Lasten luuston lihassarkooma: käsite, luokitus ja kuvaus

Rabdomyosarkooma on epäkypsistä mesenkymaalisista soluista peräisin oleva pahanlaatuinen kasvain, joka on yleisin lasten pehmytkudossarkooma, ja sen osuus on jopa 50 %. Opitaan lisää tästä taudista alla olevassa artikkelissa!

Yhdysvalloissa noin 400-500 potilaalla diagnosoidaan rabdomyosarkooma vuosittain. Suurin osa heistä on lapsia ja nuoria , joista yli puolet on alle 10-vuotiaita. Rabdomyosarkooman osuus kaikista uusista lasten syövistä vuosittain on 3 %. Voidaan sanoa, että tämä on lasten yleisin pehmytkudossyöpä.

Rabdomyosarkooman käsite lapsilla

Tietoja sarkoomista

Pehmytkudossarkooma on eräänlainen syöpä, joka kehittyy kehon tuki- ja sidekudoksissa. Tämäntyyppinen syöpä esiintyy todennäköisimmin rasvakudoksessa, lihaksissa, hermoissa, nivelissä, jänteissä, verisuonissa tai imusuonissa. Syöpä alkaa, kun terveet solut muuttuvat ja kasvavat hallitsemattomasti muodostaen kasvaimia.

Kasvaimet voivat olla pahanlaatuisia tai hyvänlaatuisia. Kasvaimia pidetään pahanlaatuisina, kun ne voivat kasvaa ja levitä muihin elimiin eli etäpesäkkeinä. Kasvain katsotaan hyvänlaatuiseksi, kun se voi vielä kasvaa, mutta ei leviä muihin elimiin. Kaiken kaikkiaan pehmytkudossarkooma on harvinainen syöpä , ja sen osuus kaikista syövistä on vain noin 1 %.

Pehmytkudossarkooma on melko harvinainen syöpä

Tietoja rabdomyosarkoomasta

Rabdomyosarkooma tai pahanlaatuinen rabdomyosarkooma on eräänlainen pehmytkudossyöpä, joka syntyy mesenkymaalisista soluista. Nämä ovat epäkypsiä soluja ja niillä on kyky kehittyä luustolihaksiksi. Luustolihakset ovat vapaaehtoisia lihaksia, jotka yleensä jakautuvat raajoihin ja muihin kehon osiin, joita ihminen voi hallita. Rabdomyosarkooma on yleisin lapsilla ja nuorilla aikuisilla.

Rabdomyosarkooma voi esiintyä missä tahansa kehossa:

• Pään kaulan alue: Kattaa noin 40 % kaikista lasten rabdomyosarkoomatapauksista, mukaan lukien perimeningeaaliset alueet (25 %); silmäkuopat (8 %) ja muut pään ja kaulan alueet (7 %).
• Sukuelimet: noin 30 %.
• Raajat: noin 15 %.
• Muut paikat: Noin 15 %, mukaan lukien runko, sappitie, rintaontelo, retroperitoneaalinen tila, lantio ja perineum (lähellä peräaukon, emättimen ja virtsatiejärjestelmän rakenteita).

Rabdomyosarkooman luokitus

Lääkäri luokittelee rabdomyosarkooman myönteiseksi tai epäsuotuisaksi histopatologisen morfologian perusteella. Termit "suotuisa" ja "epäsuotuisa" liittyvät syöpäsolujen morfologiaan. Yleisesti ottaen mitä enemmän syöpäsoluja näyttävät normaaleilta soluilta, sitä "suotuisampi" sairaus on ja sitä paremmat mahdollisuudet onnistumiseen.

Luustolihassarkooma on jaettu useisiin eri tyyppeihin

Kasvaimiin, joilla on "suotuisa" histopatologia, kuuluu alkion rabdomyosarkooma. Tämä on yleisin rabdomyosarkoomaryhmä, jota esiintyy pään - kaulan, virtsateiden - sukupuolielimissä. Johon sisältyy:

• Klusterirabdomyosarkooma: Alkion rabdomyosarkooman alaryhmä, jota esiintyy yleisesti ontoissa elimissä, kuten virtsarakossa tai emättimessä.
• Rhomboid sarkooma: Toinen alkion rabdomyosarkooman alatyyppi, joka löytyy yleensä peritestikulaarisesta alueesta.

Kasvaimia, joilla on "epäsuotuisa" histopatologia, ovat:

• Follikulaarinen rabdomyosarkooma: Ryhmä aggressiivisempia invasiivisia rabdomyosarkoomia, joita esiintyy yleisesti vartalossa ja raajoissa.
• Polymorfinen ja erilaistumaton rabdomyosarkooma: Harvinaisin rabdomyosarkoomien ryhmä lapsilla, jotka yleisimmin vaikuttavat vartaloon ja raajoihin. Tämän tyyppinen rabdomyosarkooma on yleisempi aikuisilla kuin lapsilla.

Kuvaus rabdomyosarkoomasta

Lääkärit käyttävät luokitus- ja vaiheistusjärjestelmää kuvaamaan rabdomyosarkoomaa. Staging on tapa kuvata syöpää, kuten missä kasvain sijaitsee, onko se levinnyt ja vaikuttaako se muihin kehon osiin. Lääkärisi käyttää diagnostisia testejä syövän vaiheen arvioimiseksi.

Siksi vaiheistus ei ehkä ole valmis ennen kuin kaikki testit on suoritettu. Syövän vaiheen ymmärtäminen auttaa lääkäreitä päättämään parhaan hoidon ja ennustaa potilaan toipumismahdollisuuksia. Jokaisen syöpätyypin vaihetta voidaan kuvata eri tavoin.

Lääkärisi käyttää diagnostisia testejä syövän vaiheen arvioimiseksi

TNM luokitusjärjestelmä

Yksi työkalu, jota lääkärit käyttävät lavastuksen kuvaamiseen, on TNM-luokitusjärjestelmä. Lääkärisi käyttää tehtyjen testien ja kuvantamistestien tuloksia vastatakseen seuraaviin kysymyksiin:

• Kasvain (T): Kuinka suuri primaarinen kasvain on? Missä se sijaitsee?
• Solmu (N): Onko kasvain tunkeutunut imusolmukkeisiin? Jos kyllä, missä ja kuinka paljon?
• Metastaasi (M): Onko syöpä levinnyt muihin kehon osiin? Jos kyllä, missä ja kuinka paljon?

IRS:n kliininen luokitus

IRS:n kliininen luokitus perustuu siihen, voiko kirurgi poistaa kasvaimen. Rhabdomyosarcoma Research Group (IRS) on kehittänyt seuraavat luokitus- ja vaiheistusohjeet:

• Ryhmä I: Kasvain voidaan poistaa kokonaan leikkauksella.
• Ryhmä II: Kasvain on poistettu kirurgisesti, mutta jotkut syöpäsolut jäävät kehoon kasvainta ympäröivään marginaalikudokseen tai imusolmukkeisiin lähellä kasvainkohtaa.
• Ryhmä III: Kasvain ei ole levinnyt muihin kehon osiin, mutta sitä ei voida poistaa kokonaan leikkauksella.
• Ryhmä IV: Kasvain on metastasoitunut. Kaukometastaasi on syöpä, joka on levinnyt imunestejärjestelmän tai veren kautta toiseen kehon osaan.

TNM-aika tarkistetun IRS:n mukaisesti

Vaihe 1: Kasvain on lokalisoitu silmäkuoppaan; pään ja kaulan alueet, paitsi aivokalvon lähellä; tai virtsateiden kasvain, virtsarakkoa tai eturauhasta lukuun ottamatta.

Vaihe 2: Pieni kasvain in situ missä tahansa kehon osassa, joka ei ole vaihe 1. Kasvain on alle 5 cm eikä se ole tunkeutunut alueellisiin imusolmukkeisiin.

Vaihe 3: Kasvain in situ missä tahansa kehon osassa, joka ei ole vaiheessa 1, on halkaisijaltaan suurempi kuin 5 cm tai se on tunkeutunut alueellisiin imusolmukkeisiin.

Vaihe 4: Kasvain on metastasoitunut. Primaariset kasvaimet kaikenkokoisista tai -paikoista.

Uusiutuminen: Täällä syöpä palaa hoidon jälkeen. Kun syöpä uusiutuu, potilas on sijoitettava uudelleen käyttämällä yllä olevaa luokitusjärjestelmää.

Yllä on perustiedot lasten rabdomyosarkoomasta . Toivottavasti tämä artikkeli on tuonut sinulle hyödyllistä tietoa. Seuraa aFamilyToday-blogia päivittääksesi säännöllisesti terveystietosi!