Evans Syndrom - Meget sjældent, men ekstremt farligt syndrom

Evans syndrom er en meget sjælden form for autoimmun hæmolytisk anæmi. Denne lidelse kan påvirke børn og voksne med en række forskellige symptomer. Lad os lære mere om Evans syndrom i den følgende artikel med aFamilyToday Blog!

Evans syndrom er en autoimmun hæmolytisk sygdom forbundet med immun trombocytopeni. I nogle tilfælde kan det også være forbundet med neutropeni. Lad os lære det grundlæggende om Evans syndrom for mere proaktivt at opdage og behandle tilstanden.

Evans Syndrom - Meget sjældent, men ekstremt farligt syndrom Evans syndrom er en meget sjælden form for autoimmun hæmolytisk anæmi

Hvad er Evans syndrom?

Evans syndrom er et sjældent syndrom, der består af immun hæmolytisk anæmi med trombocytopeni. Sygdommens patogenes er destabilisering af immunsystemet, der forårsager fremkomsten af ​​antistoffer mod røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Disse antistoffer ødelægger blodceller og forårsager anæmi. På grund af en forstyrrelse i immunsystemet kan Evans syndrom også forekomme sammen med andre syndromer af denne årsag. 

Med andre ord betragtes Evans syndrom som en immunsystemforstyrrelse i kroppen. Det får kroppen til at producere antistoffer, der kan ødelægge røde blodlegemer/blodplader/hvide blodlegemer, hvilket fører til mangel på blodlegemer i kroppen. 

Hvad forårsager Evans syndrom?

Faktorer, der menes at bidrage til Evans syndrom inkluderer:

Derudover kan årsagen til Evans syndrom også være forårsaget af en infektion som:

  • Mæslinger .
  • Fåresyge.
  • Skoldkopper .
  • EBV.
  • Lungebetændelse forårsaget af Mycoplasma lungebetændelse.

Bestemmelse af årsagen til Evans syndrom har vigtige terapeutiske implikationer.

Evans Syndrom - Meget sjældent, men ekstremt farligt syndrom Efter at være blevet inficeret med infektioner, kan folk også udvikle Evans syndrom

Symptomer på mennesker med Evans syndrom

Almindelige symptomer på Evans syndrom er:

  • Anæmi: Patienten er træt, hjertebanken, hjertebanken, blå hud, blege slimhinder, åndenød.
  • Gulsot syndrom: Gulsot, gule øjne, mørk urin.
  • Trombocytopeni: Forekomst af små prikker på patientens hud (purpura), blødende tandkød, næseblod og røde blodlegemer i urinen.
  • I nogle tilfælde forstørres patientens lever og milt.
  • Derudover viser patienten sig også med feber og symptomer på infektion, fordi det lave antal hvide blodlegemer svækker kroppens evne til at beskytte kroppen.

Patienter med Evans syndrom kan have gulsot

Diagnose af Evans syndrom

Diagnosen Evans syndrom er en kombination af en fysisk undersøgelse og udførelse af diagnostiske tests:

  • Fysisk undersøgelse identificerer symptomer på Evans syndrom. Lægen identificerer tydeligt patientens symptomer og undgår forveksling med andre sygdomme for præcis og effektiv behandling.
  • Perifer blodcytologi: Detekterer lavt antal blodlegemer, lavt antal røde blodlegemer, hæmoglobin og blodpladetal og højt retikulocyttal i perifert blod i forhold til normalt.
  • Myelogram: Resultaterne af myelogrammet viser, at knoglemarven er rig på celler, med proliferative linjer af røde og retikulocytter. 
  • Blodbiokemisk test: Detekterer øgede produkter af celledestruktion i kroppen.
  • Immunoassay: Detekter unormale antistoffer, der cirkulerer i perifert blod for effektiv diagnose og behandling.

Differential diagnose

Fordi Evans syndrom er forbundet med forstyrrelser i immunsystemet. Derfor, når du stiller en diagnose, er det nødvendigt at skelne det fra andre syndromer som:

Systemisk lupus erythematosus

Kliniske manifestationer er anæmi, blødning. Der er dog typiske læsioner af lupus erythematosus såsom hududslæt, ledsmerter, hårtab, membraneffusion og nyreskade.

Perifere blodprøver kan have reduceret 1, 2 eller alle 3 linjer, men har antinukleære og anti-dsDNA-antistoffer.

Evans Syndrom - Meget sjældent, men ekstremt farligt syndrom Behov for at skelne Evans syndrom fra systemisk lupus erythematosus?

Trombocytopenisk purpura eller hæmolytisk uremisk syndrom (TTP - HUS)

Kliniske manifestationer er anæmi, blødning, men ofte gulsot. Derudover er der manifestationer af neurologiske symptomer, såsom sløvhed, forvirring... og nyreskade såsom oliguri eller anuri.

Subkliniske test viser, at perifert blod er reduceret i røde blodlegemer, blodplader, muligvis røde blodlegemefragmenter og nedsat ADAMTS13-enzymaktivitet. Plasmaudvekslingsterapi giver hurtig lindring af neurologiske symptomer.

Behandling af Evans syndrom

Princippet for behandling af Evans syndrom er symptomatisk og specifik behandling. Der er mange metoder til behandling af idiopatisk hæmolytisk anæmi med trombocytopeni, såsom:

Behandling af Evans syndrom med lægemidler

Medicin, der bruges til at behandle Evans syndrom omfatter:

  • Methylprednisolon: Dette er et antiinflammatorisk, immunsuppressivt lægemiddel med immunforstyrrelser. Doseringen af ​​methylprednisolon er 1-2 mg/kg legemsvægt/dag. Hvis der er respons, kan dosis nedjusteres, men reduktionen er kun omkring 30 % af dosis/uge, og patientens tilstand bør overvåges. 
  • Azathioprin: Den anbefalede dosis er 50-100 mg/dag og tages i ca. 3-4 måneder under vejledning af en læge/farmaceut. 
  • Cyclophosphamid: 50-100 mg/dag i 3-4 måneder under vejledning af en læge. 
  • Cyclosporin A: 50 - 200 mg/dag i 3 - 6 måneder som anvist af din læge/apoteker 
  • Vincristin: 1 mg om ugen i mindst 3 uger. 
  • Mycophenolatmofetil: Dosis 500 - 2000 mg dagligt i 1-3 måneder som anvist af din læge/apoteker. 
  • Gamma globulin: Behandl Evans syndrom med gammaglobulin i nødstilfælde med massive hæmolytiske episoder, blødning fra forskellige steder på kroppen eller dårlig respons på blod-/blodpladetransfusioner. 
  • Rituximab: Behandling af Evans syndrom med monoklonale antistoffer - Rituximab anvendes til immunkompromitterede patienter, og splenektomi har mislykkedes. 

Disse lægemidler skal tages nøjagtigt som anvist af din læge i den dosis, der er foreskrevet for hvert tilfælde af Evans syndrom.

Behandling af Evans syndrom med kirurgi

Røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader ødelægges i milten. Derfor kan læger i nogle tilfælde anbefale splenektomi for at forbedre blodtallene. Denne metode til behandling af Evans syndrom er dog kun midlertidig.

Understøttende behandling af Evans syndrom

Læger kan yde støttende behandling for hæmolytisk anæmi sekundært til trombocytopeni med følgende foranstaltninger:

  • Blodtransfusion.
  • Blodpladetransfusion.

Hvis understøttende behandling med blodtransfusion, er det nødvendigt at være opmærksom på den langsomme infusionshastighed, patienten skal overvåges for reaktioner under og efter transfusionen. Blodpladetransfusion er normalt indiceret, når blodpladetallet er <10 g/l="" eller="" yes="" output="">

I øjeblikket er der ingen måde at forhindre Evans syndrom på, den eneste måde er at overvåge dit helbred og få regelmæssige kontroller.

Med ovenstående information ved du sikkert bedre om Evans syndrom . Dette er en sjælden og farlig immunsystemsygdom, der skal opdages og behandles tidligt. Hvis du har mistanke om, at du har Evans syndrom, skal du gå til en velrenommeret medicinsk facilitet, hvis du har mistanke om, at du har Evans syndrom til rettidig behandling.


Hvad skal man spise for at hjælpe gravide kvinder med at øge røde blodlegemer, forbedre modstanden?

Hvad skal man spise for at hjælpe gravide kvinder med at øge røde blodlegemer, forbedre modstanden?

Mange gravide kvinder falder ind i en tilstand af alvorlig anæmi, der påvirker deres helbred, hvis hovedårsag er mangel på røde blodlegemer. Så hvad skal der gøres for at hjælpe kroppen med at øge antallet af røde blodlegemer, øge evnen til at lave blod?

Besvar spørgsmålet: Er høje hvide blodlegemer farligt?

Besvar spørgsmålet: Er høje hvide blodlegemer farligt?

Sammen med blodplader og røde blodlegemer er hvide blodlegemer vigtige komponenter i blodet, som hjælper med at styrke immunforsvaret, forbedre modstandskraften og bekæmpe miljøpåvirkninger. Med så vigtig en opgave, er høje hvide blodlegemer farlige? Følgende oplysninger fra aFamilyToday Blog vil hjælpe dig med svaret.

Er det sandt eller falsk at betragte fiskeolie som et antikoagulant?

Er det sandt eller falsk at betragte fiskeolie som et antikoagulant?

Udover fordelene ved at hjælpe med at lysne øjnene, supplere godt fedtstof til kroppen osv., vidste du, at fiskeolie også betragtes som et antikoagulant? Fiskeolie er et stof

Hvordan man forbedrer blodgennemstrømningen for kroppen effektivt og sikkert

Hvordan man forbedrer blodgennemstrømningen for kroppen effektivt og sikkert

Blodcirkulation eller blodtransport forstås som processen med at pumpe blod til kroppens organer. Derfor spiller god blodcirkulation en meget vigtig rolle for menneskers sundhed.

Hvordan bruges blodpladerig plasma PRP?

Hvordan bruges blodpladerig plasma PRP?

Blodpladerigt plasma er et medicinsk udtryk, som er blevet undersøgt meget i nyere tid. Med mange fordele er metoden til at bruge blodpladerigt plasma (PRP) i vid udstrækning anvendt i medicin, især i behandlingen af ​​muskuloskeletale system, kosmetologi, ...

Evans Syndrom - Meget sjældent, men ekstremt farligt syndrom

Evans Syndrom - Meget sjældent, men ekstremt farligt syndrom

Evans syndrom er en meget sjælden form for autoimmun hæmolytisk anæmi. Denne lidelse kan påvirke børn og voksne med en række forskellige symptomer. Lad os lære mere om Evans syndrom i den følgende artikel med aFamilyToday Blog!

Høje hvide blodlegemer bør spise for at sikre sundhed?

Høje hvide blodlegemer bør spise for at sikre sundhed?

Hvide blodlegemer er en vigtig komponent i den menneskelige krop og spiller en vigtig rolle i bekæmpelsen af ​​bakterielle og virale infektioner. Hver mad, vi spiser, kan have en indflydelse på denne celle. Så hvad skal folk med høj leukæmi spise og afstå for ikke at påvirke deres helbred?

Hvorfor giver natbadning mig hovedpine? Hvordan undgår man?

Hvorfor giver natbadning mig hovedpine? Hvordan undgår man?

Vi tror ofte, at det at tage et brusebad før sengetid vil hjælpe kroppen med at slappe af, slappe af og sove bedre. Du ved dog ikke, at det at tage et natbad vil give hovedpine og føre til mange andre farlige konsekvenser.

Sundhedseffekter af antibiotika

Sundhedseffekter af antibiotika

Er de skadelige virkninger af antibiotika på helbredet et problem, som du er bekymret over? Lad os finde ud af svaret på dette problem i artiklen nedenfor!

Hvad er bivirkningerne af antibiotika på helbredet?

Hvad er bivirkningerne af antibiotika på helbredet?

Hvad er bivirkningerne af antibiotika? Er det farligt? Dagens artikel hjælper dig med at lære om dette problem. Lad os finde ud af det nu!

Lær om oxidativ stress for at leve sundere hver dag

Lær om oxidativ stress for at leve sundere hver dag

Du er meget modtagelig for oxidativ stress, når antallet af frie radikaler i kroppen er for stort. Denne tilstand kan forårsage mange negative helbredseffekter.

Differentier hudtyper og passende pleje

Differentier hudtyper og passende pleje

Vores ansigtshud er opdelt i 4 typer, som hver især vil have forskellige egenskaber og pleje. Lær om almindelige hudtyper, og hvordan du plejer dem ordentligt derhjemme.

Råd: Skal en godartet struma opereres?

Råd: Skal en godartet struma opereres?

Valget af behandlingsplan for struma afhænger af mange faktorer. Men for godartet struma, bør der ikke opereres for at helbrede sygdommen fuldstændigt?

Hvis du har skoldkopper, kan du så få det igen?

Hvis du har skoldkopper, kan du så få det igen?

Mange mennesker spekulerer på, om de har skoldkopper og så får det igen? Fik du skoldkopper to gange? Hvordan forklarer medicin dette problem, se venligst!

Hvad er den bedste diæt mod skoldkopper?

Hvad er den bedste diæt mod skoldkopper?

Skoldkopper er en af ​​de mest almindelige infektionssygdomme. For effektivt at behandle og undgå tilstanden af ​​sygdommen værre, bør folk med skoldkopper vide, hvad de skal spise for at undgå skoldkopper.

Hvad er en god sovestilling for fordøjelsessystemet?

Hvad er en god sovestilling for fordøjelsessystemet?

For at undgå maveproblemer bør du kende de gode sovestillinger for fordøjelsessystemet, der er nævnt i denne artikel.

Hvad er årsagen til denguefeber? Hvornår ved jeg, at jeg er kommet mig efter denguefeber?

Hvad er årsagen til denguefeber? Hvornår ved jeg, at jeg er kommet mig efter denguefeber?

Denguefeber overføres af myg (det videnskabelige navn er Aedes aegypti). Sygdommen udvikler sig hurtigt og viser typiske symptomer i hvert stadie. Normalt kan sygdommen helbredes inden for 7-10 dage med korrekt behandling. Så hvornår ved du, at du er kommet dig efter denguefeber?