Hvad er Ehlers-Danlos syndrom? Ehlers-Danlos syndrom årsager og noter

Ehlers-Danlos syndrom er en samling af genetiske lidelser. Det påvirker bindevæv hos mennesker, hovedsageligt huden, leddene og blodkarvæggene i kroppen. Når de støder på dette syndrom, bekymrer mange mennesker sig om, hvorvidt det er farligt eller ej.

Støder Ehlers-Danlos syndrom, vil der være mange manifestationer i bindevævet. Fordi kroppen på dette tidspunkt har en genetisk lidelse af kollagen, som er karakteriseret ved øget aktivitet af leddene, fremmer fleksibilitet i væv og øger også muligheden for vævsbrud.

Hvad er Ehlers-Danlos syndrom?

Ehlers-Danlos syndrom er en type syndrom, der er i stand til at forårsage genetiske lidelser i menneskekroppens bindevæv. Dette syndrom rammer hovedsageligt på typiske steder såsom på huden, leddene og i væggene i blodkarrene.

Mennesker med Ehlers-Danlos syndrom vil have meget fleksible led, selv overdreven fleksibilitet. Huden fremstår strakt og ekstremt skrøbelig. Når dette syndrom stødes på, vil det være svært for patienten at behandle sårene, især behandlingsprocessen skal bruge sting på huden, fordi huden på dette tidspunkt er for tynd, ikke sund nok til at holde sting i huden.

Bindevæv består af en samling af proteiner og andre stoffer, der giver elasticitet til kroppens indre strukturer. Når der er en alvorlig bindevævsforstyrrelse, opstår Ehlers-Danlos syndrom i blodkarrene. Hvis det ikke kontrolleres og behandles, kan det få væggene i blodkar, livmoder eller tarme til at briste, hvilket alvorligt påvirker patientens helbred.

Patienter med Ehlers-Danlos syndrom

Årsager til Ehlers-Danlos syndrom

Mennesker, der allerede har Ehlers-Danlos syndrom, har en høj risiko for at overføre det til deres børn, op til 50 % chance i generne for hvert barn, at de bliver født med syndromet. Normalt vil Ehlers-Danlos syndrom være forbundet med mange forskellige genetiske årsager, som ikke nødvendigvis overføres fra forælder til barn.

Ehlers-Danlos syndrom overføres fra forælder til barn

Symptomer på Ehlers-Danlos syndrom

De mest almindelige symptomer på Ehlers-Danlos syndrom er: 

• Ledene i patientens krop er for fleksible: Dette sker, fordi leddenes bindevæv er meget løst. Leddets bevægelsesområde er ud over det normale bevægelsesområde. I mange tilfælde kan personer med dette syndrom røre spidsen af ​​deres egen næse med deres tunge.
• Manifestationer af strakt hud: Fordi bindevævet er for svagt på dette tidspunkt, strækker huden sig for meget i forhold til normalt. Det er muligt fysisk at trække huden af ​​kroppens overflade med hånden, og så kan den stadig hoppe tilbage til sin oprindelige position. Mere specifikt har personer med Ehlers-Danlos syndrom ofte meget blød og glat hud som fløjl.
• Mennesker med dette syndrom har meget skrøbelig hud: Hvis huden er beskadiget, vil det være svært at hele som normalt. Fordi hudens tekstur på dette tidspunkt er meget tynd, er det nemt at ridse, skrælle eller ridse huden.
• Hudmanifestationer: Huden hos mennesker med Ehlers-Danlos syndrom har høj elasticitet i alle former undtagen blodkar. Huden hos disse mennesker er så skrøbelig, at selv blodkarrene under huden kan ses meget tydeligt. Især har huden, selvom den er strakt væk fra kropsoverfladen, stadig evnen til at vende tilbage til sin oprindelige position, når den slippes. Læger forsøger ofte at strække huden på personer med dette syndrom på huden på deres nakke eller albuer eller endda på deres knæ.
• Mennesker med dette syndrom har fiskeformede ar og cigaretindpakningsar på sårbare områder af kroppen såsom hage, pande, skinneben, knæ eller albuer. Der er mange hudrynker, selv dem på siderne af øjnene, der kan strække sig til næsen. Der er pseudotumorer på kroppen, tumorer fra 2 cm til 3 cm vises i områder udsat for kraft fra albuer, knæ og håndled.
• Under huden vises kugleformede knuder, disse knuder vises under huden som kugler på grund af ophobning af fedt , fibre og calcium på knogleoverfladen.
• Mennesker med dette syndrom vil have mitralklapprolaps i hjertet, denne manifestation forekommer ret almindelig.

Sværhedsgraden af ​​symptomer varierer fra person til person. Nogle mennesker kan kun have symptomer med leddene, leddene er meget fleksible men næsten ingen symptomer på huden.

Huden på mennesker med Ehlers-Danlos syndrom er meget elastisk

Forholdsregler for at forhindre Ehlers-Danlos syndrom

Ved Ehlers-Danlos syndrom kan der være andre symptomer, som ikke er nævnt i artiklen. Hvis du ser usædvanlige tegn på Ehlers-Danlos syndrom, skal du søge læge og konsultere en specialist. Fordi hver persons krop er forskellig, er det muligt, at symptomerne på syndromet vil have forskellige udtryksniveauer.

Foranstaltninger til at forebygge og overvinde Ehlers-Danlos syndrom:

• At vælge den rigtige sport for dig: Når du lider af syndromet, er det nødvendigt at undgå sport med stærke bevægelser, modstand, vægttræning og nogle andre sportsaktiviteter med høj risiko for at forårsage skade. Vælg sport, der minimerer stress på knæ, hofter og ankler.
• Behov for at hvile kæbeknoglen: Beskyt kæbeleddet, undgå tyggegummi, hård mad og is.
• Bemærk, når du bruger nogle musikinstrumenter: Undgå at spille på fløjte eller trompet, da det vil forårsage en kollapset lunge.

Når der er tegn på Ehlers-Danlos syndrom, er det nødvendigt at besøge medicinske faciliteter for undersøgelse og diagnose som følger:

• Klinisk evaluering er påkrævet.
• Diagnose af kardiovaskulære komplikationer kræver ekkokardiografi og vaskulær billeddannelse.

De første diagnoser af Ehlers-Danlos syndrom er kliniske, men skal også bekræftes mere præcist gennem genetisk testning. Udførelse af ultrastrukturel test med hudbiopsier kan diagnosticere klassiske typer af Ehlers-Danlos syndrom, hypermobilitet samt vaskularitet.

Personer med Ehlers-Danlos syndrom bør undgå kraftig sport

Ovenstående er nogle oplysninger om Ehlers-Danlos syndrom , forhåbentlig gennem denne artikel vil give læserne grundlæggende viden om dette syndrom og have mere passende forebyggelsesløsninger til dette syndrom. Følg aFamilyToday-bloggen for at få mere nyttig sundhedsviden til dig og din familie!