Introduktion og statistik om pædiatrisk non-Hodgkin lymfom

Pædiatrisk non-Hodgkin lymfom er navnet på en gruppe af maligniteter i immunsystemet, der stammer fra cellerne i ekstracellulært lymfoidt væv.

Non-Hodgkin- lymfom hos børn er en af ​​de kræftformer, der har været stigende i de senere år. Dette er en ondartet blodsygdom, der har evnen til effektivt at behandle, med en høj grad af remission og forlængelse af overlevelse, hvis patienten overholder behandlingen.

Hvad er pædiatrisk non-Hodgkin lymfom?

Non-Hodgkin lymfom (Non Hodgkin lymfom eller malignt non-Hodgkin lymfom, NHL) er en gruppe af maligniteter af lymfoidt væv, sygdommen kan manifestere sig i lymfeknuder eller ekstranodale. Det er en af ​​de tredjehyppigste og mest almindelige kræftformer hos børn, efter akut leukæmi og tumorer i centralnervesystemet. Non-Hodgkin lymfom tegner sig for en høj rate hos børn under 15 år, så det kaldes pædiatrisk non-Hodgkin lymfom.

Hvad er Non-Hodgkin-lymfom hos børn?

Non-Hodgkin lymfom er lymfekræft, der stammer fra lymfesystemet. Lymfesystemet er det netværk, der bekæmper sygdom, der spredes i hele din krop. Ved non-Hodgkin-lymfom udvikles tumorer fra lymfocytter - en type blodlegemer, der er hvide blodlegemer. Denne celle kan findes i lymfeknuderne, milten og andre organer i immunsystemet.

Det er på grund af disse egenskaber, at non-Hodgkin lymfom kan starte i enhver del af kroppen og kan spredes til ethvert organ i kroppen. Der findes mange typer non-Hodgkin lymfomer, men de mest almindelige er diffust B-celle lymfom og follikulært lymfom.

Lymfekarsystemet

Lymfesystemet består af mange små rør, der når alle dele af kroppen. Lymfesystemet bærer lymfe, som er en klar væske, der indeholder lymfocytter. Lymfocytter er en del af vores immunsystem, også kendt som hvide blodlegemer. Det hjælper med at bekæmpe patogener i kroppen. B-lymfocytter (B-celler) danner antistoffer mod bakterier. T-lymfocytter (T-celler) ødelægger vira og fremmede celler og aktiverer B-celler til at producere antistoffer.

Grupper af små bønneformede organer kaldet lymfeknuder er placeret i hele kroppen og forskellige steder i lymfesystemet. Lymfeknuder er hovedsageligt koncentreret i nakke, bryst, armhuler, mave, bækken og lyske.

Andre dele af lymfesystemet omfatter mandler, thymus, milt og knoglemarv.

• Mandlerne er placeret i halsen.
• Thymus er et organ placeret bag brystbenet.
• Milten, som er involveret i produktionen af ​​lymfocytter og filtrerer blodet, er placeret på den øverste venstre side af maven.
• Knoglemarv er det svampede røde væv inde i knoglerne, der producerer hvide blodlegemer, som er infektionsbekæmpende celler. Knoglemarven producerer også røde blodlegemer, der hjælper med at transportere ilt rundt i kroppen og blodplader, der hjælper med at danne blodpropper.

Non-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkin lymfom (NHL) er et udtryk, der refererer til en gruppe af mange forskellige typer lymfomer. Lymfom er en kræftsygdom i lymfesystemet, der begynder, når sunde celler i lymfesystemet muterer og vokser ude af kontrol og danner en tumor. Derudover kan lymfom også dannes uden for lymfesystemet, også kaldet ekstranodal, hvilket er almindeligt hos børn.

Fordi lymfatisk væv findes i så mange dele af kroppen, kan non-Hodgkin lymfom opstå næsten overalt og kan spredes til næsten ethvert organ i kroppen. Det dannes normalt i lymfeknuderne, leveren eller milten, men kan også involvere maven, tarmene, huden, skjoldbruskkirtlen eller enhver anden del af kroppen.

Statistik over antallet af børn diagnosticeret med non-Hodgkin lymfom

Nedenfor er antallet af børn og unge diagnosticeret med non-Hodgkin lymfom hvert år og de samlede overlevelsesrater. Overlevelsesraten afhænger dog af en række andre faktorer. 

Non-Hodgkin lymfom tegner sig for omkring 3% af alle børnekræfttilfælde. Det er mest almindeligt hos unge mellem 15 og 19 år. Det er ikke almindeligt hos børn under 5 år.

Sygdommen er mere almindelig hos drenge end piger ved 3:1. Forekomsten varierer fra 10 % til 13 % af børnekræfttilfælde med anslået 1 ud af 40.000 børn. I Vietnam udgjorde malignt lymfom 13,9 % af børnekræfttilfældene (2001 - 2004). 

5-års overlevelsesraten er procentdelen af ​​børn, der lever i mindst 5 år efter, at kræft er fundet. 5-års overlevelsesraten for børn med non-Hodgkin lymfom er 98%.

Statistikker over overlevelsesrater for børn og unge med non-Hodgkin lymfom er kun skøn. Dette skøn er afledt af årlige data om antallet af børn og unge med denne type kræft i USA. Derudover vil eksperter hvert 5. år genstatistiske denne sats én gang.

Derfor vil estimater sandsynligvis ikke indikere, hvilken diagnostisk eller terapeutisk tilgang der er bedre over en periode på mindre end 5 år. Forældre bør drøfte yderligere med deres barns læge, hvis de har spørgsmål til ovenstående oplysninger.

Typer af non-Hodgkin-lymfom hos børn

Der er 3 hovedtyper af non-Hodgkin-lymfom hos børn. Disse typer identificeres ved at se på cellerne under et mikroskop.

Burkitt lymfom

En type B-celle lymfom, der normalt påvirker knoglemarven og centralnervesystemet (hjerne og rygmarv). Burkitt lymfom er en af ​​de hurtigst voksende kræftformer. Det udvikler sig normalt i maven og kan spredes til andre organer, herunder hjernen. Burkitt lymfom tegner sig for omkring 40% af pædiatriske non-Hodgkin lymfomer i USA.

Typer af non-Hodgkin-lymfom hos børn

Storcellet lymfom (LCL)

LCL tegner sig for omkring 25 % af pædiatriske non-Hodgkin lymfomer. LCL kan opstå i halsen, maven, lymfevævet i nakken eller nær thymus. LCL'er er opdelt i forskellige undergrupper. De mest almindelige undertyper af LCL omfatter storcellet B-celle lymfom (15%), der udvikler sig fra B-celler, og aplastisk storcellet lymfom (ALCL; 10%), der ofte udvikler sig fra meget få T-celler, når det udvikles fra B-celler.

Lymfoblastom (LBL)

LBL tegner sig for omkring 30 % af alle non-Hodgkin-lymfomer hos børn. Det udvikler sig normalt i lymfeknuder i brystområdet (mediastinum) bag brystbenet (nær thymus) og kan spredes til overfladen af ​​hjernen, knoglemarven, andre lymfeknuder og vævet, der dækker hjertet og lungerne.

Når der er mistanke om NHL, kan der først stilles en hurtig, enkel og muligvis endelig diagnose, såsom en knoglemarvsudstrygning, undersøgelse af tumorceller i kropsvæsker og rettidig patologisk biopsi, hvis diagnosen er uklar.