Σύνδρομο Li-Fraumeni (LFS)
Εδώ θα θέλαμε να μοιραστούμε το σύνδρομο Li-Fraumeni (LFS) με τις περισσότερες λεπτομέρειες, ώστε να κατανοήσετε καλύτερα αυτήν την ασθένεια. Σας προσκαλούμε να ρίξετε μια ματιά στα άρθρα μας παρακάτω.
Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια κοινή κακοήθεια στα παιδιά. Η ασθένεια χωρίζεται σε ήπιους και σοβαρούς βαθμούς, κάθε ταξινόμηση ασθένειας έχει διαφορετικές μεθόδους θεραπείας και φροντίδας.
Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία θεωρείται ιάσιμη επειδή το ποσοστό των ασθενών που μπορούν να θεραπευτούν μετά από 5 χρόνια είναι πάνω από 70% (στο Βιετνάμ), σχεδόν 90% (στις ανεπτυγμένες χώρες). Ως κακοήθης νόσος, η ασθένεια μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.
Τι είναι η Παιδική Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία;
Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (καρκίνος του αίματος) είναι ένας κακοήθης πολλαπλασιασμός ανώριμων λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών των παιδιών. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό κακοήθων κυττάρων, αναστολή φυσιολογικής αιμοποίησης και διήθηση οργάνων εκτός του μυελού των οστών.
Λόγω του πολλαπλασιασμού των κακοήθων κυττάρων στον μυελό και της διήθησης εκτός του μυελού, η παθολογία μπορεί να είναι οξεία, μαζική σε λιγότερο από 4 εβδομάδες με τα ακόλουθα συμπτώματα: Λοίμωξη (πυρετός), θρομβοπενική πορφύρα (διπλή) απειλητικά για τη ζωή συμβάντα όπως εγκεφαλική αιμορραγία, εσωτερική αιμορραγία) και συμπτώματα που προκαλούνται από αναιμία (κόπωση, ταχυκαρδία , δύσπνοια).
Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα που οφείλονται στον μαζικό πολλαπλασιασμό των λευκών αιμοσφαιρίων όπως εγκεφαλική αγγειακή απόφραξη, αγγειακή απόφραξη πέους κ.λπ. Ή η νόσος μπορεί να επι��ένει για αρκετούς μήνες με ασαφή συμπτώματα όπως: κόπωση, πλήξη. φαγητό, απώλεια βάρους , ελαφρά ωχρότητα. Επιπλέον, υπάρχουν συμπτώματα εξωμυελικής διήθησης: Κεντρικό νευρικό σύστημα ( κεφαλαλγία , έμετος...), διήθηση όρχεων, εκδηλώσεις οστών και αρθρώσεων, διηθήσεις κόγχων...
Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία στα παιδιά
Ταξινόμηση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά
Σε αντίθεση με άλλους καρκίνους, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία παιδικής ηλικίας (ALL) δεν έχει σύστημα σταδιοποίησης. Ωστόσο, εδώ είναι μερικοί παράγοντες που μπορούν να βοηθήσουν τους γιατρούς να επιλέξουν το καλύτερο σχέδιο θεραπείας και να προβλέψουν την πιθανότητα υποτροπής μετά τη θεραπεία:
Ετών
Η απόφαση ταξινόμησης και επιλογής θεραπείας για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς. Τα μωρά κάτω των 12 μηνών και τα παιδιά 10 ετών και άνω χρειάζονται πιο εντατικές θεραπείες.
Αριθμός WBC
Τα παιδιά με πολύ υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων χρειάζονται πιο εντατικές θεραπείες για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Κανονικά, ένα επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων θεωρείται πολύ υψηλό εάν είναι πάνω από 50.000 ανά μικρολίτρο (μl).
Ανάλυση της ανοσίας
Οι ανοσοϊστοχημικές εξετάσεις παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τους τύπους και τις ποσότητες πρωτεϊνών που παράγονται ή εκφράζονται από κακοήθη λευκά αιμοσφαίρια στα παιδιά. Γνωρίζοντας εάν τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν πρωτεΐνες που μοιάζουν με φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια, όπως τα Β λεμφοκύτταρα και τα Τ λεμφοκύτταρα, θα βοηθήσει τους γιατρούς να αναπτύξουν ένα κατάλληλο σχέδιο θεραπείας. Αυτό το τεστ είναι επίσης πολύ χρήσιμο για την πρόβλεψη της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.
Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων στην ταξινόμηση της παιδιατρικής οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
Γενετικές ανωμαλίες σε κακοήθη λευκά αιμοσφαίρια
Χρωμοσωμικές ανωμαλίες, δομικές ανωμαλίες στα χρωμοσώματα ή ορισμένες μοριακές γενετικές μεταλλάξεις στα χρωμοσώματα των κυττάρων κακοήθους λευχαιμίας μπορεί να επηρεάσουν τα χρωμοσώματα, την έκβαση και τον τρόπο θεραπείας.
Οι γενετικές μεταλλάξεις που εμπλέκονται εδώ είναι αυτές στα κακοήθη λευκά αιμοσφαίρια, όχι στα άλλα κύτταρα του παιδιού. Τα περισσότερα παιδιά με οξεία λευχαιμία έχουν απολύτως φυσιολογικά γονίδια.
Απόκριση στην αρχική θεραπεία
Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας κατά την πρώτη έως τέσσερις εβδομάδες θεραπείας μπορεί να προβλέψει τη συνολική ανταπόκριση της νόσου στη θεραπεία. Αυτό θα καθοριστεί από τη συνήθη εξέταση αίματος ή μυελού των οστών του παιδιού.
Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι ορισμένα παιδιά χρειάζονται πιο εντατικές θεραπείες για τη βελτίωση των πιθανοτήτων ανάρρωσής τους, συμπεριλαμβανομένων παιδιών που δεν ανταποκρίνονται καλά στις αρχικές θεραπείες ή έχουν υψηλά επίπεδα καρκινικών κυττάρων. .
Θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά
Σθένος
Τις περισσότερες φορές, η θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά είναι κυρίως χημειοθεραπεία (χρησιμοποιώντας χημικά φάρμακα για τη θανάτωση καρκινικών κυττάρων) και χωρίζεται σε πολλά διαφορετικά στάδια:
Η χημειοθεραπεία είναι η πιο κοινή θεραπεία για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία
Ακτινοθεραπεία
Εάν τα κακοήθη κύτταρα εισβάλλουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ανάλογα με την ηλικία, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει επικουρική ακτινοθεραπεία. Επιπλέον, ασθενείς > 4 ετών στην ομάδα υψηλού κινδύνου θα λάβουν προφυλακτική ακτινοβόληση του εγκεφάλου στο τέλος του ενδιάμεσου σταδίου.
Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων
Για ομάδες υψηλού κινδύνου με κακή πρόγνωση: Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μπορεί να πραγματοποιηθεί στο τέλος της αναμνηστικής φάσης Ι όταν υπάρχει κατάλληλος δότης.
Η χρήση ηλιοτρόπιου για τη θεραπεία της ατοπικής δερματίτιδας είναι μία από τις λαϊκές συμβουλές που εφαρμόζουν πολλοί άνθρωποι. Είναι όμως αυτή η μέθοδος πραγματικά τόσο αποτελεσματική όσο φημολογείται; Διαβάστε το παρακάτω άρθρο για να μάθετε περισσότερα!
Η μύτη είναι το μέρος του σώματος που εκτίθεται άμεσα σε πολλά παθογόνα. Ο καθαρισμός της ρινικής κοιλότητας είναι πολύ σημαντικός. Πρέπει λοιπόν να πλύνω τη μύτη μου με φυσιολογικό ορό στο σπίτι;
Η τριχόπτωση είναι μια φυσική διαδικασία του σώματος, ειδικά για τις γυναίκες που γεννούν ή βρίσκονται στην εμμηνόπαυση. Συγκεκριμένα, οι διαταραχές του θυρεοειδούς είναι επίσης αιτία μεγαλύτερης τριχόπτωσης, συνήθως βρογχοκήλη τριχόπτωσης.
Η χρόνια βρογχοκήλη είναι μια επικίνδυνη ασθένεια, που συχνά οδηγεί σε βλάβη του θυρεοειδούς αδένα. Σύμφωνα με μια μελέτη, οι ασθενείς με τη νόσο έχουν πολύ υψηλότερο ποσοστό υποθυρεοειδισμού από τον γενικό πληθυσμό.
Ποια είναι η βαθμολογία πηγαδιών πνευμονικής εμβολής; Τι σημαίνει αυτή η βαθμολογία για ασθενείς με πνευμονική εμβολή; Ας μάθουμε αυτές τις ενδιαφέρουσες πληροφορίες μέσα από το παρακάτω άρθρο.
Ξαφνικά μια μέρα συνειδητοποιείς ότι δεν τρως, δεν πεινάς την ώρα του φαγητού και αυτή η κατάσταση κρατάει μήνες, τότε πρόσεχε. Ίσως έχετε γαστροπάρεση.
Η ουλίτιδα μετά από πορσελάνινο στέμμα δεν είναι ασυνήθιστη περίπτωση. Όχι μόνο αυτό, αλλά προκαλεί και πολλά προβλήματα, ας μάθουμε μέσα από το παρακάτω άρθρο.
Αναφερόμενος στο καλό φαρμακευτικό κρασί, σίγουρα δεν θα μπορέσετε να αγνοήσετε το κρασί μπανάνας του δάσους γιατί αυτό είναι το κρασί κειμήλιο των κατοίκων των Βορειοδυτικών με πολλές διαφορετικές χρήσεις. Ωστόσο, υπήρξαν και περιπτώσεις αρκετά επικίνδυνης δηλητηρίασης από κρασί από μπανάνα.
Κάθε χρόνο, υπάρχουν πολλά κρούσματα θανάτων από οξεία δηλητηρίαση από αλκοόλ επειδή οι εκδηλώσεις της δηλητηρίασης από μεθανόλη είναι ταυτόσημες με αυτές της μέθης. Επομένως, θα πρέπει να διακρίνετε σαφώς αυτή τη διαφορά για να αποφύγετε τον κίνδυνο.
Το μούδιασμα στα άκρα μετά από ένα εγκεφαλικό είναι μια μη φυσιολογική αίσθηση στα άκρα που είναι κοινή μετά την εμφάνιση εγκεφαλικού. Ποια είναι λοιπόν η αιτία του μουδιάσματος στα άκρα μετά από ένα εγκεφαλικό;