Hæmofili: Årsager, symptomer, diagnose, behandling

Hæmofili er en farlig sygdom, der kan påvirke patientens liv. Derfor er det vigtigt at lære om årsagerne, symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​hæmofili.

Hæmofili (hæmofili) er en arvelig lidelse, hvor en persons blod ikke størkner ordentligt på grund af mangel på en koagulationsfaktor i kæden af ​​12 faktorer, der hjælper blodet til at størkne. Med denne sygdom kan patienten bløde i lang tid, hvilket fører til alvorligt blodtab ved traumatisering. Den følgende artikel hjælper dig med bedre at forstå denne sjældne sygdom.  

Årsager til hæmofili

Normalt, når der opstår blødning, stopper kroppen blødningen ved at samle blodceller sammen for at danne en blodprop. Processen er muliggjort af visse faktorer. Men i sjældne tilfælde har patienten mangel på en af ​​koagulationsfaktorerne, så blødningen kan ikke stoppes som normalt.

Hæmofili er for det meste arvelig, denne sats tegner sig for omkring 70%. Hæmofili opstår, når patientens immunsystem angriber koagulationsfaktorer såsom graviditet, kræft, autoimmun sygdom og multipel sklerose .

Når vi taler om genetiske faktorer, forekommer hæmofili næsten altid hos drenge og overføres fra mor til barn gennem et af moderens gener. De fleste kvinder med det defekte gen er simpelthen bærere og viser normalt ikke tegn eller symptomer på hæmofili. Nogle bærere kan dog opleve blødningssymptomer, hvis deres koagulationsfaktorer er moderat reduceret.

Hæmofili er normalt arvelig.

Symptomer på hæmofili

Afhængigt af graden af ​​mangel på koagulationsfaktorer varierer symptomerne på hæmofili meget. For eksempel kan en person kun have svært ved at størkne efter operation eller traume, hvis niveauet af koagulationsfaktormangel er mildt. Men i tilfælde af alvorlig mangel kan personen opleve spontan blødning. Symptomer på spontan blødning omfatter:

• Uforklarlig blødning, kraftig blødning fra sår eller traumer, eller efter operation eller tandbehandling.
• Der er mange store eller dybe blå mærker på kroppen.
• Efter vaccination bløder kroppen unormalt.
• Ledsmerter og hævelse.
• Der er blod i urinen eller afføringen.
• Næseblod af ukendt årsag.
• Blødning i hjernen.

Ved hæmofili kan blot en bump på hovedet forårsage blødning i hjernen. Selvom det er sjældent, er det en af ​​de mest alvorlige komplikationer, der kan opstå. Tegn på denne tilstand omfatter: Vedvarende hovedpine, gentagne opkastninger, kramper, døsighed osv.

Store blå mærker på kroppen kan også være tegn på hæmofili.

Diagnose af hæmofili

Læger vil udføre blodprøver for at diagnosticere hæmofili hos børn og voksne. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​manglen begynder hæmofilisymptomer at blive symptomatiske i forskellige aldre.

Alvorlige tilfælde af hæmofili diagnosticeres normalt i løbet af det første leveår. Mildt tilfælde. Tegn er muligvis ikke synlige før voksenalderen, eller nogle mennesker ved, at de har hæmofili efter overdreven blødning under operationen.

Behandling af hæmofili

I øjeblikket er behandlingen af ​​hæmofili at tilvejebringe specifikke koagulationsfaktorer, som patienten mangler ved intravenøs infusion. Denne erstatnings-koagulationsfaktor kan fås fra en andens donerede blod eller ved hjælp af lignende produkter, kaldet rekombinante koagulationsfaktorer, som ikke er fremstillet af menneskeblod. Andre terapier kan omfatte:

• Desmopressin (DDAVP): Dette hormon kan stimulere kroppen til at frigive mange koagulationsfaktorer. Det indgives i kroppen ved langsomt at indsprøjte i en vene eller som en næsespray.
• Antifibrinolytika: Denne klasse af lægemidler hjælper med at forhindre, at blodpropper nedbrydes.
• Bio-adhæsiv: Påfør direkte på sårsteder for at fremme blodpropper og heling. Især fibrinfyldninger er nyttige ved tandbehandling.
• Fysioterapi kan lindre tegn og symptomer, hvis indre blødninger har beskadiget leddet. Du skal muligvis opereres, hvis indre blødninger har forårsaget alvorlig skade.
• Førstehjælp til mindre sår ved hjælp af tryk og almindelige bandager. Brug en ispose til små områder med blødning under huden.
• Vaccinationer: Du kan stadig sprede sygdommen gennem en blodtransfusion fra en person med hæmofili.
• Hæmofili skal behandles så hurtigt som muligt.

Hæmofili forårsager mange farlige komplikationer, hvis de ikke behandles omgående såsom: indre blødninger, ledskader, infektion... Derfor bør du ikke være subjektiv med denne sygdom.