Το σύνδρομο υπερουριχαιμίας μπορεί να προκαλέσει πολλές απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Οι ασθενείς με ουραιμία συχνά συνοδεύονται από πολλές άλλες επιπλοκές όπως νεφρική ανεπάρκεια (αιφνίδια - οξεία ή προοδευτική με την πάροδο του χρόνου - χρόνια), υψηλή αρτηριακή πίεση, επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλικό επεισόδιο, κώμα, καταστάσεις διαταραχών της πήξης του αίματος, καρδιαγγειακές, πεπτικές… Τι είναι λοιπόν σύνδρομο ουραιμία;
Τα τελευταία χρόνια έχει αυξηθεί ο αριθμός των ασθενών με σύνδρομο ουραιμίας. Ωστόσο, οι πληροφορίες για το σύνδρομο που δίνονται στα ενημερωτικά sites εξακολουθούν να είναι συγκεχυμένες. Για να δώσει στους αναγνώστες μια καλύτερη κατανόηση της ουραιμίας, το Blog aFamilyToday μοιράστηκε το άρθρο «Τι είναι η ουραιμία; Αιτίες και μέθοδοι θεραπείας του συνδρόμου υψηλής ουραιμίας» παρακάτω. Οι αναγνώστες μπορούν να ανατρέξουν για πιο χρήσιμες πληροφορίες σχετικά με το «σύνδρομο υψηλής ουρίας στο αίμα»!
Τι είναι το σύνδρομο ουραιμία;
Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS) είναι μια ομάδα σπάνιων ασθενειών, που χαρακτηρίζονται από αιμολυτική αναιμία , θρομβοπενική πορφύρα, νεφρική ανεπάρκεια (οξεία) ή χρόνια), σοβαρή βλάβη στο νευρικό σύστημα, μικροαγγειακή νόσο. Το HUS εμφανίζεται όταν παιδιά έχουν λοιμώξεις Shiga, βακτήρια που παράγουν τοξίνες ή ενήλικες κινδυνεύουν επίσης.
Αιτίες του συνδρόμου ουραιμίας
Το HUS έχει πολλές αιτίες, αλλά οι κυριότερες είναι:
- Εντερικές λοιμώξεις: Το Escherichia coli ή το Sero type 0157:H7 είναι εντερικά βακτήρια που προκαλούν αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο στον άνθρωπο. Επιπλέον, οι ασθενείς με ουραιμία συναντούν επίσης ορισμένα βακτήρια όπως η Salmonella, η Shigella και ορισμένα άλλα μη ειδικά εντερικά βακτήρια. Ή ασθενείς που έχουν μολυνθεί με πνευμονιόκοκκο, HIV διατρέχουν επίσης κίνδυνο HUS.
- Πρωτοπαθές: Το σύνδρομο υπερουριχαιμίας μπορεί να εμφανιστεί πρωτοπαθές, αλλά η αιτία είναι άγνωστη.
- Στην ουραιμία, πολλές άλλες σχετικές καταστάσεις ή καταστάσεις συχνά συνδέονται.
- Άλλη μια σπάνια περίπτωση αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου λόγω απορύθμισης του συστήματος του συμπληρώματος: Διαταραχές του συμπληρώματος λόγω μεταλλάξεων σε γονίδια που ελέγχουν τις πρωτεΐνες ή από συγγενείς διαταραχές.
Ταξινόμηση του συνδρόμου ουραιμίας
Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο έχει 3 κλινικές μορφές, διαφέρουν στις κλινικές εκδηλώσεις, αλλά έχουν και ορισμένα κοινά σημεία.
Παραδείγματα είναι: παρόμοιες ιστοπαθολογικές αλλαγές του κορμού, ασθενείς με οξεία ή χρόνια σπειραματική βλάβη, ασθενείς με ιστορικό οξείας νόσου με θρόμβωση αιμοπεταλίων και ινώδους σε μικρές αρτηρίες, σπειραματικές αρτηρίες και τριχοειδή αγγεία. Αυτές οι βλάβες χαρακτηρίζονται από πάχυνση του αρτηριακού τοιχώματος παρόμοια με το σκληρόδερμα ή την κακοήθη υπέρταση.
Υπερουριχαιμία που προκαλεί οξεία ή χρόνια σπειραματική βλάβη
Θρομβοπενική πορφύρα (θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα)
Αυτή η μορφή εμφανίζεται συνήθως σε γυναίκες ασθενείς ηλικίας μεταξύ 10 και 50 ετών. Πυρετός και θρομβοπενία (συχνά παρουσιάζεται με πορφύρα) είναι τα δύο πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα. Επιπλέον, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν νευρολογικές ανωμαλίες, μικροαγγειακή νόσο, νεφρική ανεπάρκεια ή αιμολυτική αναιμία. Κατά την έναρξη της νόσου, ο ασθενής έχει συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη. Το επόμενο στάδιο εξέλιξης, εμφανίζεται η πορφύρα και συνοδεύεται από συμπτώματα νεφρικής και νευρολογικής ανεπάρκειας.
Παιδικό σώμα
Το σύνδρομο υπερουριχαιμίας στα παιδιά προκαλείται συχνά από την περίοδο εντερικής ιογενούς λοίμωξης ή βακτηριακής λοίμωξης του ασθενούς. Τα αρχικά συμπτώματα είναι έμετος, διάρροια, ήπια έως σοβαρή, απελευθέρωση τοξινών από Escherichia (ειδικά ορότυπος 01:H7) ή τοξίνες από άλλα βακτήρια. Σε αυτόν τον τύπο, η νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται πιο σοβαρά από ότι με τη θρομβοπενική πορφύρα. Η ανουρία αντιπροσώπευε το 50% του συνόλου των ασθενών, που συχνά εμφανίζουν υψηλή αρτηριακή πίεση .
Σώμα ενηλίκου
Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο στους ενήλικες είναι πρωτοπαθές. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί συνδυασμός άλλων καταστάσεων ή καταστάσεων, όπως: Εγκυμοσύνη (ιδιαίτερα τους τελευταίους 3 μήνες), χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών που περιέχουν οιστρογόνα, καρκίνος του παγκρέατος, καρκίνος του βλεννογόνου του γαστρεντερικού, καρκίνος του προστάτη, από του στόματος κυκλοσπορίνη, χημειοθεραπεία με μιτομυκίνη ή σε συνδυασμό με Βλεομυκίνη και κυπλατίνη. Παρόμοια με τον παιδιατρικό τύπο, ασθενείς στο στάδιο της γαστρεντερίτιδας μπορεί να εμφανιστούν αλλά είναι πολύ σπάνιοι.
Κλινικά συμπτώματα
Οι ασθενείς με ουραιμία έχουν συγκεκριμένα πρώιμα ή όψιμα κλινικά συμπτώματα όπως:
- Πρώιμα συμπτώματα: Στα αρχικά στάδια της HUS, οι ασθενείς έχουν συχνά πυρετό, έμετο και σοβαρή διάρροια. Τα νεύρα πέφτουν σε κατάσταση που αποδυναμώνεται εύκολα από τη διέγερση, οι ασθενείς συχνά αδιαφορούν για το εξωτερικό περιβάλλον.
- Όψιμα συμπτώματα: Οι ασθενείς έχουν παθήσεις όπως ολιγουρία, ανουρία, πορφύρα σε κηλίδες ή κηλίδες λόγω θρομβοπενίας, χλωμό δέρμα λόγω αναιμίας. Κίτρινο δέρμα και βλεννογόνοι λόγω αιμόλυσης, μειωμένης συνείδησης και πιθανώς κώματος. Η κλινική εξέταση αποκάλυψε ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία και ορισμένες ανωμαλίες του νευρικού συστήματος.
Διάγνωση του συνδρόμου ουραιμίας
Το ουραιμικό σύνδρομο διαγιγνώσκεται με βάση κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα. Οι ασθενείς με κλινικά συμπτώματα HUS θα κάνουν μια σειρά από εξετάσεις όπως: αιματολογικές εξετάσεις, εξετάσεις πήξης, βιοχημικές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων... και βιοψία νεφρού.
Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο πρέπει να διακρίνεται από το διάχυτο σύνδρομο ενδαγγειακής πήξης με βάση τα ακόλουθα κριτήρια: HUS με θρομβοπενία, φυσιολογικά επίπεδα συμπληρώματος αίματος, φυσιολογικές αναλογίες προθρομβίνης και APTT.
Η διάγνωση του HUS βασίζεται σε κλινικά συμπτώματα και εργαστηριακές εξετάσεις
Θεραπείες
Το ουραιμικό σύνδρομο συχνά προκαλεί σοβαρές επιπλοκές τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Στην περίπτωση ασθενών με οξεία νεφρική ανεπάρκεια υπάρχει κίνδυνος θανάτου. Αντιμετωπίστε το HUS αποκαθιστώντας τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Η αποκατάσταση του αριθμού των αιμοπεταλίων οδηγεί σε απόκριση τόσο στην ισχαιμική νέκρωση που προκαλείται από θρόμβωση των αιμοπεταλίων όσο και στην αιμορραγία που προκαλείται από θρομβοπενία. Το ποσοστό πλήρους ανάρρωσης είναι 60% για τους ενήλικες και τα παιδιά έχουν καλύτερη πρόγνωση.
- Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων: Απαραίτητη προϋπόθεση για τη θεραπεία της ουραιμίας, αλλά μπορεί να προκαλέσει δύο πιθανές επιπλοκές: νεφρική ανεπάρκεια λόγω εκτεταμένης θρόμβωσης και εμφάνιση νέων νευρολογικών συμπτωμάτων ή έξαρση παλαιών νευρολογικών συμπτωμάτων.
- Για ασθενείς που λαμβάνουν υψηλή δόση πρεδνιζολόνης 2 mg/kg/ημέρα, που χρησιμοποιείται μόνη της, είναι αποτελεσματική για ήπιες μορφές. Ωστόσο, εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν αυξηθεί εντός 48 ωρών μετά τη χορήγηση, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο ανταλλαγής πλάσματος. Η ασπιρίνη και η διπυριδαμόλη είναι δύο αντιαιμοπεταλιακά μέσα, επομένως δεν είναι αποτελεσματικά μόνα τους, αλλά είναι χρήσιμα όταν προστίθενται στην ανταλλαγή πλάσματος.
- Η μετάγγιση ή η ανταλλαγή πλάσματος είναι η μέθοδος που λειτουργεί καλύτερα.
- Σε περίπτωση οξείας νεφρικής ανεπάρκειας , μπορεί να γίνει εξωνεφρική κάθαρση.
Η μετάγγιση πλάσματος είναι η καλύτερη θεραπεία για το σύνδρομο ουραιμία
Πάνω από όλα τα στοιχεία για το άρθρο «Τι είναι το σύνδρομο ουραιμία; Αιτίες και μέθοδοι θεραπείας του συνδρόμου υψηλής ουραιμίας» κοινοποιήθηκε από το aFamilyToday Blog. Οι αναγνώστες μπορούν να ανατρέξουν σε αυτό για να μάθουν περισσότερα για το σύνδρομο ουραιμίας , εάν ο ασθενής έχει τα παραπάνω συμπτώματα, είναι απαραίτητο να τον μεταφέρει σε ιατρική μονάδα για έγκαιρη εξέταση και θεραπεία. Σας ευχόμαστε καλή υγεία και μην ξεχάσετε να ακολουθήσετε τον ιστότοπο aFamilyToday Blog για περισσότερες πληροφορίες υγείας!
