Hyperurikemia-oireyhtymä voi aiheuttaa monia hengenvaarallisia komplikaatioita. Uremiapotilaisiin liittyy usein monia muita komplikaatioita, kuten munuaisten vajaatoiminta (äkillinen - akuutti tai ajan myötä etenevä - krooninen), korkea verenpaine, kouristukset, aivohalvaus, kooma, veren hyytymishäiriöt, sydän- ja verisuonihäiriöt, ruuansulatushäiriöt… Mikä sitten on uremia-oireyhtymä?
Viime vuosina uremiaoireyhtymää sairastavien potilaiden määrä on lisääntynyt. Tietosivuilla annetut tiedot syndroomasta ovat kuitenkin edelleen hämmentäviä. Jotta lukijat ymmärtäisivät paremmin uremiaa, aFamilyToday-blogi jakoi artikkelin "Mikä on uremia? Korkean uremia-oireyhtymän syyt ja hoitomenetelmät” alla. Lukijat voivat katsoa lisätietoja "korkean veren urean oireyhtymästä"!
Mikä on uremia-oireyhtymä?
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (HUS) on ryhmä harvinaisia sairauksia, joille on ominaista hemolyyttinen anemia , trombosytopeeninen purppura, munuaisten vajaatoiminta (akuutti) tai krooninen, vakava hermoston vaurio, mikrovaskulaarinen sairaus. HUS esiintyy, kun lapsilla on Shiga-infektio, myrkkyä tuottava bakteeri tai myös aikuiset ovat vaarassa.
Uremia-oireyhtymän syyt
HUS:lla on monia syitä, mutta tärkeimmät ovat:
- Suolistoinfektiot: Escherichia coli tai Sero tyyppi 0157:H7 ovat suolistobakteereja, jotka aiheuttavat hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän ihmisillä. Lisäksi uremiapotilaat kohtaavat myös bakteereja, kuten Salmonellaa, Shigellaa ja joitain muita epäspesifisiä suolistobakteereja. Tai pneumokokki-, HIV-tartunnan saaneilla potilailla on myös HUS-riski.
- Ensisijainen: Hyperurikemia-oireyhtymä voi esiintyä ensisijaisesti, mutta syytä ei tunneta.
- Uremiaan liittyy usein useita muita siihen liittyviä tiloja tai tiloja.
- Toinen harvinainen hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän tapaus, joka johtuu komplementtijärjestelmän säätelyhäiriöstä: Komplementtihäiriöt, jotka johtuvat proteiineja säätelevien geenien mutaatioista tai synnynnäisistä häiriöistä.
Uremia-oireyhtymän luokitus
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on 3 kliinistä muotoa, ne eroavat kliinisistä ilmenemismuodoista, mutta niillä on myös tiettyjä yhteisiä kohtia.
Esimerkkejä ovat: samanlaiset histopatologiset muutokset vartalossa, potilaat, joilla on akuutti tai krooninen munuaiskeräsvaurio, potilaat, joilla on ollut akuutti sairaus, johon liittyy verihiutaleiden ja fibriinin tromboosi pienissä valtimoissa, glomerulusvaltimoissa ja kapillaareissa. Näille vaurioille on ominaista valtimon seinämän paksuuntuminen, joka on samanlainen kuin skleroderma tai pahanlaatuinen verenpaine.
Hyperurikemia, joka aiheuttaa akuutin tai kroonisen glomerulusvaurion
Trombosytopeeninen purppura (tromboottinen trombosytopeeninen purppura)
Tämä muoto esiintyy yleensä 10–50-vuotiailla naispotilailla. Kuume ja trombosytopenia (joissa esiintyy usein purppuraa) ovat kaksi tyypillisintä oireita. Lisäksi potilailla voi olla neurologisia poikkeavuuksia, mikrovaskulaarisia sairauksia, munuaisten vajaatoimintaa tai hemolyyttistä anemiaa. Sairauden alkaessa potilaalla on flunssan kaltaisia oireita. Seuraavassa etenemisvaiheessa esiintyy purppura ja siihen liittyy munuaisten ja neurologisen vajaatoiminnan oireita.
Lasten vartalo
Lasten hyperurikemia-oireyhtymä johtuu usein potilaan suolistovirusinfektiosta tai bakteeri-infektiosta. Alkuoireita ovat oksentelu, ripuli, lievä tai vaikea, toksiinin vapautuminen Escherichiasta (erityisesti serotyyppi 01:H7) tai muiden bakteerien myrkyt. Tässä tyypissä munuaisten vajaatoiminta on vakavampaa kuin trombosytopeenisessa purppurassa. Anuria oli 50 % kaikista potilaista, joilla oli usein korkea verenpaine .
Aikuinen vartalo
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä aikuisilla on ensisijainen. Joissakin tapauksissa voidaan kuitenkin nähdä muiden sairauksien tai tilojen yhdistelmä, kuten: Raskaus (erityisesti viimeisen 3 kuukauden aikana), estrogeenia sisältävien ehkäisyvalmisteiden käyttö, haimasyöpä, maha-suolikanavan limakalvosyöpä, eturauhassyöpä, suun kautta otettava siklosporiini, kemoterapia mitomysiinillä tai yhdistelmänä bleomysiinin ja syplatiinin kanssa. Kuten lapsipotilailla, gastroenteriittivaiheessa olevia potilaita voi esiintyä, mutta ne ovat erittäin harvinaisia.
Kliiniset oireet
Uremiapotilailla on erityisiä varhaisia tai myöhäisiä kliinisiä oireita, kuten:
- Varhaiset oireet: HUS:n alkuvaiheessa potilailla on usein kuumetta, oksentelua ja vaikeaa ripulia. Hermot joutuvat tilaan, jota stimulaatio heikentää helposti, potilaat ovat usein välinpitämättömiä ulkoiseen ympäristöön.
- Myöhäiset oireet: Potilailla on sairauksia, kuten oliguria, anuria, trombosytopeniasta johtuva purppura läiskinä tai täplinä, anemiasta johtuva vaalea iho. Ihon ja limakalvojen keltaisuus hemolyysin, tajunnan heikkenemisen ja mahdollisesti kooman vuoksi. Kliininen tutkimus paljasti hepatomegaliaa, splenomegaliaa ja joitakin hermoston poikkeavuuksia.
Uremia-oireyhtymän diagnoosi
Ureeminen oireyhtymä diagnosoidaan kliinisten ja laboratoriooireiden perusteella. Potilaat, joilla on kliinisiä HUS-oireita, tekevät useita testejä, kuten: hematologiset testit, hyytymistutkimukset, veren biokemialliset testit, virtsatutkimukset... ja munuaisbiopsian.
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on erotettava disseminoituneesta intravaskulaarisesta hyytymisoireyhtymästä seuraavien kriteerien perusteella: HUS, johon liittyy trombosytopenia, normaalit veren komplementtitasot, normaalit protrombiini- ja APTT-suhteet.
HUS:n diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin ja laboratoriotutkimuksiin
Hoidot
Ureeminen oireyhtymä aiheuttaa usein vakavia komplikaatioita sekä lapsille että aikuisille. Potilailla, joilla on akuutti munuaisten vajaatoiminta, on olemassa kuolemanvaara. Hoida HUS palauttamalla verihiutaleiden määrä. Verihiutaleiden määrän palautuminen johtaa vasteeseen sekä verihiutaleiden tromboosin aiheuttamaan iskeemiseen nekroosiin että trombosytopenian aiheuttamaan verenvuotoon. Täydellinen toipumisaste on 60 % aikuisilla ja lasten ennuste on parempi.
- Punasolujen ja verihiutaleiden siirto: välttämätön edellytys uremian hoidossa, mutta voi aiheuttaa kaksi mahdollista komplikaatiota: munuaisten vajaatoiminta, joka johtuu laajasta tromboosista ja uusien neurologisten oireiden ilmaantumisesta tai vanhojen neurologisten oireiden pahenemisesta.
- Potilaille, jotka käyttävät suuria annoksia Prednisolonia 2 mg/kg/vrk, yksin käytettynä, on tehokas lieviin muotoihin. Jos verihiutaleiden määrä ei kuitenkaan nouse 48 tunnin kuluessa annosta, plasman vaihtoa tulee harkita. Aspiriini ja dipyridamoli ovat kaksi verihiutaleiden estoainetta, joten ne eivät ole tehokkaita yksinään, mutta ovat hyödyllisiä lisättynä plasman vaihtoon.
- Transfuusio tai plasmanvaihto on menetelmä, joka toimii parhaiten.
- Akuutin munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä voidaan suorittaa ekstrarenaalinen dialyysi.
Plasmasiirto on paras hoito uremia-oireyhtymään
Yllä on kaikki tiedot artikkelista "Mikä on uremia-oireyhtymä? Korkean uremia-oireyhtymän syyt ja hoitomenetelmät” jakoi aFamilyToday Blog. Lukijat voivat viitata siihen saadakseen lisätietoja uremia-oireyhtymästä , jos potilaalla on edellä mainitut oireet, on tarpeen viedä hänet terveyskeskukseen oikea-aikaista tutkimusta ja hoitoa varten. Toivotan sinulle hyvää terveyttä ja älä unohda seurata aFamilyToday Blog -sivustoa saadaksesi lisää terveystietoja!