Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amelyet a vér oxigénszállító funkciójának elvesztése okoz. Tudjon meg többet a következő cikkben.

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amely számos szövődményt, például érelzáródást, hemolízist, ischaemiát és egyéb szisztémás szövődményeket okoz. Az időben történő felismerés és a megfelelő kezelés meghosszabbíthatja az életet és javíthatja az életminőséget.

Mi az a sarlósejtes?

A sarlósejtes vérszegénység (SCD) az öröklött vörösvértest-rendellenességek csoportja, amelyek miatt a szervezetnek nincs elég egészséges vörösvérsejtje az oxigén szállításához.

Normális esetben a vörösvértestek kerekek, két oldalról homorúak, hogy be tudjanak hatolni a kis erekbe, és oxigént szállítanak az egész szervezetben. Az SCD-ben a vörösvértestek kemények, ragadóssá válnak, és félholdhoz vagy félholdhoz hasonlítanak. Ezek a vörösvérsejtek rövid élettartamúak, könnyen elpusztulnak, nehezen mozognak a kis vérereken, ami vörösvértest-hiányt és a véráramlás elzáródását okozza. Az eredmény fájdalom, fertőzés, akut mellkasi szindróma és szélütés.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség vérszegénységet okoz.

A betegség oka

Az SCD olyan állapot, amely születéstől fogva jelen van genetikai tényezők miatt. Az ok feltételezhetően a hemoglobin genetikai szerkezetének megváltozásával magyarázható. 

A normál humán hemoglobin (HbA) két pár peptidláncból áll, az alfa- és a béta-láncból. Abnormális hemoglobinnal (HbS) szenvedő sarlósejtes betegeknél a béta-lánc 6-os pozíciójában a valin aminosavat helyettesítik a glutaminsavval. Ezáltal olyan gént hoz létre, amely a vörösvértesteket sarló alakúvá teszi. 

A sarló alakú vörösvértestek elvesztik rugalmasságukat az egészséges vörösvértestekhez képest, könnyen tapadnak az endothel réteghez, elzárják az ereket, trombózishoz vezetnek. Emellett a törékeny, sarló alakú vörösvértestek mechanikai traumát okoznak a keringési rendszerben, hemolízist okozva. A csontvelő felszaporodik, hogy kompenzálja a hemolízis okozta vörösvértesteket, ami hosszú távon csontdeformitást okoz.

Az SCD genetikai betegség. Ha mindkét szülőnek SCD-je van a családban, akkor 4-ből 1 gyermek valószínűleg sarlósejtes betegségben szenved. Vannak olyan esetek is, amikor a szülők gyakran nem expresszálják az SCD-t, hanem csak heterozigóta állapotban hordozzák a betegséget okozó gént. Ezért még mindig vannak olyan esetek, amikor a gyermekek SCD-ben szenvednek, miközben a szülőknek nincs sarlósejtes betegség tünetei.

A sarlósejtes betegség kockázati tényezői

Becslések szerint az Egyesült Államokban a feketék körülbelül 0,3%-a homozigóta sarlósejtes betegségben szenved, a génre heterozigóta feketék 8-13%-a nem szenved vérszegénységben, de más szövődmények kockázatának vannak kitéve.

Néhány lehetséges komplikáció:

  • Krónikus lépsérülés akkor következik be, amikor vörösvértestek halmozódnak fel a lépben, ami öninfarktushoz és fertőzésre való hajlamhoz vezethet. Ez a fertőző szövődmény különösen gyakori kisgyermekeknél, és végzetes is lehet.
  • A visszatérő ischaemia és infarktus számos szervrendszer krónikus diszfunkcióját okozhatja. A szövődmények közé tartozik a stroke, ischaemia, görcsök, kismedencei nekrózis, veseelégtelenség, szívelégtelenség , pulmonális hipertónia és tüdőfibrózis, valamint retinopátia.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A szélütés sarlósejtes betegséget okozhat.

  • A heterozigóta hordozók (Hb AS), bár nem tapasztalnak vérzést vagy fájdalmat, fennáll a tüdőembólia és a krónikus vesebetegség, az izomkárosodás vagy a hirtelen halál veszélye. Egyes esetekben hematuria és vesepapilláris nekrózis léphet fel. Tanulmányok szerint a Hb Asia heterozigóta hordozóknál fokozott a vese medulláris karcinóma kockázata.
  • Komplikációk a terhesség alatt. A sarlósejtes vérszegénység növelheti a magas vérnyomás és a vérrögök kockázatát a terhesség alatt. Ezenkívül növelheti a vetélés, a koraszülés és az alacsony születési súly kockázatát.

Sarlósejtes betegség kezelése

A sarlósejtes betegség súlyos és egész életen át tartó egészségi állapot. De a kezelés segíthet javítani a tüneteket és jobban ellenőrizni a betegség progresszióját.

A sarlósejtes betegség kezelése során bizonyos gyógyszereket és intézkedéseket alkalmaznak, például:

Széles spektrumú antibiotikumok (fertőzésekre)

 Súlyos fertőzés gyanúja vagy akut mellkasi szindróma (pulmonális mikrovaszkuláris elzáródás miatt) esetén.

Fájdalomcsillapítók, folyadékok (trombózis okozta fájdalomra)

 A fájdalomcsillapítók általában opioidok. Vesebetegségben szenvedő betegeknél azonban óvatosság szükséges.

A sarlósejtes betegség gyógyítása vérátömlesztéssel

Transzfúziót sok esetben adnak, például lép újraélesztése, aplasztikus roham, kardiopulmonális tünetek (pl. szívelégtelenség, hipoxémia PO2 < 65="" mm="" hg) esetén. "" blood="" help="" do=" " csökkenti="" the="" akkumuláció="" felhalmozódik="" vas="" and="" fokozat="" viszkózus="" vér.=" " method="" method="" transzfúzió="" vér="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" karbantartás="" milliárd="" rate="" hb="" s="" under="">

Vérátömlesztés sarlósejtes vérszegénység esetén.

Védőoltások, folsav- és hidroxi-karbamid-kiegészítők (az egészség megőrzése érdekében)

Rendszeres egészségügyi ellátásra, valamint a tünetek kezelésére, szövődmények támogató kezelésére használják.

A hidroxi-karbamid mitotikus inhibitor, csökkenti a sarlósejtes vérszegénységet, enyhíti a fájdalmat (50%) és csökkenti az akut mellkasi szindrómát, csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. Ismétlődő fájdalom vagy egyéb szövődmények esetén javasolt. A hidroxi-karbamid dózisai széles körben változnak, és a vérkép és a mellékhatások alapján módosítják. A hidroxi-karbamid potenciálisan teratogén, ezért fogamzóképes korú nők nem használhatják.

Csontvelő- és őssejt-transzplantáció

A csontvelő a csont központi részének lágy szövete, ahol vérsejtek keletkeznek. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amelynek során egy donortól (lehetőleg egy testvértől) egészséges vérképző sejteket vesznek, és azokat egy SCD-beteg testébe ültetik át.

Ez a módszer azonban nagyon kockázatos, és súlyos mellékhatásokkal járhat, és akár halálhoz is vezethet. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció csak súlyos szervkárosodás miatt súlyos SCD-ben szenvedő gyermekek számára javasolt.

A sarlósejtes betegség sok veszélyes szövődménnyel járó örökletes betegség. Jelenleg a legtöbb jelenlegi kezelés nem képes teljesen gyógyítani a betegséget, de segíthet a betegeknek a tünetek ellenőrzésében, a betegség progressziójában és az élet meghosszabbításában.


Leave a Comment

Mennyibe kerül az orrpolip eltávolítása? Milyen típusú műtétet kell végezni?

Mennyibe kerül az orrpolip eltávolítása? Milyen típusú műtétet kell végezni?

Mennyibe kerül az orrpolip eltávolítása és milyen típusú műtétet tesznek fel sok betegnek a betegsége esetén. A félelem miatt sok beteg habozik, és nem kap időben kezelést, ami sok veszélyes szövődményt okoz.

Hogyan kell megfelelően és hatékonyan kezelni a fertőzött sebeket

Hogyan kell megfelelően és hatékonyan kezelni a fertőzött sebeket

A fertőzött sebek, ha nem kezelik, sok veszélyes szövődményt okoznak. Tehát hogyan lehet felismerni a fertőzött sebet és hogyan kell kezelni.

Mennyi ideig él a bárányhimlő vírus?

Mennyi ideig él a bárányhimlő vírus?

A bárányhimlő gyakori betegség, és nem túl nehéz kezelni. Mivel azonban a betegség nagyon ragályos, és a beteg szubjektivitása miatt a betegség könnyen járványba tör. A betegségek terjedésének valamelyest megelőzéséhez tudnunk kell, mennyi ideig él a bárányhimlő vírus a levegőben. Tehát meddig él a bárányhimlő vírus? Találjuk ki együtt.

A nehézfém-mérgezés megnyilvánulásai? Mit szabad és mit nem szabad enni ittas állapotban

A nehézfém-mérgezés megnyilvánulásai? Mit szabad és mit nem szabad enni ittas állapotban

A nehézfémmérgezés sok különböző fém felhalmozódása a szervezetben. A szervezet nehézfém-szennyezésének fő okai a környezeti tényezők és az életkörülmények. Tehát van mód a nehézfémmérgezés megelőzésére?

Tüdőrák agyi metasztázisai: megnyilvánulások, diagnózis és kezelés

Tüdőrák agyi metasztázisai: megnyilvánulások, diagnózis és kezelés

A rák egyik leggyakoribb szövődménye az agyi metasztázisokkal járó tüdőrák. Tehát mi az agyi metasztatikus tüdőrák, a tünetek, a diagnózis és a kezelés?

Mi az a csomó a kézháton? Mi az oka és mi a kezelés?

Mi az a csomó a kézháton? Mi az oka és mi a kezelés?

A középkorúak gyakran tapasztalnak csomókat a kézfejükön. Ez egy gyakori tünet, amelyet számos betegség okoz. Ha nem kezelik időben, a beteg veszélyes szövődményekhez vezet, amelyek mozgásképességének elvesztéséhez és a normális fogás megtartásának képtelenségéhez vezetnek.

Mi az oka a váladékkal járó orrfolyásnak és köhögésnek felnőtteknél, és hogyan lehet megelőzni?

Mi az oka a váladékkal járó orrfolyásnak és köhögésnek felnőtteknél, és hogyan lehet megelőzni?

A váladékkal járó orrfolyás gyakori állapot felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt. Ezek a tünetek a beteget fáradtnak és letargikusnak érzik. Az elhúzódó köhögés és orrfolyás károsan befolyásolja az egészséget és a mindennapi tevékenységeket. Tudjon meg többet erről a jelről az aFamilyToday Blog segítségével az alábbi cikkben.

Az enyhe nőgyógyászati ​​gyulladás jelei és kezelése népi gyógymódokkal

Az enyhe nőgyógyászati ​​gyulladás jelei és kezelése népi gyógymódokkal

A nőgyógyászati ​​gyulladás a nők gyakran szenvedő betegsége, bár nem életveszélyes, de számos kellemetlenséget, kellemetlenséget, pszichés hatást és a nők reproduktív egészségét okoz. A statisztikák szerint a nők 90% -a tapasztalt legalább egyszer életében nőgyógyászati ​​betegséget. Ezért a nőknek ismeretekkel kell rendelkezniük a nőgyógyászati ​​fertőzés jeleinek felismeréséhez a veszélyes szövődmények megelőzése és megelőzése érdekében.

Mi az anaerob? Különbség az anaerob és az aerob között

Mi az anaerob? Különbség az anaerob és az aerob között

Az anaerob az az energiatermelési folyamat, amely segíti az izmok optimális működését. Ha Ön fitneszrajongó, lehetetlen nem tudni az anaerob gyakorlatokról. Sokan azonban, akik még csak most ismerkednek a testépítéssel vagy csak tanulnak, nem tudják, mi az anaerob gyakorlat? Ha többet szeretne tudni erről a koncepcióról, kövesse a cikket.

Kezelhető-e a külső fülrák vagy a külső hallójárat rákja?

Kezelhető-e a külső fülrák vagy a külső hallójárat rákja?

A külső hallójárat az a szerv, amely kiválasztja a fülzsír-maradványt, amely megvédi a középső hallójáratot és a belső szerveket a fertőzésektől. Tehát kezelhető a külső fülrák? Tanuljunk meg erről a rendkívül ritka betegségről az alábbi cikkben.