Hevosenkengän munuaissairaus – harvinainen sairaus, joka on ymmärrettävä

Hevosenkengän munuainen on munuaisen synnynnäinen vika, josta monet eivät tiedä. Epämuodostumisen syy ei ole vielä selvillä, mutta hevosenkengän muotoiset munuaiset voivat aiheuttaa monia terveysvaikutuksia sairastuville, erityisesti lapsille.

Joten mikä on hevosenkengän munuaissairaus ja miten tämä vika voi vaikuttaa lasten terveyteen, liity aFamilyToday Healthiin saadaksesi selville tästä artikkelista!

Mikä on hevosenkengän munuaissairaus?

Hevosenkenkämunuainen on synnynnäinen epämuodostuma, joka johtuu poikkeavuuksista munuaisten pyörimis- ja liiketavassa sikiön kehittyessä kohdussa . Ihmiset, joilla on tämä epämuodostuma, eivät välttämättä koe mitään vaikutuksia, mutta se voi myös aiheuttaa vakavia terveysongelmia.

Voit kuvitella tätä sairautta sairastavien potilaiden munuaisten muodon heidän nimensä mukaan. Kaksi munuaista on liitetty yhteen "väärällä kannaksella", joka muodostaa hevosenkengän kaltaisen muodon.

Munuaisten muoto ja rakenne eivät kuitenkaan ole epänormaalit, vaan niiden sijainti ei myöskään ole sama kuin luonnossa. Sen sijaan, että hevosenkengän munuainen sijaitsisi vatsan yläosassa, rintakehän alapuolella ja selkärangan kummallakin puolella, se sijaitsee yleensä alempana lantiossa. Tämä ei ole ainoa munuaisen sijaintiin ja rakenteeseen liittyvä syntymävika, toinen yleisesti havaittu sairaus on kohdunulkoinen munuainen.

Ennen kuin opit, miksi hevosenkengän munuaiset syntyvät ja sen terveysvaikutukset, tutkitaan normaalia munuaisten muodostumisprosessia.

Munuaisten muodostumisprosessi normaaleissa ihmisissä

Alkion vaiheesta siihen asti, kunnes ihmisestä tulee täydellinen yksilö, munuaisemme on käytävä läpi kolme kehitysprosessia tullakseen täydelliseksi ja täysin toimiviksi:

Pronephros

Mesonephros (Mesonephros)

Munuaisten jälkeinen (Metanephros)

Joukko primitiivisiä soluja ja rakenteita yhdistyvät muodostaen täysin toimivan munuaisen. Munuaisten jälkeinen vaihe päättyy, kun sikiö on noin 6 viikon ikäinen, mukaan lukien 2 rakennetta: "postrenaalinen mesenkymaalinen" ja "virtsanjohtimen verso/silmu". Nämä rakenteet muodostavat lopulta munuaiset ja virtsanjohtimet.

Harvat ihmiset tietävät, että ennen munuaisten jälkeiseen vaiheeseen siirtymistä munuaiset sijaitsevat lantiossa, eivät vatsan yläosassa, kuten "kypsän" munuaisen asema. Alkion kehittyessä myös munuaisten sijainti muuttuu vähitellen, ne siirtyvät lantiosta rintakehän alapuolelle ja sijaitsevat selkärangan kummallakin puolella. Ei vain liikuta ylöspäin, vaan munuainen myös pyörii sisäänpäin niin, että munuaislantio on suunnattu selkärankaa kohti. Tämä prosessi saatetaan päätökseen ennen kuin  sikiö on 8 viikon ikäinen .

Kun olet saanut yleiskatsauksen munuaisten muodostumisprosessista, voit kuvitella: Jos munuaisen pyöriminen ja liikkuminen lopulliseen asentoonsa keskeytyy, munuainen ei vain jää tyhjäksi. oikea asento, vaan se voi myös sulautua yhdeksi massa sen sijaan, että se erottuisi kahdeksi erilliseksi vasemmaksi ja oikeaksi munuaiseksi.

Hevosenkengän munuaisen muodostusprosessi

Hevosenkengän muotoisia munuaisia ​​kutsutaan usein "epänormaalisti fuusioituneiksi". Kun epänormaali fuusio tapahtuu, yksi munuainen kiinnittyy toiseen. Tämä johtuu siitä, että molempien munuaisten normaali liike on häiriintynyt.

Harvemmissa tapauksissa liikkuvuushäiriö vaikuttaa vain toiseen munuaisista, jolloin molemmat munuaiset ovat selkärangan toisella puolella. Tätä tilaa kutsutaan risteytyneeksi fuusioituneeksi kohdunulkoiseksi munuaiseksi. Nämä poikkeavuudet ilmenevät yleensä 7. ja 9. raskausviikon välillä.

Tavallisessa hevosenkengän nefropatiassa kahden munuaisen alemmat navat yhdistyvät ja muodostavat tyypillisen hevosenkengän muodon. Putket, jotka kuljettavat virtsaa munuaisista, eli virtsanjohtimia, ovat edelleen olemassa ja tyhjentävät virtsan kummaltakin puolelta erikseen. Osaa, joka yhdistää kaksi munuaista, kutsutaan "vääräksi munuaisten kannakseksi".

Tämä vyötärölinja voi olla tai ei olla symmetrisesti selkärangan päällä. Jos ne makaavat toisella puolella, sitä kutsutaan epäsymmetriseksi hevosenkengän munuaiseksi. Munuaisen toiminnalliset kudokset voivat olla mukana pseudomunuaisen kannaksen muodostumisessa, joten on tapauksia, joissa kaksi munuaista on sidottu yhteen ei-toiminnallisen kuitukudoksen nauhalla.

Hevosenkenkänefropatia on harvinainen, sen ilmaantuvuus on noin 1/500, ja se on yleisempi pojilla kuin tytöillä. Useimmat lapset eivät koe vakavia terveysvaikutuksia tästä taudista.

Kuitenkin noin kolmanneksella lapsista, joilla on tämä vika, on ongelmia sydämen, verisuonten, hermoston, lisääntymisjärjestelmän, virtsateiden, ruoansulatusjärjestelmän ja luuston kanssa. Vaikka hevosenkengän munuaistautiin ei ole parannuskeinoa, lääkärisi voi auttaa hallitsemaan sen oireita.

Hevosenkengän munuaissairauden oireet

Useimmat hevosenkengän munuaistapaukset eivät aiheuta oireita. Itse asiassa tämä patologia löydetään usein sattumalta muusta syystä tehdyn kuvantamistestin tulosten perusteella. Kun sairaus kuitenkin ilmenee, se liittyy usein munuaisten epänormaalin asennon ja suunnan aiheuttamaan virtsan virtaukseen.

Yleisimmät oireet ovat:

Virtsatietulehdus (UTI) voi aiheuttaa kuumetta, pahanhajuista virtsaa, kiireellisyyttä, tiheää virtsaamista, kipua tai muita virtsaamisongelmia.

Munuaiskivet  aiheuttavat voimakasta selkä-, sivu-/sivu- tai alavatsakipua, pahoinvointia tai oksentelua, sameaa tai veristä virtsaa, vilunväristyksiä, kuumetta.

Hydronefroosi , tila, joka ilmenee, kun jokin tukkii virtsateiden ja aiheuttaa virtsan kerääntymistä aiheuttaen munuaisten turvotusta. Oireita tällä hetkellä ovat: raskas tunne, alipaino, vähemmän virtsaamista, virtsatietulehdus.

Lapset, joilla on tämä sairaus, ovat vaarassa saada muita terveysongelmia, kuten:

Wilmsin kasvain , munuaiskasvain, joka voi esiintyä pienillä lapsilla

Munuaisten polykystinen sairaus , joka aiheuttaa kystoja, jotka eivät ole syöpää

Munuaissyöpä

Hydrocephalus tai vesipää aivoissa

Spina bifida , kun osa selkäytimestä kohtaa "virheen" muodostumisessaan

Hevosenkengän munuaisten syyt

Tällä hetkellä ei ole vankkaa perustetta selittää tämän vian syytä. Asiantuntijat sanovat, että hevosenkengän munuaiset ovat vaarassa, kun lapsella on tiettyjä geneettisiä häiriöitä, erityisesti:

Turnerin oireyhtymä , tytöillä esiintyvä sairaus, aiheuttaa pituuteen liittyviä ongelmia ja johtaa normaalia lyhyempiin munasarjoihin.

Edwardsin oireyhtymä , eli Trisomia 18, aiheuttaa hidasta sikiön kasvua, alhaista syntymäpainoa ja muutamia muita vakavia lääketieteellisiä ongelmia.

Hevosenkengän munuaissairauden diagnoosi ja hoito

Yleensä lääkärit eivät diagnosoi hevosenkengän munuaissairauksia ennen vauvan syntymää. Oireet ovat usein samanlaisia ​​kuin jotkut muut terveysongelmat, joten tarkan diagnoosin saamiseksi sinun on vietävä lapsesi lääkäriin.

Kysyttyään lapsesi oireista ja sairaushistoriasta lääkäri suorittaa fyysisen kokeen ja suosittelee muita testejä, kuten:

Verikokeet munuaistesi toiminnan arvioimiseksi.

Virtsaanalyysi, joka auttaa tarkistamaan infektion merkkejä.

Munuaisten ultraääni, testi, joka käyttää ultraääniaaltoja kuvien luomiseen kehon elimistä. Kuvaustulokset auttavat lääkäriäsi näkemään poikkeavuuksia, kuten munuaiskiviä, kystaa tai kasvaimia.

Laskimonsisäinen pyelogrammi (IVP) tai virtsarakon virtsarakon (VCUG), joka käyttää röntgensäteitä elimistön virtsateiden toiminnan arvioimiseen.

Totuus on, että tutkijat eivät ole vielä löytäneet parannuskeinoa tähän harvinaiseen sairauteen. Kun munuaiset ovat huomanneet, että ne ovat sulautuneet yhteen hevosenkengän muotoon, lääkärit pysyvät yleensä paikallaan eivätkä puutu tilaan. Saatat kuitenkin joutua hoitamaan joitain hevosenkengän munuaisten aiheuttamia ongelmia. On yleistä käyttää antibiootteja infektioon tai leikkaukseen munuaiskivien poistamiseksi kehosta.

Jos oireita ei ole, et tarvitse intensiivistä hoitoa.

Hevosenkengän munuaissairauden komplikaatiot

Useimmat komplikaatiot johtuvat hevosenkengän munuaisten oireista ja merkeistä, jotka liittyvät usein virtsateiden tukkeutumiseen.

Ihmisillä, joilla on tämä sairaus, on lisääntynyt riski kehittää eräänlainen munuaiskasvain, jota kutsutaan "Wilmsin kasvaimeksi", mutta syytä ei tunneta. Lähes 30 vuotta kestänyt tutkimus osoitti, että 41 potilaalla, joilla oli Wilms-kasvain, oli hevosenkengän munuaissairaus.

Ihmiset, joilla on hevosenkengän munuaissairaus, ovat usein alttiita tylppälle vatsan traumalle . Jos esimerkiksi käytät turvavyötä matkustaessasi autossa, köysi kulkee vatsan poikki, mukaan lukien selkärangan hevosenkengän munuaiset. Kun törmäys tapahtuu, munuaiset ovat alttiimpia iskuille, koska munuaisten normaali asento on korkeampi ja munuaiset eivät ole yhteydessä toisiinsa vähemmän loukkaantumisvaarassa.

Muista, että hevosenkenkämunuainen on melko harvinainen munuaisen rakenteellinen ja asennon poikkeavuus. Useimmilla potilailla ei ole oireita, ja ne havaitaan usein sattumalta kuvantamistesteissä. Sinun tulee kuitenkin olla tietoinen havaituista varoitusmerkeistä, jotka liittyvät virtsatukkoon, munuaiskiviin tai virtsatietulehduksiin.

Jos havaitset oireita, joiden epäillään olevan hevosenkengän munuaissairaus, sinun tulee hakeutua lääkäriin oikea-aikaista tutkimusta ja diagnoosia varten. Useita hoitoja (mukaan lukien leikkaus) voidaan käyttää virtsan tukkeuman lievittämiseksi. Useimpia potilaita seurataan huolellisesti, eivätkä he tarvitse lisäarviointia tai hoitoa. Lisäksi sinun tulee olla tietoinen hevosenkengän munuaissairauden mahdollisista riskeistä, kun koet tylsän vatsan trauman.