Evansov sindrom - Vrlo rijedak, ali izuzetno opasan sindrom

Evansov sindrom je vrlo rijedak oblik autoimune hemolitičke anemije. Ovaj poremećaj može utjecati na djecu i odrasle s različitim simptomima. Naučimo više o Evansovom sindromu u sljedećem članku s bloga aFamilyToday!

Evansov sindrom je autoimuna hemolitička bolest povezana s imunološkom trombocitopenijom. U nekim slučajevima može biti povezana i s neutropenijom. Naučimo osnove Evansovog sindroma za proaktivnije otkrivanje i liječenje stanja.

Evansov sindrom je vrlo rijedak oblik autoimune hemolitičke anemije

Što je Evansov sindrom?

Evansov sindrom je rijedak sindrom koji se sastoji od imunološke hemolitičke anemije s trombocitopenijom. Patogeneza bolesti je destabilizacija imunološkog sustava koja uzrokuje pojavu antitijela protiv crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Ta antitijela uništavaju krvne stanice i uzrokuju anemiju. Zbog poremećaja imunološkog sustava, Evansov sindrom se također može pojaviti zajedno s drugim sindromima ovog uzroka. 

Drugim riječima, Evansov sindrom se smatra poremećajem imunološkog sustava u tijelu. Uzrokuje da tijelo proizvodi antitijela koja mogu uništiti crvena krvna zrnca/trombocite/bijela krvna zrnca, što dovodi do manjka krvnih stanica u tijelu. 

Što uzrokuje Evansov sindrom?

Čimbenici za koje se smatra da doprinose Evansovom sindromu uključuju:

• Primarna imunološka hemolitička anemija.
• Lupus erythematosus .
• Stečena imunodeficijencija.

Osim toga, uzrok Evansovog sindroma također može biti uzrokovan infekcijom kao što su:

• ospice .
• Zaušnjaci.
• vodene kozice .
• EBV.
• Pneumonija uzrokovana Mycoplasma pneumonia.

Utvrđivanje uzroka Evansovog sindroma ima važne terapeutske implikacije.

Nakon što su zaraženi infekcijama, ljudi također mogu razviti Evansov sindrom

Simptomi ljudi s Evansovim sindromom

Uobičajeni simptomi Evansovog sindroma su:

• Anemija: Bolesnik je umoran, palpitacije, lupanje srca, modra koža, blijeda sluznica, otežano disanje.
• Sindrom žutice: žutica, žute oči, tamna mokraća.
• Trombocitopenija: Pojava malih točkica na koži pacijenta (purpura), krvarenje desni, krvarenje iz nosa i crvena krvna zrnca u mokraći.
• U nekim slučajevima povećavaju se pacijentova jetra i slezena.
• Osim toga, pacijent također ima vrućicu i simptome infekcije jer nizak broj bijelih krvnih stanica slabi sposobnost tijela da zaštiti tijelo.

Bolesnici s Evansovim sindromom mogu imati žuticu

Dijagnoza Evansovog sindroma

Dijagnoza Evansovog sindroma kombinacija je fizičkog pregleda i provođenja dijagnostičkih testova:

• Fizikalnim pregledom prepoznaju se simptomi Evansovog sindroma. Liječnik jasno identificira simptome pacijenta, izbjegavajući zabunu s drugim bolestima za točno i učinkovito liječenje.
• Citologija periferne krvi: otkriva nizak broj krvnih stanica, nizak broj crvenih krvnih stanica, hemoglobina i trombocita te visok broj retikulocita u perifernoj krvi u odnosu na normalu.
• Mijelogram: Rezultati mijelograma pokazuju da je koštana srž bogata stanicama, s proliferativnim linijama crvenih i retikulocita. 
• Biokemijski test krvi: otkriva povećane proizvode razaranja stanica u tijelu.
• Imunotest: Otkrijte abnormalna antitijela koja cirkuliraju u perifernoj krvi za učinkovitu dijagnozu i liječenje.

Diferencijalna dijagnoza

Budući da je Evansov sindrom povezan s poremećajima imunološkog sustava. Stoga ga je prilikom postavljanja dijagnoze potrebno razlikovati od drugih sindroma kao što su:

Sistemski eritematozni lupus

Kliničke manifestacije su anemija, krvarenje. Međutim, postoje tipične lezije lupus erythematosus kao što su kožni osip, bolovi u zglobovima, gubitak kose, izljev membrane i oštećenje bubrega.

Pretrage periferne krvi mogu imati smanjenu 1, 2 ili sve 3 linije, ali imaju antinuklearna i anti dsDNA antitijela.

Trebate li razlikovati Evansov sindrom od sistemskog lupusa eritematozusa?

Trombocitopenična purpura ili hemolitički uremijski sindrom (TTP - HUS)

Kliničke manifestacije su anemija, krvarenje, ali često i žutica. Osim toga, postoje manifestacije neuroloških simptoma, poput letargije, smetenosti... i oštećenja bubrega poput oligurije ili anurije.

Subklinički testovi pokazuju da je periferna krv smanjena u crvenim krvnim stanicama, trombocitima, moguće fragmentima crvenih krvnih stanica i smanjenoj aktivnosti enzima ADAMTS13. Terapija izmjenom plazme omogućuje brzo ublažavanje neuroloških simptoma.

Liječenje Evansovog sindroma

Princip liječenja Evansovog sindroma je simptomatsko i specifično liječenje. Postoje mnoge metode u liječenju idiopatske hemolitičke anemije s trombocitopenijom, kao što su:

Liječenje Evansovog sindroma lijekovima

Lijekovi koji se koriste za liječenje Evansovog sindroma uključuju:

• Metilprednizolon: Ovo je protuupalni, imunosupresivni lijek za imunološke poremećaje. Doziranje metilprednizolona je 1-2 mg/kg tjelesne težine/dan. Ako postoji odgovor, doza se može smanjiti, ali smanjenje je samo oko 30% doze/tjedan i potrebno je pratiti stanje bolesnika. 
• Azatioprin: Preporučena doza je 50-100 mg/dan i uzima se oko 3-4 mjeseca pod vodstvom liječnika/ljekarnika. 
• Ciklofosfamid: 50 -100 mg/dan 3-4 mjeseca prema uputama liječnika. 
• Ciklosporin A: 50 - 200 mg/dan tijekom 3 - 6 mjeseci prema uputama liječnika/ljekarnika 
• Vinkristin: 1 mg tjedno tijekom najmanje 3 tjedna. 
• Mikofenolat mofetil: doza 500 - 2000 mg dnevno tijekom 1-3 mjeseca prema uputama liječnika/ljekarnika. 
• Gama globulin: Liječite Evansov sindrom gama globulinom u hitnim slučajevima s masivnim hemolitičkim epizodama, krvarenjem s različitih mjesta na tijelu ili slabim odgovorom na transfuziju krvi/trombocita. 
• Rituksimab: Liječenje Evansovog sindroma monoklonskim antitijelima - Rituksimab se koristi kod imunokompromitiranih pacijenata i splenektomija nije uspjela. 

Ove lijekove treba uzimati točno prema uputama liječnika u dozama propisanim za svaki slučaj Evansovog sindroma.

Liječenje Evansovog sindroma kirurškim zahvatom

Crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i krvne pločice uništavaju se u slezeni. Stoga, u nekim slučajevima, liječnici mogu preporučiti splenektomiju kako bi se poboljšala krvna slika. Međutim, ova metoda liječenja Evansovog sindroma samo je privremena.

Potporno liječenje Evansovog sindroma

Liječnici mogu pružiti potporno liječenje hemolitičke anemije sekundarne trombocitopenije sa sljedećim mjerama:

• Transfuzija krvi.
• Transfuzija trombocita.

Kod potpornog liječenja transfuzijom krvi potrebno je obratiti pozornost na sporu brzinu infuzije, bolesnika treba pratiti zbog reakcija tijekom i nakon transfuzije. Transfuzija trombocita obično je indicirana kada je broj trombocita <10 g/l="" ili="" da="" izlaz="">

Trenutno ne postoji način da spriječite Evansov sindrom, jedini način je da pratite svoje zdravlje i idete na redovite preglede.

Uz gore navedene informacije, vjerojatno znate bolje o Evansovom sindromu . Ovo je rijedak i opasan poremećaj imunološkog sustava koji treba rano otkriti i liječiti. Ako sumnjate da imate Evansov sindrom, idite u renomiranu medicinsku ustanovu ako sumnjate da imate Evansov sindrom radi pravovremenog liječenja.