A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amelyet a vér oxigénszállító funkciójának elvesztése okoz. Tudjon meg többet a következő cikkben.
A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amely számos szövődményt, például érelzáródást, hemolízist, ischaemiát és egyéb szisztémás szövődményeket okoz. Az időben történő felismerés és a megfelelő kezelés meghosszabbíthatja az életet és javíthatja az életminőséget.
Mi az a sarlósejtes?
A sarlósejtes vérszegénység (SCD) az öröklött vörösvértest-rendellenességek csoportja, amelyek miatt a szervezetnek nincs elég egészséges vörösvérsejtje az oxigén szállításához.
Normális esetben a vörösvértestek kerekek, két oldalról homorúak, hogy be tudjanak hatolni a kis erekbe, és oxigént szállítanak az egész szervezetben. Az SCD-ben a vörösvértestek kemények, ragadóssá válnak, és félholdhoz vagy félholdhoz hasonlítanak. Ezek a vörösvérsejtek rövid élettartamúak, könnyen elpusztulnak, nehezen mozognak a kis vérereken, ami vörösvértest-hiányt és a véráramlás elzáródását okozza. Az eredmény fájdalom, fertőzés, akut mellkasi szindróma és szélütés.
A sarlósejtes betegség vérszegénységet okoz.
A betegség oka
Az SCD olyan állapot, amely születéstől fogva jelen van genetikai tényezők miatt. Az ok feltételezhetően a hemoglobin genetikai szerkezetének megváltozásával magyarázható.
A normál humán hemoglobin (HbA) két pár peptidláncból áll, az alfa- és a béta-láncból. Abnormális hemoglobinnal (HbS) szenvedő sarlósejtes betegeknél a béta-lánc 6-os pozíciójában a valin aminosavat helyettesítik a glutaminsavval. Ezáltal olyan gént hoz létre, amely a vörösvértesteket sarló alakúvá teszi.
A sarló alakú vörösvértestek elvesztik rugalmasságukat az egészséges vörösvértestekhez képest, könnyen tapadnak az endothel réteghez, elzárják az ereket, trombózishoz vezetnek. Emellett a törékeny, sarló alakú vörösvértestek mechanikai traumát okoznak a keringési rendszerben, hemolízist okozva. A csontvelő felszaporodik, hogy kompenzálja a hemolízis okozta vörösvértesteket, ami hosszú távon csontdeformitást okoz.
Az SCD genetikai betegség. Ha mindkét szülőnek SCD-je van a családban, akkor 4-ből 1 gyermek valószínűleg sarlósejtes betegségben szenved. Vannak olyan esetek is, amikor a szülők gyakran nem expresszálják az SCD-t, hanem csak heterozigóta állapotban hordozzák a betegséget okozó gént. Ezért még mindig vannak olyan esetek, amikor a gyermekek SCD-ben szenvednek, miközben a szülőknek nincs sarlósejtes betegség tünetei.
A sarlósejtes betegség kockázati tényezői
Becslések szerint az Egyesült Államokban a feketék körülbelül 0,3%-a homozigóta sarlósejtes betegségben szenved, a génre heterozigóta feketék 8-13%-a nem szenved vérszegénységben, de más szövődmények kockázatának vannak kitéve.
Néhány lehetséges komplikáció:
A szélütés sarlósejtes betegséget okozhat.
Sarlósejtes betegség kezelése
A sarlósejtes betegség súlyos és egész életen át tartó egészségi állapot. De a kezelés segíthet javítani a tüneteket és jobban ellenőrizni a betegség progresszióját.
A sarlósejtes betegség kezelése során bizonyos gyógyszereket és intézkedéseket alkalmaznak, például:
Széles spektrumú antibiotikumok (fertőzésekre)
Súlyos fertőzés gyanúja vagy akut mellkasi szindróma (pulmonális mikrovaszkuláris elzáródás miatt) esetén.
Fájdalomcsillapítók, folyadékok (trombózis okozta fájdalomra)
A fájdalomcsillapítók általában opioidok. Vesebetegségben szenvedő betegeknél azonban óvatosság szükséges.
A sarlósejtes betegség gyógyítása vérátömlesztéssel
Transzfúziót sok esetben adnak, például lép újraélesztése, aplasztikus roham, kardiopulmonális tünetek (pl. szívelégtelenség, hipoxémia PO2 < 65="" mm="" hg) esetén. "" blood="" help="" do=" " csökkenti="" the="" akkumuláció="" felhalmozódik="" vas="" and="" fokozat="" viszkózus="" vér.=" " method="" method="" transzfúzió="" vér="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" karbantartás="" milliárd="" rate="" hb="" s="" under="">
Vérátömlesztés sarlósejtes vérszegénység esetén.
Védőoltások, folsav- és hidroxi-karbamid-kiegészítők (az egészség megőrzése érdekében)
Rendszeres egészségügyi ellátásra, valamint a tünetek kezelésére, szövődmények támogató kezelésére használják.
A hidroxi-karbamid mitotikus inhibitor, csökkenti a sarlósejtes vérszegénységet, enyhíti a fájdalmat (50%) és csökkenti az akut mellkasi szindrómát, csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. Ismétlődő fájdalom vagy egyéb szövődmények esetén javasolt. A hidroxi-karbamid dózisai széles körben változnak, és a vérkép és a mellékhatások alapján módosítják. A hidroxi-karbamid potenciálisan teratogén, ezért fogamzóképes korú nők nem használhatják.
Csontvelő- és őssejt-transzplantáció
A csontvelő a csont központi részének lágy szövete, ahol vérsejtek keletkeznek. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amelynek során egy donortól (lehetőleg egy testvértől) egészséges vérképző sejteket vesznek, és azokat egy SCD-beteg testébe ültetik át.
Ez a módszer azonban nagyon kockázatos, és súlyos mellékhatásokkal járhat, és akár halálhoz is vezethet. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció csak súlyos szervkárosodás miatt súlyos SCD-ben szenvedő gyermekek számára javasolt.
A sarlósejtes betegség sok veszélyes szövődménnyel járó örökletes betegség. Jelenleg a legtöbb jelenlegi kezelés nem képes teljesen gyógyítani a betegséget, de segíthet a betegeknek a tünetek ellenőrzésében, a betegség progressziójában és az élet meghosszabbításában.
Az anaerob az az energiatermelési folyamat, amely segíti az izmok optimális működését. Ha Ön fitneszrajongó, lehetetlen nem tudni az anaerob gyakorlatokról. Sokan azonban, akik még csak most ismerkednek a testépítéssel vagy csak tanulnak, nem tudják, mi az anaerob gyakorlat? Ha többet szeretne tudni erről a koncepcióról, kövesse a cikket.
A külső hallójárat az a szerv, amely kiválasztja a fülzsír-maradványt, amely megvédi a középső hallójáratot és a belső szerveket a fertőzésektől. Tehát kezelhető a külső fülrák? Tanuljunk meg erről a rendkívül ritka betegségről az alábbi cikkben.
A tályog nagyon veszélyes állapot a szervezet számára, ha nem kezelik időben. A tályog gyakran duzzanat, bőrpír, fájdalom, magas láz és hidegrázás formájában nyilvánul meg. A sebészeti kezelés mellett az enyhe tályogok önkezelhetők. Tehát vannak hatékony otthoni gyógymódok a tályogok kezelésére?
A szédülés, a szédülés, az egyensúlyvesztés a vestibularis szindróma gyakori megnyilvánulásai, amelyeket bárki megtapasztalhat, és nemcsak a napi tevékenységek során nehezíti meg, hanem növeli a sérülésekhez vezető esések kockázatát is. Mai cikkünkben az aFamilyToday Blog hasznos információkkal szolgál a vestibularis szindróma kezeléséről és diagnosztizálásáról. Olvassunk együtt!
Jó a fogmosás? A közhiedelemmel ellentétben a gyakori fogmosás számos mellékhatással járhat. Ezért csak naponta kétszer mosson fogat.
Amikor a 4 évesek már csevegnek, néhány szülő nagyon aggódik, mert a gyerekeik még mindig hallgatnak és nem beszélnek. Miért beszélnek lassan a 4 éves gyerekek, és hogyan lehet gyorsabban beszélni? Az aFamilyToday blog információkat küld a szülőknek a gyermekek beszédkéslelésének problémájáról.
Veszélyes a fülgomba? Hogyan hat a fülgomba az egészségre? Ezeket a kérdéseket gyakran felteszik a betegségben szenvedő betegek.
A bakteriális fertőzések, légúti vírusfertőzések miatt a szervezet sok köpet választ ki, hogy megvédje, köhögési reflex hatására a köpet a baktériumokkal együtt kilökődik. Az októl függően a beteg fehér köpet köhög, vagy fehér köpet köhög fel habos, fehér köpet nyálkával. A következő cikk segít megkülönböztetni a fehér köpet típusait.
Mik azok a széles spektrumú és mik a szűk spektrumú antibiotikumok? A következő cikk segít többet megtudni az antibiotikum spektrum e két formájáról. Most konzultáljunk!
Az egyedülálló és érett férfiak esetében a maszturbáció a fiziológiai szükségletek enyhítésének módja. Tehát tudja, hogy a férfiak maszturbációja a helyes út, és nincs hatással az egészségre?
