Mi a veleszületett hemolízis? Hogyan lehet megelőzni és kezelni a veleszületett hemolitikus betegséget?

A gyermekek egészségével kapcsolatos kérdések mindig különösen foglalkoztatják a szülőket, különösen a genetikai betegségek. Különösen a veleszületett hemolitikus szindróma veszélyes betegség, amely veszélyezteti a gyermekek életét. Tehát mi a veleszületett hemolízis? Hogyan kezeljük és megelőzzük a veleszületett hemolízist?

Az Egészségügyi Minisztérium statisztikái szerint jelenleg körülbelül 13 millió vietnami ember hordozza a hemolitikus betegség génjét. Ha még mindig nem tudja, mi az a veleszületett hemolízis, nézzük meg az aFamilyToday Blog segítségével az alábbi cikkben.

Mi a veleszületett hemolízis?

A talaszémia egy örökletes hematológiai betegség. A veleszületett hemolízist a vörösvértestek hemoglobinjában lévő globinlánc szintézisének hiánya okozza. Ennek eredményeként a vörösvérsejtek elpusztulnak, ami súlyos vérszegénységhez vezet.

Mi a veleszületett hemolízis?  Hogyan lehet megelőzni és kezelni a veleszületett hemolitikus betegséget? Mi a veleszületett hemolízis? Ez egy örökletes hematológiai betegség

A talaszémia a hibás globinláncról kapta a nevét, amely két típust foglal magában, az α-thalassaemiát és a β-thalassaemiát. Mindkét típusnak a következő fokú megnyilvánulása van:

  • Enyhe: A tünetek gyakran finomak és nehezen észlelhetők. A betegeknek általában nincsenek klinikai tünetei, vagy csak enyhe vérszegénységük van. A betegséget más betegségek, például láz, fertőzés kíséretében észlelik.
  • Közepes szint: A vérszegénység megnyilvánulásai kifejezettebbek, különösen 6 évesnél idősebb gyermekeknél. 
  • Súlyosság: Ezen a ponton a tünetek nagyon súlyosak, közvetlenül veszélyeztetik a beteg életét. A legtöbb súlyos betegség gyakran magzati ödémával jár az anyaméhben vagy születéskor halállal súlyos vérszegénység vagy szívelégtelenség következtében.

Mik a veleszületett hemolízis következményei és szövődményei?

Az enyhe veleszületett hemolízis könnyen összetéveszthető a gyakori vérszegénységgel. Ha nem kezelik időben, a betegség rendkívül veszélyes szövődményeket okozhat:

Anémia

A talaszémia esetében a vérszegénység egy krónikus állapot, amely egy életen át tart. Az alacsony hemoglobin mellett termelődő vörösvértestek pusztulása okozza. A vérszegénység mértéke a betegség mértékétől és a gyermek fejlődési szükségleteitől függ. Gyermekeknél a betegség testi és szellemi retardációt is okozhat.

Csontfejlődési rendellenesség

Vérszegénység, a vörösvértestek számának csökkenése elősegíti a vörösvértestek proliferációját a csontvelőben. Ez csontszerkezeti változásokhoz vezethet, a csontok deformálódhatnak, könnyen eltörhetnek. Egyes esetekben a beteg arca deformálódott, kiálló homlok, lapos orr, magas arccsont... 

A veleszületett hemolízis az arc deformációjához vezethet

Vas anyagcsere zavar

Ez az egyik veszélyes szövődmény, amely súlyos veleszületett hemolízis esetén könnyen halálhoz vezethet. A vas a vörösvértestek nélkülözhetetlen összetevője. Amikor a vörösvértestek felbomlanak, nagy mennyiségű vas szabadul fel. A vasfelesleg pangáshoz és felhalmozódáshoz vezet a szervezetben, ami fibrózist és szervi elégtelenséget okoz.

Lép hipertrófia

A veleszületett hemolízis következményei lépmegváltozáshoz vezethetnek . Amikor rendellenes vörösvértestek termelődnek, könnyen megragadják őket a lépben. A túlműködő lép könnyen lép megnagyobbodáshoz vezethet. Ha a lép túl nagyra nő, meg kell fontolni a kezelést és meg kell fontolni a műtéti eltávolítást.

Epekövesség

A veleszületett hemolízis vörösvérsejteket termel, amelyek szerkezetileg rendellenesek és könnyen elpusztulnak. Ezután bilirubin (a vörösvértestekből származó pigment) szabadul fel. A túlzott bilirubinszint epekövek kialakulásához vezet. Ha a kő gyulladást, fájdalmat okoz, vagy nagy méretűre nő, akkor a kő sebészeti eltávolítására vagy kolecisztektómiára lehet szükség.

Ezenkívül a veleszületett hemolízis fertőzéseket, szív- és érrendszeri betegségeket, például szívelégtelenséget, szívritmuszavarokat okozhat. Ha nem kezelik időben, halálhoz vezethet.

Hogyan kezeljük a veleszületett hemolízist? 

A veleszületett hemolízis jelenleg nem rendelkezik végleges kezeléssel. A legtöbb beteg egész életen át tartó kezelésben és főként tüneti kezelésben részesül. A thalassemia leggyakoribb kezelése manapság a következők:

Vérátömlesztés

Vérszegénység esetén a beteg vérátömlesztésre javallt. Általában vörösvértestek és friss vér transzfúziójára javallott, 4-6 hetes gyakorisággal, a beteg vérszegénységének mértékétől függően. Súlyos vérszegénység esetén rendszeres havi vérátömlesztés és a hematológiai paraméterek szoros monitorozása szükséges.

A veleszületett hemolitikus anémiában szenvedő betegeknek gyakran rendszeres vérátömlesztést írnak elő

A vaspangás kezelése

A vaskelátot akkor alkalmazzák, ha a szérum ferritin koncentrációja meghaladja a megengedett küszöböt. Ennek célja a vasszint normál szintre csökkentése, megelőzve a vastúlterhelés okozta károsodásokat, például a szervi elégtelenséget és a szív- és érrendszeri szövődményeket. A vaskelátképzés történhet injekcióval vagy orális gyógyszeres kezeléssel, és általában egész életen át tartó kezelést igényel.

Splenectomia

Súlyos talaszémia esetén, lépmegnagyobbodás szövődményeivel, fájdalmat és kényelmetlenséget okozó lép megnagyobbodása esetén. A splenectomia thromboemboliás szövődményeket vagy fertőzést okozhat.

Hematopoietikus őssejt-transzplantáció (csontvelő-transzplantáció)

Ez az egyik modern módszer a veleszületett hemolízis kezelésére. Ezt a módszert súlyos esetekben alkalmazzák, és segíthet a betegség gyógyításában. Ennek a technikának azonban az a korlátja, hogy nehéz a páciens számára megfelelő őssejtekkel rendelkező donort találni. Ráadásul ez egy nehéz technika, magasan képzett orvosokból álló csapatot igényel, és a kezelés költsége is meglehetősen drága.

Ezen kívül lehetőség van a szupportív kezelési intézkedések, a vitaminokban és folsavban gazdag étrend kombinálására a hatékonyabb kezelési eredmények érdekében.

Hogyan lehet megelőzni a veleszületett hemolízist?

Mi a veleszületett hemolízis, már tudod. Ez egy életveszélyes betegség. Azonban a következő intézkedések némelyikével megelőzheti és ellenőrizheti a betegséget:

  • Betegségek szűrése és korai felismerése: A házasságkötési korú és gyermeket vállaló fiataloknak aktívan kell vizsgálniuk és szűrniük kell a betegségeket, hogy azonnal felismerjék a betegséget okozó géneket, ha vannak ilyenek. Azok az emberek, akik fogamzóképes korukban betegséget okozó géneket hordoznak, szorosan kezelik a genetikai erőforrásokat, és gondosan tanácsot kapnak, amikor meg akarnak házasodni és teherbe esni.
  • Házasságkötés előtti szűrés: A házasság előtti pároknak egy házasság előtti vizsgálaton kell részt venniük annak megállapítására, hogy a szervezet hordozza-e a betegséget okozó gént. Innentől az orvos megfelelő tanácsot ad.
  • Szülés előtti szűrés: Különösen az azonos betegséggént hordozó párok esetében. A terhesség 12-14 hetében tesztet kell végezni a diagnózis felállításához.
  • Kerülje a túl sok vas hozzáadását: Ha orvosa nem javasolja, ne adjon önkényesen túl sok vasban gazdag kiegészítőt . Ez a vas feleslegéhez és stagnálásához vezethet a szervezetben.
  • Kerülje el a fertőzést: Figyelmet kell fordítani a szervezet fertőzésveszély elleni védelmére. Gondoskodni kell a kéz- és lábmosásról, valamint a megfelelő higiéniáról.
  • Építsen fel egy ésszerű étrendet tudományos és egészséges életmóddal. Hozzá kell adni a vérképzéshez jótékony vitaminokat és élelmiszereket, például folsavat. Sportolni kell az ellenállás erősítése és a késői ébrenlét, a stressz korlátozása érdekében.

A házasság előtti szűrés a veleszületett hemolízis kockázatának csökkentésére szolgáló intézkedés

A fenti cikk reméli, hogy segít megválaszolni a következő kérdést: Mi a veleszületett hemolízis ? Hogyan lehet megelőzni és kezelni a ma gyakori betegségeket. Köszönjük, hogy követi az aFamilyToday Blog cikkeit. Jó egészséget és sikereket kívánok.


Leave a Comment

Remek trükk a hagymából a megfázás kezelésére

Remek trükk a hagymából a megfázás kezelésére

A hagyma megfázás és influenza kezelésére szolgál. A nátha és influenza népi gyógymódja kissé furcsán hangzik, de ez egy egyszerű módja az influenza elleni küzdelemnek anélkül, hogy gyógyszert kellene szednie, amit sok országban alkalmaznak.

Melyek a kanyaró szövődményei felnőtteknél?

Melyek a kanyaró szövődményei felnőtteknél?

A kanyaró ritkább felnőtteknél, mint gyermekeknél. Ha azonban szubjektív, könnyen nagyon veszélyes szövődményeket hagyhat maga után.

Veszélyes-e a csípőtörés időseknél?

Veszélyes-e a csípőtörés időseknél?

Az időseknél a csípőtörések közé tartozik a trochanter és a combnyak törése. Ha többet szeretne megtudni ennek a csonttörésnek a veszélyéről, kérjük, olvassa el ennek a cikknek a tartalmát.

Kaphat fogszabályzót egy gyökércsatornás fog? Abban az esetben, ha nem kellene fogszabályozó

Kaphat fogszabályzót egy gyökércsatornás fog? Abban az esetben, ha nem kellene fogszabályozó

A fogszabályzós módszer erőt alkalmaz a készülékrendszerre, hogy a fogakat húzza harmonikus és kiegyensúlyozott helyzetbe az állkapocs ívén. Ezért a fogaknak elég erősnek kell lenniük ahhoz, hogy ellenálljanak a fogakra ható erőnek. Tehát kaphatnak fogszabályzót azok a fogak, amelyek elvitték a pépet? Milyen esetekben ne legyen fogszabályzó?

Víruslázban szenvedő betegek megfelelő ellátása

Víruslázban szenvedő betegek megfelelő ellátása

A víruslázban szenvedő betegek megfelelő ellátása elősegítheti a betegség hatékony kezelését, és megelőzheti a veszélyes szövődményeket, például tüdőgyulladást, görcsöket és mély kómát.

Egy egyszerű és hatékony módszer a kávémérgezés leküzdésére, amelyet tudnia kell

Egy egyszerű és hatékony módszer a kávémérgezés leküzdésére, amelyet tudnia kell

Kávé részeg vagy, és nem tudja, hogyan küzdje le ezt a helyzetet? Ha igen, olvassa el az aFamilyToday Blog következő cikkét, ahol megtudhatja, hogyan előzheti meg egyszerűen és hatékonyan a kávébetegséget!

Hogyan használjuk a heliotrópot az atópiás dermatitisz hatékony kezelésére?

Hogyan használjuk a heliotrópot az atópiás dermatitisz hatékony kezelésére?

A heliotróp használata az atópiás dermatitisz kezelésére az egyik népi tipp, amelyet sokan alkalmaznak. De vajon ez a módszer valóban olyan hatékony, mint a pletykák? Olvassa el az alábbi cikket, hogy többet megtudjon!

Jó az orröblítés fiziológiás sóoldattal?

Jó az orröblítés fiziológiás sóoldattal?

Az orr a test azon része, amely közvetlenül ki van téve számos kórokozónak. Az orrüreg tisztítása nagyon fontos. Tehát otthon fiziológiás sóoldattal mossam meg az orrom?

A hajhullás golyva kezelése egyszerű tippekkel

A hajhullás golyva kezelése egyszerű tippekkel

A hajhullás a szervezet természetes folyamata, különösen a szülõ vagy a menopauzán átesõ nõk esetében. Különösen a pajzsmirigy-rendellenességek okozzák a nagyobb hajhullást, jellemzően a hajhullás golyváját.

Amit a krónikus golyváról tudni kell

Amit a krónikus golyváról tudni kell

A krónikus golyva veszélyes betegség, amely gyakran a pajzsmirigy károsodásához vezet. Egy tanulmány szerint a betegségben szenvedő betegeknél sokkal magasabb a pajzsmirigy alulműködés aránya, mint az általános populációban.