Mikä on pleuraeffuusio lapsilla?

Keuhkopussin fibroblastooma (PPB) on lapsilla melko harvinainen kasvain, joka on peräisin keuhkoontelosta tai keuhkopussista ja aiheuttaa monia haitallisia vaikutuksia pienten lasten terveydelle.

Pleuroblastooma (PPB) on harvinainen kasvain lapsilla. Tässä on taustatietoa pleuroblastoomasta ja sen vaikutuksista kehoon.

Mikä on lasten pleuroblastooma?

Pleuroblastooma on kasvain, joka alkaa yleensä rinnasta, suoraan keuhkoista (itse keuhkojen parenkyymistä tai keuhkoja peittävästä kudoksesta) ja rintaontelosta (keuhkopussin sisällä). 

Keuhkopussin syöpä syntyy, kun terveet solut kasvavat epänormaalilla, hallitsemattomalla tavalla. Kasvain voi olla hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen. Hyvänlaatuiset kasvaimet ovat kasvaimia, jotka kasvavat, mutta eivät muodosta etäpesäkkeitä, ja pahanlaatuiset kasvaimet ovat kasvaimia, jotka sekä kasvavat että metastasoituvat muihin kehon osiin, joten vaarataso on myös korkeampi.

Tilastojen mukaan pleuroblastoomaa on 4 tyyppiä, mukaan lukien:

• Tyyppi I: Ilmapusseja sisältävä kysta, jossa on varhaisia ​​todisteita pahanlaatuisuudesta. Tämä tyyppi esiintyy yleensä 10 kuukauden ikäisillä vauvoilla. Vaikka se on vaikea havaita, se on helpompi hoitaa kuin tyyppi II ja tyyppi III.
• Tyyppi Ir: Kuten tyyppi I, tyypissä Ir ei ole pahanlaatuisia soluja. Tämä tyyppi esiintyy yleensä vanhemmilla potilailla. "R" tarkoittaa regressiota.
• Tyyppi II ja tyyppi III: Nämä ovat pahanlaatuisia kasvaimia ja vaativat aggressiivista kemoterapiaa. Tämä tyyppi esiintyy yleensä 3–4-vuotiailla lapsilla.

Lasten pleuroblastooma on kasvain, joka yleensä esiintyy rinnassa

Tilastot pleuroblastoomasta lapsilla

Tilastojen mukaan pleuroblastooma on harvinainen sairaus, joka esiintyy yleensä alle 12-vuotiailla lapsilla. Tauti diagnosoidaan yleensä 3–4-vuotiaana, ja poikia ja tyttöjä on yhtä paljon. 

Tämän taudin kokonaiseloonjäämistä on usein vaikea arvioida, koska se on niin harvinaista. On arvioitu, että noin 89 % ihmisistä, joilla on tyypin I sairaus, tullaan hoitamaan onnistuneesti. Tyypeillä II ja III sen osuus on noin 50–70 %. Pleuroblastoomalla on kuitenkin myös suuri uusiutumismahdollisuus, joten vanhempien on keskusteltava lääkärinsä kanssa lapsensa ennusteesta ja siihen vaikuttavista tekijöistä.

Tämän taudin eloonjäämistilastot ovat kuitenkin arvioita, jotka perustuvat yhdysvaltalaisilta lapsilta saatuihin tietoihin. Siksi ne eivät edusta nykyistä edistystä pleuroblastooman hoidossa ja diagnosoinnissa.

Tilastojen mukaan pleuroblastoomaa esiintyy yleensä alle 12-vuotiailla lapsilla

Pleuroblastooman riskitekijät

Riskitekijä on kaikki, mikä lisää kasvaimen esiintymisen todennäköisyyttä kehossa. Vaikka riskitekijät vaikuttavat usein kasvaimen ulkonäköön, se ei ole suora syy kasvaimen muodostumiseen. Joillakin ihmisillä on riskitekijöitä, mutta he eivät kehitä kasvaimia. Samaan aikaan ihmiset, joilla ei ole olemassa riskitekijöitä, voivat silti kehittää kasvaimia kehossa.

Tiedetään, että noin kolme neljäsosaa pleuroblastoomista kantaa mutaatiota DICER1 Rnase-IIIb -geenissä, joka tunnetaan myös sukusolulinjamutaationa. Noin 80 % potilaista perii tämän geenimutaation jommalta vanhemmalta. Tämä DICER1-oireyhtymä liittyy myös muihin syöpiin, kuten munuaiskystaihin, kohdunkaulan rabdomyoomiin, nenän ruston liikakasvuun, ciliaariseen endoteelisolukarsinoomaan, munasarjojen stroomakasvaimeen ja hyperplasiaan, nodulaariseen kilpirauhaseen ja käpymäisen glioblastoomaan.

Katso viimeisimmät tutkimukset saadaksesi lisätietoja pleuroblastoomasta ja muista DICER1-geeniin liittyvistä syövistä.

Viimeisin tutkimus keuhkopussin effuusiosta

Perinnölliset pleuroblastooman syyt

Kuten Riskitekijät-osiossa selitettiin, tutkijat jatkavat geenimutaation yhdistämistä DICER1:een ja perinnölliseen PPB:hen.

Hoitoopas

Harvinaisten sairauksien esiintyvyyden vuoksi pleuroblastooman hoidossa ei tällä hetkellä ole laajamittaista järjestettyä hoito-ohjelmaa . Jokainen lääkäri käyttää tutkimustaan ​​ja kokemustaan ​​samankaltaisten sairauksien, kuten pehmytkudossarkoomien, hoidossa ohjaamaan pleuroblastoomapotilaiden hoitoa. Tulevaisuudessa odotetaan olevan kansainvälinen lastenonkologien konsortio ympäri maailmaa, joka arvioi yhdessä hoitovaihtoehtoja ja tekee hoitosuosituksia PPB-potilaille.

Viimeisin tutkimus keuhkopussin effuusiosta

Seulontaopas

Lääkärit harkitsevat DICER1-geenitestin seulontaa ihmisille, joilla on vähintään yksi suuri ja kaksi vähäistä kriteeriä alla:

Pääkriteerit:

• Pleuroblastooman diagnoosi (kaiken tyyppinen).
• Lapsuuden keuhkojen kysta.
• Rintakehän alkion rabdomyosarkooma (pehmytkudossarkooman tyyppi).
• Munuaiskysta, hyvänlaatuinen munuaiskasvain.
• Sarkooma sukuelinten alueella, mukaan lukien erilaistumaton sarkooma.
• Sertoli-Leydig-solukasvain munasarjassa.
• Gynandroblastooma, harvinainen munasarjakasvain.
• Kohdun, kohdunkaulan tai munasarjojen alkion rabdomyosarkooma.
• Neuroendokriiniset kasvaimet virtsa- tai gynekologisessa järjestelmässä.
• Kilpirauhasen kyhmyt tai  kilpirauhassyöpä esiintyvät perheissä yhden sukupolven välein (kuten vanhemmat tai lapset).
• Kilpirauhasen kyhmyt tai erilaistunut kilpirauhassyöpä lapsuudessa.
• Medullaarinen siliaarinen karsinooma, eräänlainen lapsuuden silmäkasvain.
• Ylimääräinen nenän mesenkymaalinen kondrooma, hyvänlaatuinen kasvain poskionteloalueella.
• Pinealblastooma, aivojen käpyrauhasen syöpäkasvain.
• Aivolisäkkeen adenooma, invasiivinen aivolisäkkeen kasvain.

Alakriteerit:

• Keuhkojen kystat aikuisilla.
• Munuaisen (munuaisen) kysta.
• Wilmsin kasvain, lapsuuden munuaissyöpä.
• Kilpirauhasen kyhmyt tai erilaistunut kilpirauhassyöpä aikuisilla.
• Alkion rabdomyoblastoomaa ei ole lueteltu tärkeimmissä kriteereissä (katso edellä).
• Neuroendokriiniset kasvaimet ovat huonosti erilaistuneet.
• Erilaistumaton sarkooma sukuelinten vieressä.
• Makrocefalia, ylimitoitettu pään koko lapsuudessa.
• Lapsuuden syöpä, johon liittyy jokin 1 pienestä kriteeristä.

Jos potilaalla on DICER1, lääkärit seulovat hänet edelleen erityisten merkkien ja oireiden perusteella, kuten:

• Keuhkot – Oireita ovat epätavallisen nopea hengitys, yskä, kuume, kipu ja keuhkojen romahtaminen. Seulontatestit sisältävät säännölliset rintakehän röntgenkuvat tai rintakehän CT-skannaukset.
• Kilpirauhanen – Oireita ovat näkyvä tai helposti havaittava kyhmy tai kasvu kilpirauhasessa, niskan imusolmukkeiden jatkuva suureneminen, käheys, nielemisvaikeudet, niskakipu ja yskä. Kilpirauhasen seulontatestit sisältävät rutiininomaiset kilpirauhasen ultraäänitutkimukset ja säännölliset fyysiset tutkimukset.
• Gynekologia – Oireita ovat tumma, karkea mieskuvioinen karvankasvu naisilla, muiden miehen piirteiden kehittyminen, kuten syvä ääni, vatsakipu. Seulontatutkimukset sisältävät säännölliset lantion ja vatsan ultraäänitutkimukset.
• Munuaiset/sukuelimet – Oireita ovat vatsan massa tai kipu tai verta virtsassa. Seulontatutkimukset sisältävät säännölliset vatsan ultraäänitutkimukset.
• Ruoansulatusjärjestelmä – Oireita ovat suolitukoksen merkit, kuten kouristukset, ummetus , oksentelu tai vatsan turvotus. Keskustele hoitavan lääkärin kanssa oikean seulontatestin löytämiseksi.
• Keskushermosto (CNS) ja pään ja kaulan järjestelmä – Sisältää ei-kilpirauhasen oireet (katso yllä), kuten päänsärky, oksentelu, kaksoisnäkö, kyvyttömyys katsoa ylös, kävelyvaikeudet, varhainen murrosikä, Cushingin oireyhtymä, näköongelmat ja nenän tukkoisuus . Seulontatesteihin kuuluvat säännölliset kliiniset tutkimukset, vuosittaiset silmätutkimukset, mukaan lukien näköseulonta, sekä magneettikuvaus kallon sisäisten hätäoireiden varalta.

Tämäntyyppisten kasvainten osalta seulontaohjeet auttavat lääkäreitä tietämään, milloin on paras aika käyttää CT-skannauksia keuhkojen kystien tai kasvainten varalta, erityisesti alle 3-vuotiaille lapsille.

Toivottavasti yllä oleva artikkeli on osittain auttanut lukijoita ymmärtämään enemmän lasten pleuroblastoomasta. Minkä tahansa taudin, erityisesti syövän, kohdalla taudin ymmärtäminen auttaa hoitoa ja toipumisprosessia sujumaan paremmin.