Skeletmuskelsarkom hos børn: koncept, klassificering og beskrivelse

Rhabdomyosarkom er en ondartet tumor af umoden mesenkymal celleoprindelse, som er den mest almindelige bløddelssarkom hos børn, der tegner sig for op til 50 %. Lad os lære mere om denne sygdom i artiklen nedenfor!

I USA diagnosticeres cirka 400 til 500 patienter med rhabdomyosarkom hvert år. De fleste af dem er børn og unge , hvoraf mere end halvdelen er børn under 10 år. Rhabdomyosarkom tegner sig for 3% af alle nye børnekræfttilfælde hvert år. Det kan siges, at dette er den mest almindelige bløddelskræft hos børn.

Begrebet rhabdomyosarkom hos børn

Om sarkomer

Bløddelssarkom er en form for kræft, der udvikler sig i kroppens støtte- og bindevæv. Denne type kræft forekommer mest sandsynligt i fedtvæv, muskler, nerver, led, sener, blodkar eller lymfekar. Kræft begynder, når raske celler ændrer sig og vokser ude af kontrol og danner tumorer.

Tumorer kan være ondartede eller godartede. Tumorer betragtes som ondartede, når de kan vokse og spredes til andre organer i kroppen, også kendt som metastaser. En tumor betragtes som godartet, når den stadig kan vokse, men ikke spredes til andre organer. Samlet set er bløddelssarkom en ualmindelig kræftsygdom , der kun tegner sig for omkring 1 % af alle kræfttilfælde.

Bløddelssarkom er en ret sjælden kræftsygdom

Om rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom, eller malignt rhabdomyosarkom, er en type bløddelskræft, der opstår fra mesenkymale celler. Disse er umodne celler og har evnen til at udvikle sig til skeletmuskulatur. Skeletmuskler er frivillige muskler, normalt fordelt i ekstremiteterne og andre dele af kroppen, som kan kontrolleres af en person. Rhabdomyosarkom er mest almindeligt hos børn og unge voksne.

Rhabdomyosarkom kan forekomme hvor som helst i kroppen:

• Hoved-halsregion: Udgør omkring 40% af alle rhabdomyosarkomtilfælde hos børn, inklusive perimeningealregionerne (25%); øjenhuler (8%) og andre hoved-hals placeringer (7%).
• Genitourinære organer: Cirka 30%.
• Ekstremiteter: Omkring 15%.
• Andre steder: Ca. 15 %, inklusive trunk, galdeveje, thoraxhule, retroperitonealrum, bækken og perineum (nær anus, vagina og urinvejsstrukturer).

Klassificering af rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom klassificeres som gunstigt eller ugunstigt af lægen baseret på histopatologisk morfologi. Udtrykkene "gunstig" og "ugunstig" vedrører morfologien af ​​cancerceller. Generelt gælder det, at jo flere kræftceller, der ligner normale celler, jo mere "gunstig" er sygdommen og jo bedre er chancen for vellykket behandling.

Skeletmuskel sarkom er opdelt i mange forskellige typer

Tumorer med "gunstig" histopatologi omfatter embryonal rhabdomyosarkom. Dette er den mest almindelige rhabdomyosarkomgruppe, der forekommer i hoved - nakke, urin - kønsorganer. Som indeholder:

• Cluster rhabdomyosarcoma: En undergruppe af embryonale rhabdomyosarcoma, der almindeligvis findes i hule organer, såsom blæren eller vagina.
• Rhomboid sarkom: En anden undertype af embryonal rhabdomyosarkom, der normalt findes i den peritestikulære region.

Tumorer med "ugunstig" histopatologi omfatter:

• Follikulært rhabdomyosarkom: En gruppe af mere aggressive invasive rhabdomyosarkomer, der almindeligvis findes i bagagerummet og ekstremiteterne.
• Polymorf og udifferentieret rhabdomyosarkom: Den sjældneste gruppe af rhabdomyosarkomer hos børn, som oftest påvirker krop og ekstremiteter. Denne type rhabdomyosarkom er mere almindelig hos voksne end hos børn.

Beskrivelse af rhabdomyosarkom

Læger bruger et klassificerings- og iscenesættelsessystem til at beskrive rhabdomyosarkom. Staging er en måde at beskrive kræft på, såsom hvor tumoren er placeret, om den har spredt sig, og om den påvirker andre dele af kroppen. Din læge vil bruge diagnostiske tests til at vurdere kræftstadiet.

Derfor er iscenesættelse muligvis ikke afsluttet, før alle test er gennemført. At forstå kræftstadiet hjælper læger med at beslutte den bedste behandling og hjælper med at forudsige en patients chance for at blive rask. Der er forskellige måder at beskrive stadiet for hver type kræft.

Din læge vil bruge diagnostiske test til at vurdere stadiet af din kræftsygdom

TNM klassifikationssystem

Et værktøj, som læger bruger til at beskrive iscenesættelse, er TNM-graderingssystemet. Din læge bruger resultater fra tests og billeddiagnostiske tests udført til at besvare følgende spørgsmål:

• Tumor (T): Hvor stor er den primære tumor? Hvor er den placeret?
• Node (N): Har tumoren invaderet lymfeknuderne? Hvis ja, hvor og hvor meget?
• Metastase (M): Har kræften spredt sig til andre dele af kroppen? Hvis ja, hvor og hvor meget?

IRS klinisk klassifikation

IRS kliniske klassifikation er baseret på, om kirurgen kan fjerne tumoren. Rhabdomyosarcoma Research Group (IRS) har udviklet følgende retningslinjer for klassificering og iscenesættelse:

• Gruppe I: Tumoren kan fjernes fuldstændigt ved operation.
• Gruppe II: Tumoren er blevet fjernet kirurgisk, men nogle kræftceller forbliver i kroppen i det marginale væv, der omgiver tumoren eller i lymfeknuderne nær tumorstedet.
• Gruppe III: Tumoren har ikke spredt sig til andre dele af kroppen, men kan ikke fjernes fuldstændigt ved operation.
• Gruppe IV: Tumor er metastaseret. Fjernmetastaser er kræft, der har spredt sig gennem lymfesystemet eller blodet til en anden del af kroppen.

TNM-periode under den reviderede IRS

Trin 1: Tumor er lokaliseret i øjenhulen; hoved- og halsregioner, undtagen nær hjernehinderne; eller en tumor i genitourinary-kanalen, undtagen blæren eller prostata.

Stadie 2: Lille tumor in situ i enhver del af kroppen, der ikke er stadium 1. Tumoren er mindre end 5 cm og har ikke invaderet de regionale lymfeknuder.

Trin 3: Tumor in situ i enhver del af kroppen, der ikke er i stadium 1, er større end 5 cm i diameter eller har invaderet regionale lymfeknuder.

Stadium 4: Tumoren har metastaseret. Primære tumorer af enhver størrelse eller placering.

Tilbagefald: Det er her, kræften kommer tilbage efter behandling. Når kræften opstår igen, skal patienten genoptages ved hjælp af klassifikationssystemet ovenfor.

Ovenfor er den grundlæggende information om rhabdomyosarkom hos børn . Håber denne artikel har bragt dig nyttig viden. Følg aFamilyToday-bloggen for regelmæssigt at opdatere dine sundhedsoplysninger!