Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amelyet a vér oxigénszállító funkciójának elvesztése okoz. Tudjon meg többet a következő cikkben.

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amely számos szövődményt, például érelzáródást, hemolízist, ischaemiát és egyéb szisztémás szövődményeket okoz. Az időben történő felismerés és a megfelelő kezelés meghosszabbíthatja az életet és javíthatja az életminőséget.

Mi az a sarlósejtes?

A sarlósejtes vérszegénység (SCD) az öröklött vörösvértest-rendellenességek csoportja, amelyek miatt a szervezetnek nincs elég egészséges vörösvérsejtje az oxigén szállításához.

Normális esetben a vörösvértestek kerekek, két oldalról homorúak, hogy be tudjanak hatolni a kis erekbe, és oxigént szállítanak az egész szervezetben. Az SCD-ben a vörösvértestek kemények, ragadóssá válnak, és félholdhoz vagy félholdhoz hasonlítanak. Ezek a vörösvérsejtek rövid élettartamúak, könnyen elpusztulnak, nehezen mozognak a kis vérereken, ami vörösvértest-hiányt és a véráramlás elzáródását okozza. Az eredmény fájdalom, fertőzés, akut mellkasi szindróma és szélütés.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség vérszegénységet okoz.

A betegség oka

Az SCD olyan állapot, amely születéstől fogva jelen van genetikai tényezők miatt. Az ok feltételezhetően a hemoglobin genetikai szerkezetének megváltozásával magyarázható. 

A normál humán hemoglobin (HbA) két pár peptidláncból áll, az alfa- és a béta-láncból. Abnormális hemoglobinnal (HbS) szenvedő sarlósejtes betegeknél a béta-lánc 6-os pozíciójában a valin aminosavat helyettesítik a glutaminsavval. Ezáltal olyan gént hoz létre, amely a vörösvértesteket sarló alakúvá teszi. 

A sarló alakú vörösvértestek elvesztik rugalmasságukat az egészséges vörösvértestekhez képest, könnyen tapadnak az endothel réteghez, elzárják az ereket, trombózishoz vezetnek. Emellett a törékeny, sarló alakú vörösvértestek mechanikai traumát okoznak a keringési rendszerben, hemolízist okozva. A csontvelő felszaporodik, hogy kompenzálja a hemolízis okozta vörösvértesteket, ami hosszú távon csontdeformitást okoz.

Az SCD genetikai betegség. Ha mindkét szülőnek SCD-je van a családban, akkor 4-ből 1 gyermek valószínűleg sarlósejtes betegségben szenved. Vannak olyan esetek is, amikor a szülők gyakran nem expresszálják az SCD-t, hanem csak heterozigóta állapotban hordozzák a betegséget okozó gént. Ezért még mindig vannak olyan esetek, amikor a gyermekek SCD-ben szenvednek, miközben a szülőknek nincs sarlósejtes betegség tünetei.

A sarlósejtes betegség kockázati tényezői

Becslések szerint az Egyesült Államokban a feketék körülbelül 0,3%-a homozigóta sarlósejtes betegségben szenved, a génre heterozigóta feketék 8-13%-a nem szenved vérszegénységben, de más szövődmények kockázatának vannak kitéve.

Néhány lehetséges komplikáció:

  • Krónikus lépsérülés akkor következik be, amikor vörösvértestek halmozódnak fel a lépben, ami öninfarktushoz és fertőzésre való hajlamhoz vezethet. Ez a fertőző szövődmény különösen gyakori kisgyermekeknél, és végzetes is lehet.
  • A visszatérő ischaemia és infarktus számos szervrendszer krónikus diszfunkcióját okozhatja. A szövődmények közé tartozik a stroke, ischaemia, görcsök, kismedencei nekrózis, veseelégtelenség, szívelégtelenség , pulmonális hipertónia és tüdőfibrózis, valamint retinopátia.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A szélütés sarlósejtes betegséget okozhat.

  • A heterozigóta hordozók (Hb AS), bár nem tapasztalnak vérzést vagy fájdalmat, fennáll a tüdőembólia és a krónikus vesebetegség, az izomkárosodás vagy a hirtelen halál veszélye. Egyes esetekben hematuria és vesepapilláris nekrózis léphet fel. Tanulmányok szerint a Hb Asia heterozigóta hordozóknál fokozott a vese medulláris karcinóma kockázata.
  • Komplikációk a terhesség alatt. A sarlósejtes vérszegénység növelheti a magas vérnyomás és a vérrögök kockázatát a terhesség alatt. Ezenkívül növelheti a vetélés, a koraszülés és az alacsony születési súly kockázatát.

Sarlósejtes betegség kezelése

A sarlósejtes betegség súlyos és egész életen át tartó egészségi állapot. De a kezelés segíthet javítani a tüneteket és jobban ellenőrizni a betegség progresszióját.

A sarlósejtes betegség kezelése során bizonyos gyógyszereket és intézkedéseket alkalmaznak, például:

Széles spektrumú antibiotikumok (fertőzésekre)

 Súlyos fertőzés gyanúja vagy akut mellkasi szindróma (pulmonális mikrovaszkuláris elzáródás miatt) esetén.

Fájdalomcsillapítók, folyadékok (trombózis okozta fájdalomra)

 A fájdalomcsillapítók általában opioidok. Vesebetegségben szenvedő betegeknél azonban óvatosság szükséges.

A sarlósejtes betegség gyógyítása vérátömlesztéssel

Transzfúziót sok esetben adnak, például lép újraélesztése, aplasztikus roham, kardiopulmonális tünetek (pl. szívelégtelenség, hipoxémia PO2 < 65="" mm="" hg) esetén. "" blood="" help="" do=" " csökkenti="" the="" akkumuláció="" felhalmozódik="" vas="" and="" fokozat="" viszkózus="" vér.=" " method="" method="" transzfúzió="" vér="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" karbantartás="" milliárd="" rate="" hb="" s="" under="">

Vérátömlesztés sarlósejtes vérszegénység esetén.

Védőoltások, folsav- és hidroxi-karbamid-kiegészítők (az egészség megőrzése érdekében)

Rendszeres egészségügyi ellátásra, valamint a tünetek kezelésére, szövődmények támogató kezelésére használják.

A hidroxi-karbamid mitotikus inhibitor, csökkenti a sarlósejtes vérszegénységet, enyhíti a fájdalmat (50%) és csökkenti az akut mellkasi szindrómát, csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. Ismétlődő fájdalom vagy egyéb szövődmények esetén javasolt. A hidroxi-karbamid dózisai széles körben változnak, és a vérkép és a mellékhatások alapján módosítják. A hidroxi-karbamid potenciálisan teratogén, ezért fogamzóképes korú nők nem használhatják.

Csontvelő- és őssejt-transzplantáció

A csontvelő a csont központi részének lágy szövete, ahol vérsejtek keletkeznek. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amelynek során egy donortól (lehetőleg egy testvértől) egészséges vérképző sejteket vesznek, és azokat egy SCD-beteg testébe ültetik át.

Ez a módszer azonban nagyon kockázatos, és súlyos mellékhatásokkal járhat, és akár halálhoz is vezethet. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció csak súlyos szervkárosodás miatt súlyos SCD-ben szenvedő gyermekek számára javasolt.

A sarlósejtes betegség sok veszélyes szövődménnyel járó örökletes betegség. Jelenleg a legtöbb jelenlegi kezelés nem képes teljesen gyógyítani a betegséget, de segíthet a betegeknek a tünetek ellenőrzésében, a betegség progressziójában és az élet meghosszabbításában.


Leave a Comment

Hány ütés percenként a normál pulzusszám?

Hány ütés percenként a normál pulzusszám?

A pulzusszám az ember egészségi állapotát jelzi. Tehát hány ütés percenként a normál pulzusszám? És milyen a jó pulzusszám?

A titok, hogy segít csökkenteni a vérzsírt, hatékonyan védi a májat

A titok, hogy segít csökkenteni a vérzsírt, hatékonyan védi a májat

A zsíros vér nagyon veszélyes és gyakori betegség a felnőtteknél, számos veszélyes szövődménnyel, amelyek befolyásolják a szív- és érrendszeri, a máj és a vese egészségét. Nézzük meg hatékony módszereket a betegség korlátozására.

Néhány információ a rák halláskárosodásáról

Néhány információ a rák halláskárosodásáról

Ha aggódik a rák okozta halláskárosodás miatt. Nézzük meg az alábbi cikkből!

Lepje meg az öregedésgátló zabpehely arcmaszk szépség előnyeivel

Lepje meg az öregedésgátló zabpehely arcmaszk szépség előnyeivel

Az idő és az életkor az öregedési folyamatot az emberekben megmutatja, mindenkit megijeszt, különösen a nőket. Szerencsére az öregedés folyamatát sokféleképpen lassíthatjuk, melyek közül az öregedésgátló zabpehely maszk használata is egy lehetőség.

Kirepedt fogak: A fogak töredezésének okai és tünetei

Kirepedt fogak: A fogak töredezésének okai és tünetei

A töredezett fog a fogak rendellenes állapota, amelyet számos tényező okozhat, mint például: kemény tárgyak harapása, kemény tárgyak ütése leeséskor, balesetek... Bármilyen szubjektív vagy objektív ok, amely kitöréshez vezethet. fogak, amelyeket nem tudhatunk előre.

A golyvarák 4 jelét nem szabad figyelmen kívül hagyni

A golyvarák 4 jelét nem szabad figyelmen kívül hagyni

A golyvarák a nyaki régióból eredő betegség, a betegség tünetei gyakran nem egyértelműek, így sok ember könnyen összezavarodik. Ezért tanuljuk meg a golyvarák alábbi 4 jelét, hogy megtudjuk, van-e golyvarákod vagy sem!

A tipikus golyvaképek könnyen láthatóak

A tipikus golyvaképek könnyen láthatóak

A golyva nagyon veszélyes betegség azok számára, akiknél már van. Tehát mely alanyok kapják el gyakran a betegséget, és mi a tipikus golyvakép, nézzük meg az alábbi információkat!

A terhes nők szedhetnek hashajtót? Mit kell megjegyezni?

A terhes nők szedhetnek hashajtót? Mit kell megjegyezni?

A terhes nők székrekedése többé-kevésbé a terhesség alatt is érinti a nőket. Ha ilyen helyzetbe kerül, mit kell tennie? Vegyek hashajtót? A terhes nők szedjenek székletlágyítót?

Hogyan diagnosztizálják és kezelik a veleszületett rubeola betegséget?

Hogyan diagnosztizálják és kezelik a veleszületett rubeola betegséget?

Ha egy terhes nő fertőzött rubeola vírussal, a betegség átjuthat a placentán, és átterjedhet a magzatra. Innentől kezdve veleszületett rubeola szindrómát okozva.

Megnövekedett a stroke kockázata a hideg évszakban - Miért?

Megnövekedett a stroke kockázata a hideg évszakban - Miért?

A stroke az, amikor az agy véráramlása hirtelen blokkolódik vagy megreped. A legújabb tanulmányok szerint a hideg évszakban a stroke előfordulása 30%-kal nő az év más időszakaihoz képest.