A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amelyet a vér oxigénszállító funkciójának elvesztése okoz. Tudjon meg többet a következő cikkben.
A sarlósejtes betegség veszélyes betegség, amely számos szövődményt, például érelzáródást, hemolízist, ischaemiát és egyéb szisztémás szövődményeket okoz. Az időben történő felismerés és a megfelelő kezelés meghosszabbíthatja az életet és javíthatja az életminőséget.
Mi az a sarlósejtes?
A sarlósejtes vérszegénység (SCD) az öröklött vörösvértest-rendellenességek csoportja, amelyek miatt a szervezetnek nincs elég egészséges vörösvérsejtje az oxigén szállításához.
Normális esetben a vörösvértestek kerekek, két oldalról homorúak, hogy be tudjanak hatolni a kis erekbe, és oxigént szállítanak az egész szervezetben. Az SCD-ben a vörösvértestek kemények, ragadóssá válnak, és félholdhoz vagy félholdhoz hasonlítanak. Ezek a vörösvérsejtek rövid élettartamúak, könnyen elpusztulnak, nehezen mozognak a kis vérereken, ami vörösvértest-hiányt és a véráramlás elzáródását okozza. Az eredmény fájdalom, fertőzés, akut mellkasi szindróma és szélütés.
A sarlósejtes betegség vérszegénységet okoz.
A betegség oka
Az SCD olyan állapot, amely születéstől fogva jelen van genetikai tényezők miatt. Az ok feltételezhetően a hemoglobin genetikai szerkezetének megváltozásával magyarázható.
A normál humán hemoglobin (HbA) két pár peptidláncból áll, az alfa- és a béta-láncból. Abnormális hemoglobinnal (HbS) szenvedő sarlósejtes betegeknél a béta-lánc 6-os pozíciójában a valin aminosavat helyettesítik a glutaminsavval. Ezáltal olyan gént hoz létre, amely a vörösvértesteket sarló alakúvá teszi.
A sarló alakú vörösvértestek elvesztik rugalmasságukat az egészséges vörösvértestekhez képest, könnyen tapadnak az endothel réteghez, elzárják az ereket, trombózishoz vezetnek. Emellett a törékeny, sarló alakú vörösvértestek mechanikai traumát okoznak a keringési rendszerben, hemolízist okozva. A csontvelő felszaporodik, hogy kompenzálja a hemolízis okozta vörösvértesteket, ami hosszú távon csontdeformitást okoz.
Az SCD genetikai betegség. Ha mindkét szülőnek SCD-je van a családban, akkor 4-ből 1 gyermek valószínűleg sarlósejtes betegségben szenved. Vannak olyan esetek is, amikor a szülők gyakran nem expresszálják az SCD-t, hanem csak heterozigóta állapotban hordozzák a betegséget okozó gént. Ezért még mindig vannak olyan esetek, amikor a gyermekek SCD-ben szenvednek, miközben a szülőknek nincs sarlósejtes betegség tünetei.
A sarlósejtes betegség kockázati tényezői
Becslések szerint az Egyesült Államokban a feketék körülbelül 0,3%-a homozigóta sarlósejtes betegségben szenved, a génre heterozigóta feketék 8-13%-a nem szenved vérszegénységben, de más szövődmények kockázatának vannak kitéve.
Néhány lehetséges komplikáció:
A szélütés sarlósejtes betegséget okozhat.
Sarlósejtes betegség kezelése
A sarlósejtes betegség súlyos és egész életen át tartó egészségi állapot. De a kezelés segíthet javítani a tüneteket és jobban ellenőrizni a betegség progresszióját.
A sarlósejtes betegség kezelése során bizonyos gyógyszereket és intézkedéseket alkalmaznak, például:
Széles spektrumú antibiotikumok (fertőzésekre)
Súlyos fertőzés gyanúja vagy akut mellkasi szindróma (pulmonális mikrovaszkuláris elzáródás miatt) esetén.
Fájdalomcsillapítók, folyadékok (trombózis okozta fájdalomra)
A fájdalomcsillapítók általában opioidok. Vesebetegségben szenvedő betegeknél azonban óvatosság szükséges.
A sarlósejtes betegség gyógyítása vérátömlesztéssel
Transzfúziót sok esetben adnak, például lép újraélesztése, aplasztikus roham, kardiopulmonális tünetek (pl. szívelégtelenség, hipoxémia PO2 < 65="" mm="" hg) esetén. "" blood="" help="" do=" " csökkenti="" the="" akkumuláció="" felhalmozódik="" vas="" and="" fokozat="" viszkózus="" vér.=" " method="" method="" transzfúzió="" vér="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" karbantartás="" milliárd="" rate="" hb="" s="" under="">
Vérátömlesztés sarlósejtes vérszegénység esetén.
Védőoltások, folsav- és hidroxi-karbamid-kiegészítők (az egészség megőrzése érdekében)
Rendszeres egészségügyi ellátásra, valamint a tünetek kezelésére, szövődmények támogató kezelésére használják.
A hidroxi-karbamid mitotikus inhibitor, csökkenti a sarlósejtes vérszegénységet, enyhíti a fájdalmat (50%) és csökkenti az akut mellkasi szindrómát, csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. Ismétlődő fájdalom vagy egyéb szövődmények esetén javasolt. A hidroxi-karbamid dózisai széles körben változnak, és a vérkép és a mellékhatások alapján módosítják. A hidroxi-karbamid potenciálisan teratogén, ezért fogamzóképes korú nők nem használhatják.
Csontvelő- és őssejt-transzplantáció
A csontvelő a csont központi részének lágy szövete, ahol vérsejtek keletkeznek. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amelynek során egy donortól (lehetőleg egy testvértől) egészséges vérképző sejteket vesznek, és azokat egy SCD-beteg testébe ültetik át.
Ez a módszer azonban nagyon kockázatos, és súlyos mellékhatásokkal járhat, és akár halálhoz is vezethet. A csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció csak súlyos szervkárosodás miatt súlyos SCD-ben szenvedő gyermekek számára javasolt.
A sarlósejtes betegség sok veszélyes szövődménnyel járó örökletes betegség. Jelenleg a legtöbb jelenlegi kezelés nem képes teljesen gyógyítani a betegséget, de segíthet a betegeknek a tünetek ellenőrzésében, a betegség progressziójában és az élet meghosszabbításában.
A legtöbb ember számára aggodalomra ad okot, hogy mennyi ideig tart felépülni a retinaleválásból, és hogyan kell gondoskodni a szemekről a műtét után. Kövesse a cikket, hogy megkapja a választ.
Bár a halláskárosodás nem életveszélyes betegség, rontja a hallást és befolyásolja az életminőséget. Az alábbi cikkben az aFamilyToday Blog alapvető információkat nyújt olvasóinak a rossz hallású fülzúgásról.
Az atópiás dermatitis egy krónikus betegség, amely minden korosztályt érinthet. Az atópiás dermatitisz sokszor kiújul, feltűnő tünete a sok viszketés, ami rendkívül nyomorulttá és kényelmetlenné teszi a beteget. A betegség általában gyermekkorban kezdődik, visszatérő epizódokkal, és egy életen át tarthat.
Sokan összekeverik a genitális szemölcsöket és a szemölcsöket, mint ugyanazt, mivel ez két gyakori társadalmi betegség, és meglehetősen hasonló tünetekkel jár. Tehát a genitális szemölcsök és a genitális szemölcsök ugyanaz a betegség? Itt megtudjuk.
A skorbut, más néven skorbut olyan betegség lehet, amely akkor fordul elő, ha a szervezetben hosszú ideig hiányzik a C-vitamin.
Az ínygyulladás gyakori szájbetegség, amely akkor fordul elő, amikor a szájüregben lévő szövetek és szövetek megfertőződnek. Tehát mi okozza a fogínygyulladást? Hogyan kezeljük a fogínygyulladást? Tanuljunk meg erről a témáról az alábbi cikkben található aFamilyToday Blog segítségével!
A bőrápolás sok nő bőrápolási rutinjában nélkülözhetetlen termék. Az alábbi pórusösszehúzó krémek amellett, hogy hidratálnak, csökkentik a fényt és mélyen táplálják a bőrt, segítenek abban, hogy gyorsan sima, sima bőrt kapjon.
A Xanax egy vényköteles gyógyszer, amelyet szorongásos rendellenességek, depresszió vagy fóbiákkal küzdő emberek kezelésére használnak. A gyógyszer a Pfizer cég terméke, jelenleg széles körben használják a piacon.
A szürkehályog minden típusa alapvetően olyan állapot, amelyben a szemlencse homályos, ami megnehezíti a fény átjutását a lencsén, és nem a retinára fókuszál, a szemek látása romlik, nem tiszta tárgyakat lát. . A különböző típusú szürkehályogokat azonban eltérően kezelik.
A sügér minden bizonnyal egy rusztikus étel, amely túlságosan ismerős minden vietnami számára. Sokan azonban még mindig nem tudják, hogy a süllőt milyen ételekké lehet feldolgozni. Tudja meg velünk közvetlenül az alábbi cikkből!
