Evans Syndrom - Meget sjældent, men ekstremt farligt syndrom

Evans syndrom er en meget sjælden form for autoimmun hæmolytisk anæmi. Denne lidelse kan påvirke børn og voksne med en række forskellige symptomer. Lad os lære mere om Evans syndrom i den følgende artikel med aFamilyToday Blog!

Evans syndrom er en autoimmun hæmolytisk sygdom forbundet med immun trombocytopeni. I nogle tilfælde kan det også være forbundet med neutropeni. Lad os lære det grundlæggende om Evans syndrom for mere proaktivt at opdage og behandle tilstanden.

Evans syndrom er en meget sjælden form for autoimmun hæmolytisk anæmi

Hvad er Evans syndrom?

Evans syndrom er et sjældent syndrom, der består af immun hæmolytisk anæmi med trombocytopeni. Sygdommens patogenes er destabilisering af immunsystemet, der forårsager fremkomsten af ​​antistoffer mod røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Disse antistoffer ødelægger blodceller og forårsager anæmi. På grund af en forstyrrelse i immunsystemet kan Evans syndrom også forekomme sammen med andre syndromer af denne årsag. 

Med andre ord betragtes Evans syndrom som en immunsystemforstyrrelse i kroppen. Det får kroppen til at producere antistoffer, der kan ødelægge røde blodlegemer/blodplader/hvide blodlegemer, hvilket fører til mangel på blodlegemer i kroppen. 

Hvad forårsager Evans syndrom?

Faktorer, der menes at bidrage til Evans syndrom inkluderer:

• Primær immun hæmolytisk anæmi.
• Lupus erythematosus .
• Erhvervet immundefekt.

Derudover kan årsagen til Evans syndrom også være forårsaget af en infektion som:

• Mæslinger .
• Fåresyge.
• Skoldkopper .
• EBV.
• Lungebetændelse forårsaget af Mycoplasma lungebetændelse.

Bestemmelse af årsagen til Evans syndrom har vigtige terapeutiske implikationer.

Efter at være blevet inficeret med infektioner, kan folk også udvikle Evans syndrom

Symptomer på mennesker med Evans syndrom

Almindelige symptomer på Evans syndrom er:

• Anæmi: Patienten er træt, hjertebanken, hjertebanken, blå hud, blege slimhinder, åndenød.
• Gulsot syndrom: Gulsot, gule øjne, mørk urin.
• Trombocytopeni: Forekomst af små prikker på patientens hud (purpura), blødende tandkød, næseblod og røde blodlegemer i urinen.
• I nogle tilfælde forstørres patientens lever og milt.
• Derudover viser patienten sig også med feber og symptomer på infektion, fordi det lave antal hvide blodlegemer svækker kroppens evne til at beskytte kroppen.

Patienter med Evans syndrom kan have gulsot

Diagnose af Evans syndrom

Diagnosen Evans syndrom er en kombination af en fysisk undersøgelse og udførelse af diagnostiske tests:

• Fysisk undersøgelse identificerer symptomer på Evans syndrom. Lægen identificerer tydeligt patientens symptomer og undgår forveksling med andre sygdomme for præcis og effektiv behandling.
• Perifer blodcytologi: Detekterer lavt antal blodlegemer, lavt antal røde blodlegemer, hæmoglobin og blodpladetal og højt retikulocyttal i perifert blod i forhold til normalt.
• Myelogram: Resultaterne af myelogrammet viser, at knoglemarven er rig på celler, med proliferative linjer af røde og retikulocytter. 
• Blodbiokemisk test: Detekterer øgede produkter af celledestruktion i kroppen.
• Immunoassay: Detekter unormale antistoffer, der cirkulerer i perifert blod for effektiv diagnose og behandling.

Differential diagnose

Fordi Evans syndrom er forbundet med forstyrrelser i immunsystemet. Derfor, når du stiller en diagnose, er det nødvendigt at skelne det fra andre syndromer som:

Systemisk lupus erythematosus

Kliniske manifestationer er anæmi, blødning. Der er dog typiske læsioner af lupus erythematosus såsom hududslæt, ledsmerter, hårtab, membraneffusion og nyreskade.

Perifere blodprøver kan have reduceret 1, 2 eller alle 3 linjer, men har antinukleære og anti-dsDNA-antistoffer.

Behov for at skelne Evans syndrom fra systemisk lupus erythematosus?

Trombocytopenisk purpura eller hæmolytisk uremisk syndrom (TTP - HUS)

Kliniske manifestationer er anæmi, blødning, men ofte gulsot. Derudover er der manifestationer af neurologiske symptomer, såsom sløvhed, forvirring... og nyreskade såsom oliguri eller anuri.

Subkliniske test viser, at perifert blod er reduceret i røde blodlegemer, blodplader, muligvis røde blodlegemefragmenter og nedsat ADAMTS13-enzymaktivitet. Plasmaudvekslingsterapi giver hurtig lindring af neurologiske symptomer.

Behandling af Evans syndrom

Princippet for behandling af Evans syndrom er symptomatisk og specifik behandling. Der er mange metoder til behandling af idiopatisk hæmolytisk anæmi med trombocytopeni, såsom:

Behandling af Evans syndrom med lægemidler

Medicin, der bruges til at behandle Evans syndrom omfatter:

• Methylprednisolon: Dette er et antiinflammatorisk, immunsuppressivt lægemiddel med immunforstyrrelser. Doseringen af ​​methylprednisolon er 1-2 mg/kg legemsvægt/dag. Hvis der er respons, kan dosis nedjusteres, men reduktionen er kun omkring 30 % af dosis/uge, og patientens tilstand bør overvåges. 
• Azathioprin: Den anbefalede dosis er 50-100 mg/dag og tages i ca. 3-4 måneder under vejledning af en læge/farmaceut. 
• Cyclophosphamid: 50-100 mg/dag i 3-4 måneder under vejledning af en læge. 
• Cyclosporin A: 50 - 200 mg/dag i 3 - 6 måneder som anvist af din læge/apoteker 
• Vincristin: 1 mg om ugen i mindst 3 uger. 
• Mycophenolatmofetil: Dosis 500 - 2000 mg dagligt i 1-3 måneder som anvist af din læge/apoteker. 
• Gamma globulin: Behandl Evans syndrom med gammaglobulin i nødstilfælde med massive hæmolytiske episoder, blødning fra forskellige steder på kroppen eller dårlig respons på blod-/blodpladetransfusioner. 
• Rituximab: Behandling af Evans syndrom med monoklonale antistoffer - Rituximab anvendes til immunkompromitterede patienter, og splenektomi har mislykkedes. 

Disse lægemidler skal tages nøjagtigt som anvist af din læge i den dosis, der er foreskrevet for hvert tilfælde af Evans syndrom.

Behandling af Evans syndrom med kirurgi

Røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader ødelægges i milten. Derfor kan læger i nogle tilfælde anbefale splenektomi for at forbedre blodtallene. Denne metode til behandling af Evans syndrom er dog kun midlertidig.

Understøttende behandling af Evans syndrom

Læger kan yde støttende behandling for hæmolytisk anæmi sekundært til trombocytopeni med følgende foranstaltninger:

• Blodtransfusion.
• Blodpladetransfusion.

Hvis understøttende behandling med blodtransfusion, er det nødvendigt at være opmærksom på den langsomme infusionshastighed, patienten skal overvåges for reaktioner under og efter transfusionen. Blodpladetransfusion er normalt indiceret, når blodpladetallet er <10 g/l="" eller="" yes="" output="">

I øjeblikket er der ingen måde at forhindre Evans syndrom på, den eneste måde er at overvåge dit helbred og få regelmæssige kontroller.

Med ovenstående information ved du sikkert bedre om Evans syndrom . Dette er en sjælden og farlig immunsystemsygdom, der skal opdages og behandles tidligt. Hvis du har mistanke om, at du har Evans syndrom, skal du gå til en velrenommeret medicinsk facilitet, hvis du har mistanke om, at du har Evans syndrom til rettidig behandling.