Budd Chiarin oireyhtymä: syyt, oireet ja hoidot

Budd Chiarin oireyhtymä on tila, jossa maksan laskimot tukkeutuvat tai ahtautuvat verihyytymän (verisolurypyn) vuoksi. Tämä tukos saa veren palautumaan maksaan ja sen seurauksena maksa kasvaa ja perna voi myös kasvaa.

Budd Chiarin oireyhtymä voi johtua potilaan hyperkoagulaatiohäiriöstä, joka aiheuttaa laskimotromboosia, ja harvoin synnynnäisistä syistä. Oireet ja hoito riippuvat embolian akuutista tai kroonisesta ilmenemisestä.

Yleistä Budd Chiarin oireyhtymästä

Budd Chiarin oireyhtymä on maksan verisuonisairaus, jolle on tunnusomaista verenvirtauksen estyminen kaikkialla koko järjestelmässä pienestä maksansisäisestä laskimosta oikeaan eteiseen. Tämä tukos aiheuttaa maksan pysähtymisen.

Pääsyynä on luuytimen verisolujen poikkeavuus, joka johtaa potilaan hyperkoaguloituvaan tilaan. Budd Chiarin oireyhtymä voi ilmetä fulminanttina maksan vajaatoimintana, joka johtuu massiivisesta parenkymaalisesta nekroosista, tai sairauden komplikaatioina, kuten kirroosina ja portaaliverenpaineena. Akuuteissa tapauksissa valitaan usein rekanalisointi. Maksansiirto on vaihtoehto potilaille, joilla on kirroosi ja portaalihypertension komplikaatioita.

Maksan laskimo on tukkeutunut trombilla

Budd Chiarin oireyhtymän syyt

Budd Chiarin oireyhtymää pidetään ensisijaisena tai toissijaisena obstruktiivisen vaurion lähteestä riippuen. Suurin osa tapauksista johtuu verihyytymistä maksan suonissa. Kuitenkin 25 % ulkoisesta puristamisesta johtaa tukkeutumiseen:

• Idiopaattinen (kolmannes tapauksista).
• Luonnollinen.
• Toissijainen VTE: nestehukka, sepsis , polysytemia vera, antifosfolipidioireyhtymä, raskaus ja synnytyksen jälkeiset tilat, suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden käyttö, sirppisolusairaus, trombosytoosi, paroksymaalinen yöllinen hemoglobinuria (PNH).
• Toissijainen trauma ja/tai tulehdus: Flebiitti, luuytimensiirto, kemoterapia, sädehoito, autoimmuunisairaus, kasvaininvaasio, munuaissolusyöpä, hepatosellulaarinen karsinooma, lisämunuaiskudossyöpä.

Verisuonissa olevat verihyytymät ovat taudin syy

Budd Chiarin oireyhtymän yleisiä oireita

Fyysiset oireet 

Potilaat, joilla on Budd Chiarin oireyhtymä, huomaavat useita oireita, kuten:

• Väsynyt.
• Oksentelu.
• Oikean yläkvadrantin kipu (tunnetaan myös nimellä oikea yläkvadrantti).
• Askitesta johtuva hengenahdistus.
• Jalkakrampit.
• Kutiava.

Fyysiset oireet

Jotkut oireista, joita voidaan nähdä potilailla, joilla on tämä oireyhtymä, ovat:

• Askites tai askites.
• Keltainen ihon limakalvo, keltaiset kovakalvon silmät.
• Maksa on suuri ja herkkä.
• Oksentaminen tuoretta verta, oksentelu mustaa verta.
• Jalkojen turvotus.
• Maksan vajaatoiminta.
• Maksan enkefalopatia (heikentynyt aivojen toiminta maksasairauden vuoksi).
• Suuri perna.

Keltaisten silmien oireet potilailla, joilla on Budd Chiarin oireyhtymä

Diagnoosi- ja hoitomenetelmät 

Budd Chiarin oireyhtymän diagnoosi

Budd Chiarin oireyhtymä diagnosoidaan fyysisellä kokeella ja tietyillä testeillä. Lääkärit pyytävät potilaita etsimään merkkejä ja tekemään verikokeita maksan toiminnan tarkistamiseksi, korkean veritulpan riskin arvioimiseksi? Lopullisia kuvantamismenetelmiä ovat:

• Maksan ultraääni: Häntälohkon suureneminen on tyypillinen löydös 80 %:lla potilaista, joilla on maksan laskimotukos. 
• Maksan doppler-ultraääni: Ei virtausta tai suuntaa väärin oikeanpuoleisessa maksalaskimossa tai sen osassa.
• Kontrastitietokonetomografia.
• Magneettiresonanssikuvaus (MRI): Edullisempi kuin CT-skannaus alemman onttolaskimosuodattimen pituuden arvioinnissa.
• Lääkäri voi määrätä maksan biopsian (solujen tai kudosten poistaminen mikroskoopilla tutkittavaksi) nähdäkseen, onko sinulla maksakirroosi (maksan arpeutuminen).

Budd Chiarin oireyhtymän hoito

Budd Chiarin oireyhtymän hoidon tavoitteena on liuottaa verihyytymiä ja auttaa parantamaan verenkiertoa maksassa. Hoidot ovat yleensä lääkkeitä, toimenpiteitä ja leikkausta:

• Lääkehoito: Lääkärisi määrää lääkkeitä pitkäaikaisten verihyytymien liuottamiseksi (yleensä ensimmäinen hoitovaihtoehto). Lisäksi lääkettä Warfarin (Coumadin®) määrätään usein estämään tulevia verihyytymiä.
• Budd Chiarin oireyhtymän hoidossa käytetään kahta toimenpidettä: intrahepaattista portaalin shunttia oikean sisäisen kaulalaskimon läpi ja perkutaanista sepelvaltimon angioplastiaa.
• Leikkaus: Jos potilaalla on maksan vajaatoiminta (maksa ei enää toimi kunnolla), maksansiirto on tavallinen hoito.

Menetelmä pääportaalin luomiseksi Budd Chiarin oireyhtymän hoitoon

Evoluutio

Riippuen sairauden tyypistä ja diagnoosiajasta, Budd Chiarin oireyhtymän eteneminen voi tapahtua eri tavalla: 

• Varhaisessa diagnoosissa ja hoidossa potilaan ennuste paranee merkittävästi.
• Akuutti ja krooninen potilasmuoto: Potilailla on vaarallisia komplikaatioita, kuten suonikohjuja, hepaattista enkefalopatiaa ja vatsapotilaita. Maksansiirto on vaihtoehto fulminantissa maksan vajaatoiminnassa ja kirroosissa, erittäin hyvä 5 vuoden eloonjäämisennuste >90 %. 
• Ilman hoitoa ihmiset, joilla on täydellinen maksalaskimotukos, voivat kuolla maksan vajaatoimintaan kolmen vuoden kuluessa. Potilailla, joilla on krooninen Budd Chiarin oireyhtymä, on lisääntynyt hepatosellulaarisen karsinooman (HCC) riski, ja siksi heitä on seurattava seerumin alfafetoproteiinilla (AFP). 
• Ihmiset, joilla on osittainen laskimotukos, voivat elää pidempään, mutta elinajanodote on erilainen jokaisella henkilöllä.

Budd Chiarin oireyhtymän ehkäisy

Tällä hetkellä Budd Chiarin oireyhtymän tarkkaa syytä ei ole löydetty, joten tätä oireyhtymää ei voida estää. Kun on varmistettu, että hyperkoagulaatio on Budd Chiarin oireyhtymän ensisijainen syy potilaalla, geneettisten riskitekijöiden seulonta tulee aloittaa potilailla, joilla on ollut laskimotukoksia.

Budd Chiarin oireyhtymää sairastavan potilaan hoito

Askitesin hallitsemiseksi potilaat tarvitsevat hoitoa useilla tavoilla, kuten:

• Potilaalle annetaan diureetteja ja vähäsuolaista ruokavaliota. 
• Vältä prosessoituja ja prosessoituja ruokia ja välipaloja, kuten perunalastuja ja keksejä. 
• Potilaat noudattavat korkeita hygieniastandardeja ja rokotuksia ennen matkaa sekä rokotuksia infektioita, kuten influenssa- ja pneumokokki-infektioita, varalta. 

Yllä on tarvittavat tiedot Budd Chiarin oireyhtymästä , jonka aFamilyToday Blog haluaa tarjota kaikille. Oireyhtymän määritelmien ja syiden lisäksi on olemassa toimenpiteitä Budd Chiarin oireyhtymän hoitamiseksi, hoitamiseksi ja ehkäisemiseksi. Toivottavasti yllä oleva artikkeli auttaa ihmisiä ymmärtämään ja saamaan enemmän ymmärrystä tästä oireyhtymästä.