Σύνδρομο Evans - Πολύ σπάνιο αλλά εξαιρετικά επικίνδυνο σύνδρομο

Το σύνδρομο Evans είναι μια πολύ σπάνια μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Αυτή η διαταραχή μπορεί να επηρεάσει παιδιά και ενήλικες με ποικίλα συμπτώματα. Ας μάθουμε περισσότερα για το σύνδρομο Evans στο παρακάτω άρθρο με το Blog aFamilyToday!

Το σύνδρομο Evans είναι μια αυτοάνοση αιμολυτική νόσος που σχετίζεται με ανοσοθρομβοπενία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να συσχετιστεί με ουδετεροπενία. Ας μάθουμε τα βασικά του συνδρόμου Evans για να ανιχνεύσουμε και να αντιμετωπίσουμε πιο προληπτικά την πάθηση.

Το σύνδρομο Evans είναι μια πολύ σπάνια μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

Τι είναι το σύνδρομο Evans;

Το σύνδρομο Evans είναι ένα σπάνιο σύνδρομο που αποτελείται από άνοση αιμολυτική αναιμία με θρομβοπενία. Η παθογένεια της νόσου είναι η αποσταθεροποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος προκαλώντας την εμφάνιση αντισωμάτων κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Αυτά τα αντισώματα καταστρέφουν τα κύτταρα του αίματος και προκαλούν αναιμία. Λόγω διαταραχής του ανοσοποιητικού συστήματος, το σύνδρομο Evans μπορεί επίσης να συνυπάρχει με άλλα σύνδρομα αυτής της αιτίας. 

Με άλλα λόγια, το σύνδρομο Evans θεωρείται μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος στο σώμα. Αναγκάζει το σώμα να παράγει αντισώματα που μπορούν να καταστρέψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια/αιμοπετάλια/λευκά αιμοσφαίρια, οδηγώντας σε έλλειψη αιμοσφαιρίων στο σώμα. 

Τι προκαλεί το σύνδρομο Evans;

Παράγοντες που πιστεύεται ότι συμβάλλουν στο σύνδρομο Evans περιλαμβάνουν:

• Πρωτοπαθής ανοσολογική αιμολυτική αναιμία.
• Ερυθηματώδης Λύκος .
• Επίκτητη ανοσοανεπάρκεια.

Επιπλέον, η αιτία του συνδρόμου Evans μπορεί επίσης να προκληθεί από λοίμωξη όπως:

• Ιλαρά .
• Παρωτίτιδα.
• Ανεμοβλογιά .
• EBV.
• Πνευμονία που προκαλείται από πνευμονία Mycoplasma.

Ο προσδιορισμός της αιτίας του συνδρόμου Evans έχει σημαντικές θεραπευτικές επιπτώσεις.

Αφού μολυνθούν από λοιμώξεις, οι άνθρωποι μπορούν επίσης να αναπτύξουν σύνδρομο Evans

Συμπτώματα ατόμων με σύνδρομο Evans

Τα κοινά συμπτώματα του συνδρόμου Evans είναι:

• Αναιμία: Ο ασθενής είναι κουρασμένος, αίσθημα παλμών, αίσθημα παλμών, μπλε δέρμα, ωχροί βλεννογόνοι, δύσπνοια.
• Σύνδρομο ίκτερου: ίκτερος, κίτρινα μάτια, σκούρα ούρα.
• Θρομβοπενία: Εμφάνιση μικρών κουκκίδων στο δέρμα του ασθενούς (πορφύρα), αιμορραγία ούλων, ρινορραγίες και ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, το ήπαρ και ο σπλήνας του ασθενούς μεγεθύνονται.
• Επιπλέον, ο ασθενής παρουσιάζει επίσης πυρετό και συμπτώματα λοίμωξης επειδή ο χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων αποδυναμώνει την ικανότητα του σώματος να προστατεύει τον οργανισμό.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Evans μπορεί να έχουν ίκτερο

Διάγνωση του συνδρόμου Evans

Η διάγνωση του συνδρόμου Evans είναι ένας συνδυασμός φυσικής εξέτασης και διενέργειας διαγνωστικών εξετάσεων:

• Η φυσική εξέταση εντοπίζει συμπτώματα του συνδρόμου Evans. Ο γιατρός εντοπίζει ξεκάθαρα τα συμπτώματα του ασθενούς, αποφεύγοντας τη σύγχυση με άλλες ασθένειες για ακριβή και αποτελεσματική θεραπεία.
• Κυτταρολογία περιφερικού αίματος: Ανιχνεύει χαμηλό αριθμό αιμοσφαιρίων, χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοσφαιρίνης και αιμοπεταλίων και υψηλό αριθμό δικτυοερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα σε σχέση με το φυσιολογικό.
• Μυελόγραμμα: Τα αποτελέσματα του μυελογράμματος δείχνουν ότι ο μυελός των οστών είναι πλούσιος σε κύτταρα, με πολλαπλασιαστικές γραμμές ερυθρού και δικτυοερυθροκύτταρα. 
• Τεστ βιοχημείας αίματος: Ανιχνεύει αυξημένα προϊόντα κυτταρικής καταστροφής στο σώμα.
• Ανοσοδοκιμασία: Ανίχνευση μη φυσιολογικών αντισωμάτων που κυκλοφορούν στο περιφερικό αίμα για αποτελεσματική διάγνωση και θεραπεία.

Διαφορική διάγνωση

Επειδή το σύνδρομο Evans σχετίζεται με διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Επομένως, όταν τίθεται η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διακρίνεται από άλλα σύνδρομα όπως:

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι αναιμία, αιμορραγία. Ωστόσο, υπάρχουν τυπικές βλάβες του ερυθηματώδους λύκου όπως δερματικό εξάνθημα, πόνος στις αρθρώσεις, τριχόπτωση, μεμβρανική συλλογή και νεφρική βλάβη.

Οι εξετάσεις περιφερικού αίματος μπορεί να έχουν μειώσει 1, 2 ή και τις 3 γραμμές, αλλά έχουν αντιπυρηνικά και αντισώματα κατά του dsDNA.

Χρειάζεται διαφοροποίηση του συνδρόμου Evans από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Θρομβοπενική πορφύρα ή αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (TTP - HUS)

Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι αναιμία, αιμορραγία, αλλά συχνά ίκτερος. Επιπλέον, υπάρχουν εκδηλώσεις νευρολογικών συμπτωμάτων, όπως λήθαργος, σύγχυση... και νεφρική βλάβη όπως ολιγουρία ή ανουρία.

Υποκλινικές δοκιμές δείχνουν ότι το περιφερικό αίμα μειώνεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια, στα αιμοπετάλια, πιθανώς σε θραύσματα ερυθρών αιμοσφαιρίων και μειωμένη δραστηριότητα του ενζύμου ADAMTS13. Η θεραπεία ανταλλαγής πλάσματος παρέχει ταχεία ανακούφιση των νευρολογικών συμπτωμάτων.

Θεραπεία του συνδρόμου Evans

Η αρχή της θεραπείας του συνδρόμου Evans είναι η συμπτωματική και ειδική θεραπεία. Υπάρχουν πολλές μέθοδοι για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς αιμολυτικής αναιμίας με θρομβοπενία, όπως:

Θεραπεία του συνδρόμου Evans με φάρμακα

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του συνδρόμου Evans περιλαμβάνουν:

• Μεθυλπρεδνιζολόνη: Αυτό είναι ένα αντιφλεγμονώδες, ανοσοκατασταλτικό φάρμακο με διαταραχές του ανοσοποιητικού. Η δόση της μεθυλπρεδνιζολόνης είναι 1-2 mg/kg σωματικού βάρους/ημέρα. Εάν υπάρχει ανταπόκριση, η δόση μπορεί να προσαρμοστεί προς τα κάτω, αλλά η μείωση είναι μόνο περίπου το 30% της δόσης/εβδομάδα και η κατάσταση του ασθενούς θα πρέπει να παρακολουθείται. 
• Αζαθειοπρίνη: Η συνιστώμενη δόση είναι 50-100 mg/ημέρα και λαμβάνεται για περίπου 3-4 μήνες υπό την καθοδήγηση γιατρού/φαρμακοποιού. 
• Κυκλοφωσφαμίδη: 50 -100 mg/ημέρα για 3-4 μήνες υπό την καθοδήγηση γιατρού. 
• Κυκλοσπορίνη Α: 50 - 200 mg/ημέρα για 3 - 6 μήνες σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού/φαρμακοποιού σας 
• Βινκριστίνη: 1 mg την εβδομάδα για τουλάχιστον 3 εβδομάδες. 
• Mycophenolate mofetil: Δόση 500 - 2000 mg ημερησίως για 1-3 μήνες σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού/φαρμακοποιού σας. 
• Γάμμα σφαιρίνη: Αντιμετωπίστε το σύνδρομο Evans με γ-σφαιρίνη για επείγουσες καταστάσεις με μαζικά αιμολυτικά επεισόδια, αιμορραγία από διάφορα σημεία του σώματος ή κακή ανταπόκριση σε μεταγγίσεις αίματος/αιμοπεταλίων. 
• Rituximab: Θεραπεία του συνδρόμου Evans με μονοκλωνικά αντισώματα - Το rituximab χρησιμοποιείται σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς και η σπληνεκτομή έχει αποτύχει. 

Αυτά τα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται ακριβώς σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας στη δοσολογία που έχει συνταγογραφηθεί για κάθε περίπτωση συνδρόμου Evans.

Θεραπεία του συνδρόμου Evans με χειρουργική επέμβαση

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια καταστρέφονται στον σπλήνα. Ως εκ τούτου, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί μπορεί να συστήσουν σπληνεκτομή για τη βελτίωση των μετρήσεων αίματος. Ωστόσο, αυτή η μέθοδος θεραπείας του συνδρόμου Evans είναι μόνο προσωρινή.

Υποστηρικτική θεραπεία του συνδρόμου Evans

Οι γιατροί μπορούν να παρέχουν υποστηρικτική θεραπεία για αιμολυτική αναιμία δευτερογενή σε θρομβοπενία με τα ακόλουθα μέτρα:

• Μετάγγιση αίματος.
• Μετάγγιση αιμοπεταλίων.

Εάν υποστηρικτική θεραπεία με μετάγγιση αίματος, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στον αργό ρυθμό της έγχυσης, ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται για αντιδράσεις κατά τη διάρκεια και μετά τη μετάγγιση. Η μετάγγιση αιμοπεταλίων συνήθως ενδείκνυται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι <10 g/l="" or="" yes="" output="">

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης του συνδρόμου Evans, ο μόνος τρόπος είναι να παρακολουθείτε την υγεία σας και να κάνετε τακτικές εξετάσεις.

Με τις παραπάνω πληροφορίες, πιθανότατα γνωρίζετε καλύτερα για το σύνδρομο Evans . Πρόκειται για μια σπάνια και επικίνδυνη διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος που πρέπει να εντοπιστεί και να αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Εάν υποψιάζεστε ότι έχετε σύνδρομο Evans, πηγαίνετε σε μια αξιόπιστη ιατρική μονάδα εάν υποψιάζεστε ότι έχετε σύνδρομο Evans για έγκαιρη θεραπεία.