Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amelyet a vér oxigénszállító funkciójának elvesztése okoz. Tudjon meg többet a következő cikkben.

A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amely számos szövődményt, például érelzáródást, hemolízist, ischaemiát és egyéb szisztémás szövődményeket okoz. Az időben történő felismerés és a megfelelő kezelés meghosszabbíthatja az életet és javíthatja az életminőséget.

Mi az a sarlósejtes?

A sarlósejtes vérszegénység (SCD) az öröklött vörösvértest-rendellenességek csoportja, amelyek miatt a szervezetnek nincs elég egészséges vörösvérsejtje az oxigén szállításához.

Normális esetben a vörösvértestek kerekek, két oldalról homorúak, hogy be tudjanak hatolni a kis erekbe, és oxigént szállítanak az egész szervezetben. Az SCD-ben a vörösvértestek kemények, ragadóssá válnak, és félholdhoz vagy félholdhoz hasonlítanak. Ezek a vörösvérsejtek rövid élettartamúak, könnyen elpusztulnak, nehezen mozognak a kis vérereken, ami vörösvértest-hiányt és a véráramlás elzáródását okozza. Az eredmény fájdalom, fertőzés, akut mellkasi szindróma és szélütés.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A sarlósejtes betegség vérszegénységet okoz.

A betegség oka

Az SCD olyan állapot, amely születéstől fogva jelen van genetikai tényezők miatt. Az ok feltételezhetően a hemoglobin genetikai szerkezetének megváltozásával magyarázható. 

A normál humán hemoglobin (HbA) két pár peptidláncból áll, az alfa- és a béta-láncból. Abnormális hemoglobinnal (HbS) szenvedő sarlósejtes betegeknél a béta-lánc 6-os pozíciójában a valin aminosavat helyettesítik a glutaminsavval. Ezáltal olyan gént hoz létre, amely a vörösvértesteket sarló alakúvá teszi. 

A sarló alakú vörösvértestek elvesztik rugalmasságukat az egészséges vörösvértestekhez képest, könnyen tapadnak az endothel réteghez, elzárják az ereket, trombózishoz vezetnek. Emellett a törékeny, sarló alakú vörösvértestek mechanikai traumát okoznak a keringési rendszerben, hemolízist okozva. A csontvelő felszaporodik, hogy kompenzálja a hemolízis okozta vörösvértesteket, ami hosszú távon csontdeformitást okoz.

Az SCD genetikai betegség. Ha mindkét szülőnek SCD-je van a családban, akkor 4-ből 1 gyermek valószínűleg sarlósejtes betegségben szenved. Vannak olyan esetek is, amikor a szülők gyakran nem expresszálják az SCD-t, hanem csak heterozigóta állapotban hordozzák a betegséget okozó gént. Ezért még mindig vannak olyan esetek, amikor a gyermekek SCD-ben szenvednek, miközben a szülőknek nincs sarlósejtes betegség tünetei.

A sarlósejtes betegség kockázati tényezői

Becslések szerint az Egyesült Államokban a feketék körülbelül 0,3%-a homozigóta sarlósejtes betegségben szenved, a génre heterozigóta feketék 8-13%-a nem szenved vérszegénységben, de más szövődmények kockázatának vannak kitéve.

Néhány lehetséges komplikáció:

  • Krónikus lépsérülés akkor következik be, amikor vörösvértestek halmozódnak fel a lépben, ami öninfarktushoz és fertőzésre való hajlamhoz vezethet. Ez a fertőző szövődmény különösen gyakori kisgyermekeknél, és végzetes is lehet.
  • A visszatérő ischaemia és infarktus számos szervrendszer krónikus diszfunkcióját okozhatja. A szövődmények közé tartozik a stroke, ischaemia, görcsök, kismedencei nekrózis, veseelégtelenség, szívelégtelenség , pulmonális hipertónia és tüdőfibrózis, valamint retinopátia.

Válasz a sarlósejtes betegségre

A szélütés sarlósejtes betegséget okozhat.

  • A heterozigóta hordozók (Hb AS), bár nem tapasztalnak vérzést vagy fájdalmat, fennáll a tüdőembólia és a krónikus vesebetegség, az izomkárosodás vagy a hirtelen halál veszélye. Egyes esetekben hematuria és vesepapilláris nekrózis léphet fel. Tanulmányok szerint a Hb Asia heterozigóta hordozóknál fokozott a vese medulláris karcinóma kockázata.
  • Komplikációk a terhesség alatt. A sarlósejtes vérszegénység növelheti a magas vérnyomás és a vérrögök kockázatát a terhesség alatt. Ezenkívül növelheti a vetélés, a koraszülés és az alacsony születési súly kockázatát.

Sarlósejtes betegség kezelése

A sarlósejtes betegség súlyos és egész életen át tartó egészségi állapot. De a kezelés segíthet javítani a tüneteket és jobban ellenőrizni a betegség progresszióját.

A sarlósejtes betegség kezelése során bizonyos gyógyszereket és intézkedéseket alkalmaznak, például:

Széles spektrumú antibiotikumok (fertőzésekre)

 Súlyos fertőzés gyanúja vagy akut mellkasi szindróma (pulmonális mikrovaszkuláris elzáródás miatt) esetén.

Fájdalomcsillapítók, folyadékok (trombózis okozta fájdalomra)

 A fájdalomcsillapítók általában opioidok. Vesebetegségben szenvedő betegeknél azonban óvatosság szükséges.

A sarlósejtes betegség gyógyítása vérátömlesztéssel

Transzfúziót sok esetben adnak, például lép újraélesztése, aplasztikus roham, kardiopulmonális tünetek (pl. szívelégtelenség, hipoxémia PO2 < 65="" mm="" hg) esetén. "" blood="" help="" do=" " csökkenti="" the="" akkumuláció="" felhalmozódik="" vas="" and="" fokozat="" viszkózus="" vér.=" " method="" method="" transzfúzió="" vér="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" karbantartás="" milliárd="" rate="" hb="" s="" under="">

Vérátömlesztés sarlósejtes vérszegénység esetén.

Védőoltások, folsav- és hidroxi-karbamid-kiegészítők (az egészség megőrzése érdekében)

Rendszeres egészségügyi ellátásra, valamint a tünetek kezelésére, szövődmények támogató kezelésére használják.

A hidroxi-karbamid mitotikus inhibitor, csökkenti a sarlósejtes vérszegénységet, enyhíti a fájdalmat (50%) és csökkenti az akut mellkasi szindrómát, csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. Ismétlődő fájdalom vagy egyéb szövődmények esetén javasolt. A hidroxi-karbamid dózisai széles körben változnak, és a vérkép és a mellékhatások alapján módosítják. A hidroxi-karbamid potenciálisan teratogén, ezért fogamzóképes korú nők nem használhatják.

Csontvelő- és őssejt-transzplantáció

A csontvelő a csont központi részének lágy szövete, ahol vérsejtek keletkeznek. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amelynek során egy donortól (lehetőleg egy testvértől) egészséges vérképző sejteket vesznek, és azokat egy SCD-beteg testébe ültetik át.

Ez a módszer azonban nagyon kockázatos, és súlyos mellékhatásokkal járhat, és akár halálhoz is vezethet. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció csak súlyos szervkárosodás miatt súlyos SCD-ben szenvedő gyermekek számára javasolt.

A sarlósejtes betegség sok veszélyes szövődménnyel járó örökletes betegség. Jelenleg a legtöbb jelenlegi kezelés nem képes teljesen gyógyítani a betegséget, de segíthet a betegeknek a tünetek ellenőrzésében, a betegség progressziójában és az élet meghosszabbításában.


Leave a Comment

A genitális szemölcsök és a szemölcsök ugyanazok?

A genitális szemölcsök és a szemölcsök ugyanazok?

Sokan összekeverik a genitális szemölcsöket és a szemölcsöket, mint ugyanazt, mivel ez két gyakori társadalmi betegség, és meglehetősen hasonló tünetekkel jár. Tehát a genitális szemölcsök és a genitális szemölcsök ugyanaz a betegség? Itt megtudjuk.

Amit a skorbutról tudni kell

Amit a skorbutról tudni kell

A skorbut, más néven skorbut olyan betegség lehet, amely akkor fordul elő, ha a szervezetben hosszú ideig hiányzik a C-vitamin.

Gingivitis: okai és kezelése

Gingivitis: okai és kezelése

Az ínygyulladás gyakori szájbetegség, amely akkor fordul elő, amikor a szájüregben lévő szövetek és szövetek megfertőződnek. Tehát mi okozza a fogínygyulladást? Hogyan kezeljük a fogínygyulladást? Tanuljunk meg erről a témáról az alábbi cikkben található aFamilyToday Blog segítségével!

A legjobb 8 pórusösszehúzó krém, amire biztosan szükséged lesz

A legjobb 8 pórusösszehúzó krém, amire biztosan szükséged lesz

A bőrápolás sok nő bőrápolási rutinjában nélkülözhetetlen termék. Az alábbi pórusösszehúzó krémek amellett, hogy hidratálnak, csökkentik a fényt és mélyen táplálják a bőrt, segítenek abban, hogy gyorsan sima, sima bőrt kapjon.

Milyen betegségek esetén alkalmazható a Xanax? Amit a Xanax használatakor tudni kell

Milyen betegségek esetén alkalmazható a Xanax? Amit a Xanax használatakor tudni kell

A Xanax egy vényköteles gyógyszer, amelyet szorongásos rendellenességek, depresszió vagy fóbiákkal küzdő emberek kezelésére használnak. A gyógyszer a Pfizer cég terméke, jelenleg széles körben használják a piacon.

A szürkehályog típusai és kezelésük

A szürkehályog típusai és kezelésük

A szürkehályog minden típusa alapvetően olyan állapot, amelyben a szemlencse homályos, ami megnehezíti a fény átjutását a lencsén, és nem a retinára fókuszál, a szemek látása romlik, nem tiszta tárgyakat lát. . A különböző típusú szürkehályogokat azonban eltérően kezelik.

Mi az a sügér? Néhány süllőből készült étel

Mi az a sügér? Néhány süllőből készült étel

A sügér minden bizonnyal egy rusztikus étel, amely túlságosan ismerős minden vietnami számára. Sokan azonban még mindig nem tudják, hogy a süllőt milyen ételekké lehet feldolgozni. Tudja meg velünk közvetlenül az alábbi cikkből!

Mi a rosszindulatú daganat? Milyen megnyilvánulásai vannak a rosszindulatú daganatoknak?

Mi a rosszindulatú daganat? Milyen megnyilvánulásai vannak a rosszindulatú daganatoknak?

A melanoma vagy a rák mindig is sok embert foglalkoztatott, különösen a jelenlegi iparosodási időszakban, amikor a rákos betegek aránya folyamatosan növekszik és egyre fiatalabbá válik. Tehát mi a rosszindulatú daganat? Milyen megnyilvánulásai vannak a rosszindulatú daganatoknak? Tudjuk meg velünk!

Mennyibe kerül az orrpolip eltávolítása? Milyen típusú műtétet kell végezni?

Mennyibe kerül az orrpolip eltávolítása? Milyen típusú műtétet kell végezni?

Mennyibe kerül az orrpolip eltávolítása és milyen típusú műtétet tesznek fel sok betegnek a betegsége esetén. A félelem miatt sok beteg habozik, és nem kap időben kezelést, ami sok veszélyes szövődményt okoz.

Hogyan kell megfelelően és hatékonyan kezelni a fertőzött sebeket

Hogyan kell megfelelően és hatékonyan kezelni a fertőzött sebeket

A fertőzött sebek, ha nem kezelik, sok veszélyes szövődményt okoznak. Tehát hogyan lehet felismerni a fertőzött sebet és hogyan kell kezelni.