a testéről, hogy megvédje saját és családja légúti egészségét? Fedezzük fel a választ a következő cikk tartalmán keresztül.

Soha nem volt ilyen egyszerű megszabadulni az allergiától

Soha nem volt ilyen egyszerű megszabadulni az allergiától

Bár nem különösebben veszélyes, az allergiás kiütések sok gondot okoznak a betegnek, ezért célszerű mielőbb megtalálni a kezelés módját.

A fülzúgás okai

A fülzúgás okai

A fülzúgás nagyon gyakori tünet, amely nem befolyásolja az egészséget, de kellemetlenséget okoz a mindennapi életben. Azonban nem lehet alábecsülni, mert ez bizonyos veszélyes betegségekre utalhat, és figyelmeztethet az emberi egészséggel kapcsolatos lehetséges kockázatokra.

Vagy vörös szemek, miért?

Vagy vörös szemek, miért?

Azt mondják, hogy "a szem a lélek ablaka", de mostanában a rózsaszín szem állapota egész évben előfordul, így a lélek ablaka néha véreres. Tehát mi az oka a vörös szemnek?

A kardió gyakorlatok izmosodnak? Kardió gyakorlatok izomépítéshez

A kardió gyakorlatok izmosodnak? Kardió gyakorlatok izomépítéshez

A kardió edzés az utóbbi idők egyik legnépszerűbb fitnesztrendje. Mivel új edzésmódszerről van szó, a kardióedzés is nagy figyelmet kapott. Hallgassuk meg a testépítő válaszát a következő cikkben.

A pikkelysömör fertőző?

A pikkelysömör fertőző?

A pikkelysömör a bőrön számos jellemzővel nyilvánul meg, mint például repedések, hámlás, sebek stb. Ez nagymértékben befolyásolja az emberek pszichológiáját és tevékenységét.

Hogyan terjed a pikkelysömör?

Hogyan terjed a pikkelysömör?

A pikkelysömör terjedésének módja sok betegnél és a pikkelysömörben szenvedő betegek hozzátartozóinál gyakori kérdés. Bár ez egy olyan betegség, amely miatt

A legjobb 7 szuper egyszerű módszer a szem megerőltetésének otthoni kezelésére

A legjobb 7 szuper egyszerű módszer a szem megerőltetésének otthoni kezelésére

A szem fáradtsága kényelmetlenséget és kényelmetlenséget okoz a mindennapi tevékenységekben és az életben. Azonnal alkalmazza a következő egyszerű házi gyógymódokat a szem megerőltetésére, hogy javítsa ezt az állapotot és egészségesebbé tegye a szemet.

Hogyan védjük meg a tüdőt a mai szennyezett környezetben?

Hogyan védjük meg a tüdőt a mai szennyezett környezetben?

A mai szennyezett környezetben elengedhetetlen a tüdő védelmének ismerete, valamint a tüdő egészségét elősegítő tevékenységek. A tüdő védelmének módját azonban nem mindenki érti.