Ταξινόμηση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια κοινή κακοήθεια στα παιδιά. Η ασθένεια χωρίζεται σε ήπιους και σοβαρούς βαθμούς, κάθε ταξινόμηση ασθένειας έχει διαφορετικές μεθόδους θεραπείας και φροντίδας.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία θεωρείται ιάσιμη επειδή το ποσοστό των ασθενών που μπορούν να θεραπευτούν μετά από 5 χρόνια είναι πάνω από 70% (στο Βιετνάμ), σχεδόν 90% (στις ανεπτυγμένες χώρες). Ως κακοήθης νόσος, η ασθένεια μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.

Τι είναι η Παιδική Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία;

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (καρκίνος του αίματος) είναι ένας κακοήθης πολλαπλασιασμός ανώριμων λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών των παιδιών. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό κακοήθων κυττάρων, αναστολή φυσιολογικής αιμοποίησης και διήθηση οργάνων εκτός του μυελού των οστών. 

Λόγω του πολλαπλασιασμού των κακοήθων κυττάρων στον μυελό και της διήθησης εκτός του μυελού, η παθολογία μπορεί να είναι οξεία, μαζική σε λιγότερο από 4 εβδομάδες με τα ακόλουθα συμπτώματα: Λοίμωξη (πυρετός), θρομβοπενική πορφύρα (διπλή) απειλητικά για τη ζωή συμβάντα όπως εγκεφαλική αιμορραγία, εσωτερική αιμορραγία) και συμπτώματα που προκαλούνται από αναιμία (κόπωση, ταχυκαρδία , δύσπνοια). 

Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα που οφείλονται στον μαζικό πολλαπλασιασμό των λευκών αιμοσφαιρίων όπως εγκεφαλική αγγειακή απόφραξη, αγγειακή απόφραξη πέους κ.λπ. Ή η νόσος μπορεί να επι��ένει για αρκετούς μήνες με ασαφή συμπτώματα όπως: κόπωση, πλήξη. φαγητό, απώλεια βάρους , ελαφρά ωχρότητα. Επιπλέον, υπάρχουν συμπτώματα εξωμυελικής διήθησης: Κεντρικό νευρικό σύστημα ( κεφαλαλγία , έμετος...), διήθηση όρχεων, εκδηλώσεις οστών και αρθρώσεων, διηθήσεις κόγχων...

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία στα παιδιά

Ταξινόμηση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά

Σε αντίθεση με άλλους καρκίνους, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία παιδικής ηλικίας (ALL) δεν έχει σύστημα σταδιοποίησης. Ωστόσο, εδώ είναι μερικοί παράγοντες που μπορούν να βοηθήσουν τους γιατρούς να επιλέξουν το καλύτερο σχέδιο θεραπείας και να προβλέψουν την πιθανότητα υποτροπής μετά τη θεραπεία:

Ετών

Η απόφαση ταξινόμησης και επιλογής θεραπείας για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς. Τα μωρά κάτω των 12 μηνών και τα παιδιά 10 ετών και άνω χρειάζονται πιο εντατικές θεραπείες.

Αριθμός WBC

Τα παιδιά με πολύ υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων χρειάζονται πιο εντατικές θεραπείες για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Κανονικά, ένα επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων θεωρείται πολύ υψηλό εάν είναι πάνω από 50.000 ανά μικρολίτρο (μl).

Ανάλυση της ανοσίας

Οι ανοσοϊστοχημικές εξετάσεις παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τους τύπους και τις ποσότητες πρωτεϊνών που παράγονται ή εκφράζονται από κακοήθη λευκά αιμοσφαίρια στα παιδιά. Γνωρίζοντας εάν τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν πρωτεΐνες που μοιάζουν με φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια, όπως τα Β λεμφοκύτταρα και τα Τ λεμφοκύτταρα, θα βοηθήσει τους γιατρούς να αναπτύξουν ένα κατάλληλο σχέδιο θεραπείας. Αυτό το τεστ είναι επίσης πολύ χρήσιμο για την πρόβλεψη της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων στην ταξινόμηση της παιδιατρικής οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Γενετικές ανωμαλίες σε κακοήθη λευκά αιμοσφαίρια

Χρωμοσωμικές ανωμαλίες, δομικές ανωμαλίες στα χρωμοσώματα ή ορισμένες μοριακές γενετικές μεταλλάξεις στα χρωμοσώματα των κυττάρων κακοήθους λευχαιμίας μπορεί να επηρεάσουν τα χρωμοσώματα, την έκβαση και τον τρόπο θεραπείας. 

Οι γενετικές μεταλλάξεις που εμπλέκονται εδώ είναι αυτές στα κακοήθη λευκά αιμοσφαίρια, όχι στα άλλα κύτταρα του παιδιού. Τα περισσότερα παιδιά με οξεία λευχαιμία έχουν απολύτως φυσιολογικά γονίδια.

Απόκριση στην αρχική θεραπεία

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας κατά την πρώτη έως τέσσερις εβδομάδες θεραπείας μπορεί να προβλέψει τη συνολική ανταπόκριση της νόσου στη θεραπεία. Αυτό θα καθοριστεί από τη συνήθη εξέταση αίματος ή μυελού των οστών του παιδιού.

Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι ορισμένα παιδιά χρειάζονται πιο εντατικές θεραπείες για τη βελτίωση των πιθανοτήτων ανάρρωσής τους, συμπεριλαμβανομένων παιδιών που δεν ανταποκρίνονται καλά στις αρχικές θεραπείες ή έχουν υψηλά επίπεδα καρκινικών κυττάρων. .

Θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά

Σθένος

Τις περισσότερες φορές, η θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά είναι κυρίως χημειοθεραπεία (χρησιμοποιώντας χημικά φάρμακα για τη θανάτωση καρκινικών κυττάρων) και χωρίζεται σε πολλά διαφορετικά στάδια: 

• Επεμβατική φάση (5-6 εβδομάδες): Καταστρέφει τα περισσότερα από τα κακοήθη κύτταρα στο περιφερικό αίμα και τον μυελό των οστών και αποκαθιστά τη φυσιολογική αιμοποιητική λειτουργία του μυελού.
• Φάση ενοποίησης (24 εβδομάδες): Καταστρέφει τυχόν εναπομείναντα κακοήθη κύτταρα στο σώμα και διατηρεί τη φυσιολογική αιμοποίηση του μυελού. 
• Φάση συντήρησης (24 μήνες): Αποτρέπει την ανάπτυξη κακοήθων κυττάρων του μυελού των οστών. Σε αυτό το στάδιο, χρησιμοποιούνται μόνο φάρμακα χαμηλής δόσης και παρέχεται μηνιαία  παρακολούθηση και φροντίδα εξωτερικών ασθενών.

Η χημειοθεραπεία είναι η πιο κοινή θεραπεία για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Ακτινοθεραπεία

Εάν τα κακοήθη κύτταρα εισβάλλουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ανάλογα με την ηλικία, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει επικουρική ακτινοθεραπεία. Επιπλέον, ασθενείς > 4 ετών στην ομάδα υψηλού κινδύνου θα λάβουν προφυλακτική ακτινοβόληση του εγκεφάλου στο τέλος του ενδιάμεσου σταδίου. 

Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

 Για ομάδες υψηλού κινδύνου με κακή πρόγνωση: Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μπορεί να πραγματοποιηθεί στο τέλος της αναμνηστικής φάσης Ι όταν υπάρχει κατάλληλος δότης.