Mikä on Ehlers-Danlosin oireyhtymä? Ehlers-Danlosin oireyhtymän syitä ja huomautuksia

Ehlers-Danlosin oireyhtymä on kokoelma geneettisiä häiriöitä. Se vaikuttaa ihmisen sidekudoksiin, pääasiassa ihoon, niveliin ja kehon verisuonten seinämiin. Kun kohtaavat tämän oireyhtymän, monet ihmiset ovat huolissaan siitä, onko se vaarallista vai ei.

Ehlers-Danlosin oireyhtymä kohtaa monia ilmenemismuotoja sidekudoksessa. Koska kehossa on tällä hetkellä geneettinen kollageenihäiriö, jolle on ominaista nivelten lisääntynyt aktiivisuus, mikä edistää kudosten joustavuutta ja lisää myös kudosten rikkoutumisen mahdollisuutta.

Mikä on Ehlers-Danlosin oireyhtymä?

Ehlers-Danlosin oireyhtymä on eräänlainen oireyhtymä, joka voi aiheuttaa geneettisiä häiriöitä ihmiskehon sidekudoksissa. Tämä oireyhtymä vaikuttaa pääasiassa tyypillisiin kohtiin, kuten ihoon, niveliin ja verisuonten seinämiin.

Ihmisillä, joilla on Ehlers-Danlosin oireyhtymä, on erittäin joustavat nivelet, jopa liiallinen joustavuus. Iho näyttää venyneeltä ja erittäin hauraalta. Kun tämä oireyhtymä kohdataan, potilaan on vaikea hoitaa haavoja, varsinkin hoitoprosessissa on käytettävä ompeleita iholla, koska tällä hetkellä iho on liian ohut, ei tarpeeksi terve pitämään ihossa ompeleita.

Sidekudos koostuu joukosta proteiineja ja muita aineita, jotka antavat elastisuutta kehon sisäisille rakenteille. Kun kyseessä on vakava sidekudossairaus, Ehlers-Danlosin oireyhtymä esiintyy verisuonissa. Jos sitä ei hallita ja hoideta, se voi aiheuttaa verisuonten, kohdun tai suoliston seinämien halkeamisen, mikä vaikuttaa vakavasti potilaan terveyteen.

Potilaat, joilla on Ehlers-Danlosin oireyhtymä

Ehlers-Danlosin oireyhtymän syyt

Ihmisillä, joilla on jo Ehlers-Danlosin oireyhtymä, on suuri riski siirtää se lapsilleen, jopa 50 prosentin todennäköisyys jokaisen lapsen geeneissä, joilla on oireyhtymä. Yleensä Ehlers-Danlosin oireyhtymä liittyy moniin erilaisiin geneettisiin syihin, jotka eivät välttämättä välity vanhemmalta lapselle.

Ehlers-Danlosin oireyhtymä siirtyy vanhemmalta lapselle

Ehlers-Danlosin oireyhtymän oireet

Ehlers-Danlosin oireyhtymän yleisimmät oireet ovat: 

• Potilaan kehon nivelet ovat liian joustavia: Tämä johtuu siitä, että nivelten sidekudokset ovat erittäin löysät. Nivelen liikerata on normaalin liikealueen ulkopuolella. Monissa tapauksissa ihmiset, joilla on tämä oireyhtymä, voivat koskettaa oman nenänsä kärkeä kielellään.
• Ihon venymisen oireet: Koska sidekudos on tällä hetkellä liian heikko, iho venyy liikaa normaaliin verrattuna. Iho on mahdollista vetää fyysisesti irti kehon pinnasta käsin ja sen jälkeen se voi vielä pomppia takaisin alkuperäiseen asentoonsa. Tarkemmin sanottuna ihmisillä, joilla on Ehlers-Danlosin oireyhtymä, on usein erittäin pehmeä ja sileä iho, kuten sametti.
• Ihmisillä, joilla on tämä oireyhtymä, on erittäin hauras iho: Jos iho on vaurioitunut, sitä on vaikea parantua tavalliseen tapaan. Koska ihon rakenne on tällä hetkellä erittäin ohut, ihoa on helppo naarmuttaa, kuoria tai raapia.
• Ihon ilmenemismuodot: Ehlers-Danlosin oireyhtymää sairastavien ihmisten iholla on korkea elastisuus kaikissa muodoissa paitsi verisuonissa. Näiden ihmisten iho on niin hauras, että jopa ihon alla olevat verisuonet näkyvät hyvin selvästi. Erityisesti iho, vaikka se on venynyt pois kehon pinnasta, pystyy silti palaamaan alkuperäiseen asentoonsa, kun se vapautetaan. Lääkärit yrittävät usein venyttää tätä oireyhtymää sairastavien ihmisten ihoa kaulan tai kyynärpäiden iholle tai jopa polvilleen.
• Tätä oireyhtymää sairastavilla ihmisillä on kalan muotoisia arpia ja tupakkakääreitä haavoittuvilla kehon alueilla, kuten leuassa, otsassa, säärissä, polvissa tai kyynärpäissä. Ihon ryppyjä on monia, jopa silmien sivuilla, jotka voivat ulottua nenään. Kehossa on pseudotuumoreita, 2–3 cm:n kasvaimia esiintyy alueilla, joihin kohdistuu voimaa kyynärpäistä, polvista ja ranteista.
• Ihon alle ilmestyy pallomaisia ​​kyhmyjä, nämä kyhmyt näkyvät ihon alla marmoreina, koska luun pinnalle on kertynyt rasvaa , kuitua ja kalsiumia .
• Ihmisillä, joilla on tämä oireyhtymä, on mitraaliläpän prolapsi sydämessä, tämä ilmentymä näyttää melko yleiseltä.

Oireiden vakavuus vaihtelee henkilöittäin. Joillakin ihmisillä voi olla oireita vain nivelistä, nivelet ovat erittäin joustavia, mutta iholla ei juuri mitään oireita.

Ehlers-Danlosin oireyhtymää sairastavien iho on erittäin joustava

Varotoimet Ehlers-Danlosin oireyhtymän ehkäisemiseksi

Ehlers-Danlosin oireyhtymässä voi olla muita oireita, joita ei ole mainittu artikkelissa. Jos näet epätavallisia Ehlers-Danlosin oireyhtymän merkkejä, sinun on otettava yhteys lääkäriin ja asiantuntijaan. Koska jokaisen ihmisen keho on erilainen, on mahdollista, että oireyhtymän oireilla on erilainen ilmentymistaso.

Toimenpiteet Ehlers-Danlosin oireyhtymän ehkäisemiseksi ja voittamiseksi:

• Sinulle oikean urheilulajin valinta: Oireyhtymästä kärsiessä on vältettävä urheilua, jossa on voimakkaita liikkeitä, vastustuskykyä, painoharjoituksia ja muita urheilulajeja, joissa on suuri vahinkoriski. Valitse urheilulajeja, jotka minimoivat polvien, lantion ja nilkkojen rasitusta.
• Leukaluun tarve levätä: Suojaa leukaniveltä, vältä purukumia, kovaa ruokaa ja jäätä.
• Huomaa käytettäessä joitain soittimia: Vältä huilun tai trumpetin soittamista, koska se aiheuttaa keuhkojen romahtamisen.

Kun Ehlers-Danlosin oireyhtymästä on merkkejä, on tarpeen käydä lääketieteellisissä laitoksissa tutkimusta ja diagnoosia varten seuraavasti:

• Kliininen arviointi vaaditaan.
• Kardiovaskulaaristen komplikaatioiden diagnosointi vaatii kaikukardiografiaa ja verisuonikuvausta.

Ehlers-Danlosin oireyhtymän alkudiagnoosit ovat kliinisiä, mutta ne on myös vahvistettava tarkemmin geneettisellä testauksella. Ultrastrukturaalisen testauksen tekeminen ihobiopsioiden avulla voi diagnosoida klassisia Ehlers-Danlosin oireyhtymän tyyppejä, hyperliikkuvuutta sekä verisuonisuutta.

Ihmisten, joilla on Ehlers-Danlosin oireyhtymä, tulisi välttää voimakasta urheilua

Yllä on joitakin tietoja Ehlers-Danlosin oireyhtymästä , toivottavasti tämän artikkelin kautta antaa lukijoille perustiedot tästä oireyhtymästä ja sopivampia ehkäisyratkaisuja tähän oireyhtymään. Seuraa aFamilyToday-blogia saadaksesi lisää hyödyllistä terveystietoa sinulle ja perheellesi!