Bevezetés és statisztikák a gyermekkori non-Hodgkin limfómáról

Gyermekkori non-Hodgkin limfóma az immunrendszer rosszindulatú daganatainak egy csoportja, amely az extracelluláris limfoid szövet sejtjeiből származik.

A gyermekkori non-Hodgkin limfóma egyike azon rákos megbetegedéseknek, amelyek az elmúlt években egyre gyakoribbak. Ez egy rosszindulatú vérbetegség, amely hatékonyan kezelhető, magas remissziós rátával és a túlélés meghosszabbodásával, ha a beteg betartja a kezelést.

Mi az a gyermekkori non-Hodgkin limfóma?

A non-Hodgkin limfóma (Non-Hodgkin limfóma vagy rosszindulatú non-Hodgkin limfóma, NHL) a nyirokszövet rosszindulatú daganatainak csoportja, a betegség nyirokcsomókban vagy extranodálisan manifesztálódhat. A gyermekeknél az akut leukémia és a központi idegrendszeri daganatok után a harmadik leggyakoribb és leggyakoribb daganatos megbetegedések közé tartozik. A non-Hodgkin limfóma magas arányban fordul elő 15 év alatti gyermekeknél, ezért gyermekkori non-Hodgkin limfómának nevezik.

Mi az a gyermekkori non-Hodgkin limfóma?

A non-Hodgkin limfóma olyan limfóma, amely a nyirokrendszerből származik. A nyirokrendszer az a hálózat, amely harcol a szervezetben terjedő betegségek ellen. A non-Hodgkin limfómában a daganatok limfocitákból fejlődnek ki – egyfajta vérsejtből, amely fehérvérsejtek. Ez a sejt megtalálható a nyirokcsomókban, a lépben és az immunrendszer egyéb szerveiben.

Ezen jellemzők miatt a non-Hodgkin limfóma a test bármely részében elkezdődhet, és átterjedhet a test bármely szervére. A non-Hodgkin limfómának számos típusa létezik, de a leggyakoribbak a diffúz B-sejtes limfóma és a follikuláris limfóma.

Nyirokrendszer

A nyirokrendszer sok kis csőből áll, amelyek elérik a test minden részét. A nyirokrendszer nyirokot szállít, amely limfocitákat tartalmazó tiszta folyadék. A limfociták immunrendszerünk, más néven fehérvérsejtek részei. Segít leküzdeni a kórokozókat a szervezetben. A B-limfociták (B-sejtek) antitesteket termelnek a baktériumok ellen. A T-limfociták (T-sejtek) elpusztítják a vírusokat és az idegen sejteket, és aktiválják a B-sejteket, hogy antitesteket termeljenek.

A nyirokcsomóknak nevezett kis bab alakú szervek csoportjai az egész testben és a nyirokrendszer különböző helyein helyezkednek el. A nyirokcsomók elsősorban a nyakban, a mellkasban, a hónaljban, a hasban, a medencében és az ágyékban koncentrálódnak.

A nyirokrendszer egyéb részei közé tartozik a mandulák, a csecsemőmirigy, a lép és a csontvelő.

• A mandulák a torokban helyezkednek el.
• A csecsemőmirigy a szegycsont mögött található szerv.
• A lép, amely részt vesz a limfociták termelésében és megszűri a vért, a has bal felső részén található.
• A csontvelő a csontokon belüli szivacsos vörös szövet, amely fehérvérsejteket termel, amelyek fertőzések elleni sejtek. A csontvelő vörös vérsejteket is termel, amelyek elősegítik az oxigén szállítását a szervezetben, és vérlemezkéket, amelyek elősegítik a vérrögök kialakulását.

Non-Hodgkin limfóma

Non-Hodgkin limfóma

A non-Hodgkin limfóma (NHL) egy olyan kifejezés, amely számos különböző típusú limfóma csoportjára utal. A limfóma a nyirokrendszer rákos megbetegedése, amely akkor kezdődik, amikor a nyirokrendszer egészséges sejtjei mutálódnak és kontrollálatlanul növekednek, és daganatot képeznek. Ezenkívül a limfóma a nyirokrendszeren kívül is kialakulhat, más néven extranodális, ami gyakori a gyermekeknél.

Mivel a nyirokszövet a test számos részén megtalálható, a non-Hodgkin limfóma szinte bárhol előfordulhat, és a test szinte bármely szervére átterjedhet. Általában a nyirokcsomókban, a májban vagy a lépben képződik, de érintheti a gyomrot, a beleket, a bőrt, a pajzsmirigyet vagy a test bármely más részét is.

Statisztikák a non-Hodgkin limfómával diagnosztizált gyermekek számáról

Az alábbiakban bemutatjuk azoknak a gyermekeknek és serdülőknek a számát, akiknél évente non-Hodgkin limfómát diagnosztizálnak, valamint az általános túlélési arányokat. A túlélési arány azonban számos egyéb tényezőtől is függ. 

A non-Hodgkin-limfóma az összes gyermekkori rák körülbelül 3%-át teszi ki. Leggyakrabban 15 és 19 év közötti serdülőknél fordul elő. 5 év alatti gyermekeknél nem gyakori.

A betegség gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál 3:1 arányban. Az incidencia a gyermekkori rákos megbetegedések 10–13%-a között mozog, becslések szerint 40 000 gyermekből 1. Vietnamban a rosszindulatú limfóma a gyermekkori rákos megbetegedések 13,9%-át tette ki (2001-2004). 

Az 5 éves túlélési arány azon gyermekek százalékos aránya, akik legalább 5 évig élnek a rákos megbetegedést követően. A non-Hodgkin limfómában szenvedő gyermekek 5 éves túlélési aránya 98%.

A non-Hodgkin limfómában szenvedő gyermekek és serdülők túlélési arányára vonatkozó statisztikák csak becslések. Ez a becslés az Egyesült Államokban az ilyen típusú rákban szenvedő gyermekek és serdülők számának éves adataiból származik. Ezen túlmenően a szakértők 5 évente egyszer újra statisztikázzák ezt az arányt.

Ezért a becslések valószínűleg nem jelzik, melyik diagnosztikai vagy terápiás megközelítés a jobb 5 évnél rövidebb időszak alatt. A szülőknek tovább kell beszélniük gyermekük orvosával, ha a fenti információkkal kapcsolatban kérdéseik vannak.

A non-Hodgkin limfóma típusai gyermekeknél

A gyermekek non-Hodgkin limfómájának 3 fő típusa van. Ezeket a típusokat a sejtek mikroszkóp alatti vizsgálatával azonosítják.

Burkitt limfóma

A B-sejtes limfóma egy típusa, amely általában a csontvelőt és a központi idegrendszert (agyat és gerincvelőt) érinti. A Burkitt limfóma az egyik leggyorsabban növekvő rákfajta. Általában a hasban alakul ki, és átterjedhet más szervekre, beleértve az agyat is. A Burkitt limfóma a gyermekkori non-Hodgkin limfómák körülbelül 40%-át teszi ki az Egyesült Államokban.

A non-Hodgkin limfóma típusai gyermekeknél

Nagysejtes limfóma (LCL)

Az LCL a gyermekkori non-Hodgkin limfómák körülbelül 25%-át teszi ki. Az LCL kialakulhat a torokban, a hasban, a nyaki nyirokszövetben vagy a csecsemőmirigy közelében. Az LCL-ek különböző alcsoportokra vannak osztva. Az LCL leggyakoribb altípusai közé tartozik a nagy B-sejtes limfóma (15%), amely B-sejtekből fejlődik ki, és az aplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL; 10%), amely gyakran nagyon kevés T-sejtből fejlődik ki, amikor B-sejtekből fejlődik ki.

Lymphoblastoma (LBL)

Az LBL a gyermekkori non-Hodgkin limfómák körülbelül 30%-át teszi ki. Általában a szegycsont mögött (a csecsemőmirigy közelében) található mellkasi területen (mediastinum) található nyirokcsomókban alakul ki, és átterjedhet az agy felszínére, a csontvelőre, más nyirokcsomókra, valamint a szívet és a tüdőt borító szövetekre.

NHL gyanúja esetén először egy gyors, egyszerű és lehetőleg végleges diagnózist lehet felállítani, például csontvelő-kenetet, a testnedvekben lévő daganatsejtek vizsgálatát, és diagnózis esetén időben patológiás biopsziát.