Hvad er pleural effusion hos børn?

Pleural fibroblastom (PPB) er en temmelig sjælden tumor hos børn, der stammer fra lungehulen eller lungehinden, hvilket forårsager mange skadelige virkninger på små børns sundhed.

Pleuroblastom (PPB) er en sjælden tumor hos børn. Her er nogle baggrundsoplysninger om pleuroblastom og dets virkninger på kroppen.

Hvad er pædiatrisk pleuroblastom?

Pleuroblastom er en tumor, der normalt begynder i brystet, lige i lungerne (i selve lungeparenkymet eller vævet, der dækker lungerne) og i brysthulen (inde i lungehinden). 

Pleurakræft opstår, når sunde celler vokser på en unormal måde, der ikke er under kontrol. Tumoren kan være godartet eller ondartet. Godartede tumorer er tumorer, der vokser, men ikke metastaserer, og ondartede tumorer er tumorer, der både vokser og metastaserer til andre dele af kroppen, så fareniveauet er også højere.

Ifølge statistikker er der 4 typer pleuroblastom, herunder:

• Type I: En cyste indeholdende luftsække med tidlige tegn på malignitet. Denne type forekommer normalt hos babyer så unge som 10 måneder gamle. Selvom det er svært at opdage, er det lettere at behandle end type II og type III.
• Type Ir: Ligesom type I har Type Ir ingen tilstedeværelse af maligne celler. Denne type forekommer normalt hos ældre patienter. "r" står for regression.
• Type II og Type III: Disse er ondartede tumorer og kræver aggressiv kemoterapi. Denne type forekommer normalt hos børn i alderen 3 til 4 år.

Pleuroblastom hos børn er en tumor, der normalt opstår i brystet

Statistik om pleuroblastom hos børn

Ifølge statistikker er pleuroblastom en sjælden sygdom, der normalt optræder hos børn under 12 år. Sygdommen diagnosticeres sædvanligvis mellem 3 og 4 år, med et lige stort forhold mellem drenge og piger. 

Den samlede overlevelse for denne sygdom er ofte vanskelig at estimere, fordi den er så sjælden. Det anslås, at omkring 89% af mennesker med type I sygdom vil blive behandlet med succes. Med type II og III udgør det omkring 50% - 70%. Pleuroblastom har dog også en høj chance for tilbagefald, så forældre skal tale med deres læge om deres barns prognose og de faktorer, der påvirker det.

Overlevelsesstatistikkerne for denne sygdom er dog skøn baseret på data fra børn i USA. Derfor vil de ikke repræsentere de nuværende fremskridt inden for behandling og diagnosticering af pleuroblastom.

Ifølge statistikker forekommer pleuroblastom normalt hos børn under 12 år

Risikofaktorer for pleuroblastom

En risikofaktor er alt, der øger sandsynligheden for, at en tumor opstår i kroppen. Selvom risikofaktorer ofte påvirker udseendet af en tumor, er det ikke en direkte årsag til tumordannelse. Der er nogle mennesker, der har risikofaktorer, men som ikke udvikler tumorer. I mellemtiden kan mennesker uden allerede eksisterende risikofaktorer stadig udvikle tumorer i kroppen.

Det er kendt, at omkring tre fjerdedele af pleuroblastomer bærer en mutation i DICER1 RNase-IIIb-genet, også kendt som en kimcellelinjemutation. Omkring 80 % af patienterne arver denne genmutation fra begge forældre. Dette DICER1-syndrom er også forbundet med andre kræftformer såsom nyrecyster, cervikale rhabdomyomer, overskydende brusk i næsen, ciliært endotelcellekarcinom, ovariestromal tumor og hyperplasi, nodulær skjoldbruskkirtel og pineal glioblastom.

Se de seneste undersøgelser for at finde mere information om pleuroblastom og andre kræftformer forbundet med DICER1-genet.

Den seneste forskning om pleural effusion

Arvelige årsager til pleuroblastom

Som forklaret i afsnittet Risikofaktorer fortsætter forskere med at forbinde genmutationen til DICER1 og nedarvet PPB.

Behandlingsvejledning

På grund af den sjældne sygdomsforekomst er der i øjeblikket ingen organiseret behandling i stor skala for pleuroblastom . Hver læge vil bruge sin forskning og erfaring med behandling af lignende tilstande, såsom bløddelssarkomer, til at vejlede behandlingen af ​​patienter med pleuroblastom. Fremtiden forventes at være et internationalt konsortium af pædiatriske onkologer fra hele verden, der i fællesskab vil gennemgå behandlingsmuligheder og komme med behandlingsanbefalinger til patienter med PPB.

Den seneste forskning om pleural effusion

Screeningsvejledning

Læger vil overveje at screene for den genetiske DICER1-test for personer med mindst 1 større og 2 mindre kriterier nedenfor:

Hovedkriterier:

• Diagnose af pleuroblastom (enhver type).
• Lungecyste i barndommen.
• Bryst embryonalt rhabdomyosarkom (en type bløddelssarkom).
• Renal cyste, en godartet nyretumor.
• Sarkom i kønsorganerne, herunder udifferentieret sarkom.
• Sertoli-Leydig-celletumor i æggestokken.
• Gynandroblastom, en sjælden ovarietumor.
• Embryonalt rhabdomyosarkom i livmoderen, livmoderhalsen eller æggestokkene.
• Neuroendokrine tumorer i det genitourinære eller gynækologiske system.
• Skjoldbruskkirtelknolder eller  kræft i skjoldbruskkirtlen løber i familier med én generation fra hinanden (såsom forældre eller børn).
• Skjoldbruskkirtelknolder eller differentieret skjoldbruskkirtelkræft i barndommen.
• Medullært ciliært karcinom, en type øjentumor i barndommen.
• Nasal overskydende mesenchymal chondroma, en godartet tumor i sinusområdet.
• Pinealblastom, en kræftsvulst i pinealkirtlen i hjernen.
• Hypofyseadenom, en invasiv tumor i hypofysen.

Underkriterier:

• Lungecyster hos voksne.
• Nyre (nyre) cyste.
• Wilms tumor, barndoms nyrekræft.
• Skjoldbruskkirtelknolder eller differentieret skjoldbruskkirtelkræft hos voksne.
• Embryonal rhabdomyoblastom er ikke opført i de vigtigste kriterier (se ovenfor).
• Neuroendokrine tumorer er dårligt differentierede.
• Udifferentieret sarkom støder op til kønsorganerne.
• Makrocefali, overdimensioneret hovedstørrelse i barndommen.
• Børnekræft forbundet med et af 1 mindre kriterier.

Hvis en patient har DICER1, vil lægerne screene dem yderligere baseret på specifikke tegn og symptomer, såsom:

• Lunger - Symptomer inkluderer usædvanlig hurtig vejrtrækning, hoste, feber, smerter og en kollapset lunge. Screeningstest omfatter almindelige røntgenbilleder af thorax eller CT-scanninger af brystet.
• Skjoldbruskkirtlen – Symptomerne omfatter en synlig eller let følbar knude eller vækst på skjoldbruskkirtlen, vedvarende forstørrelse af halslymfeknuder, hæshed, synkebesvær, nakkesmerter og hoste. Skjoldbruskkirtelscreeningstest omfatter rutinemæssige skjoldbruskkirtelultralyd og regelmæssige fysiske undersøgelser.
• Gynækologi – Symptomerne omfatter mørk, grov mandlig hårvækst hos kvinder, udvikling af andre mandlige træk, såsom en dyb stemme, mavesmerter. Screeningstests omfatter regelmæssige bækken- og abdominal ultralyd.
• Nyre / kønsorganer - Symptomer omfatter mavemasse eller smerter eller blod i urinen. Screeningstest omfatter regelmæssige abdominal ultralyd.
• Fordøjelsessystem - Symptomerne omfatter tegn på tarmobstruktion, såsom kramper, forstoppelse , opkastning eller udspilet mave. Tal med din behandlende læge for at finde den rigtige screeningstest.
• Centralnervesystem (CNS) og hoved- og nakkesystem – Inkluderer ikke-thyreoideasymptomer (se ovenfor), såsom hovedpine, opkastning, dobbeltsyn, manglende evne til at se op, gangbesvær, tidlig pubertet, Cushings syndrom, synsproblemer og tilstoppet næse . Screeningstests omfatter regelmæssige kliniske undersøgelser, årlige oftalmologiske undersøgelser inklusive synsscreening, samt MR for nødsymptomer inde i kraniet.

For denne type tumor vil screeningsretningslinjer hjælpe læger med at vide, hvornår det er det bedste tidspunkt at bruge CT-scanninger for lungecyster eller tumorer, især for børn under 3 år.

Forhåbentlig har ovenstående artikel delvist hjulpet læserne med at forstå mere om pleuroblastom hos børn. Med enhver sygdom, især kræft, vil forståelse af sygdommen hjælpe med at behandlingen og genopretningsprocessen går bedre.