Årsager til koagulopati hos spædbørn

En blodkoagulationsforstyrrelse, også kendt som hæmofili, er en sjælden lidelse, der forhindrer et barns blod i at størkne, som det skal. Lad os finde ud af årsagerne til koagulopati hos babyer til rettidig behandling.

Hæmofili er en hæmofili , der kan overføres til børn og har i øjeblikket ingen endelig behandling. Det er vigtigt, at forældre lærer om årsagerne til og symptomerne på sygdommen for at tage deres børn til rettidig behandling.

Hvad er en blodkoagulationsforstyrrelse?

Blodpropper er en sjælden, men farlig genetisk sygdom

Koagulationsreaktionen aktiveres umiddelbart efter skaden, på dette tidspunkt danner blodpladerne straks en prop for at stoppe blødning ved såret, hvilket skaber blodfibriller, der styrker blodpladeproppen. For personer med koagulopati vil såret, når blødningen opstår, bløde kontinuerligt og være svært at stoppe, eller forekomme indre blødninger, ofte i led og muskler.

I barnets krop omfatter koagulationsfaktorer proteiner produceret af proteinsyntesegenmekanismen, som er ansvarlig for at beskytte kroppen ved at danne blodpropper, når det er nødvendigt. De hjælper blodet til at størkne lige præcis til at lukke såret, får ikke blodet til at bløde for meget eller lader dem størkne for meget, hvilket får en blodprop til at danne en koagel. 

Koagulopati er defineret som et blodpladetal så lille som 150.000 μL eller spontan blødning opstår normalt, når blodpladetallet falder til mindre end 20.000 μL.

Blodkoagulationsforstyrrelser kan, hvis de ikke behandles omgående, blive til indre blødninger. Blødning i leddene forårsager smerte, hævelse i lang tid kan forårsage leddeformiteter, hjerneblødning, blodinfektion og komplikationer til knoglenedbrydning...

Årsager til koagulopati hos spædbørn

Genetisk

Årsagen til barnets blodkoagulationsforstyrrelse kan skyldes en genetisk lidelse, der ændrer barnets gener under udviklingen i utero. Arveligheden af ​​sygdommen til senere generationer er op til 50%, og drenge er mere arvelige med en forekomst på 1:5000 nyfødte drenge.

Så længe begge forældre har denne sygdom, vil de give den videre til deres sønner, mens piger sjældent bliver ramt, fordi kun når begge forældre bærer sygdomsgenet, vil de give det videre til deres døtre. Det er også grunden til, at vi ikke kan blive gift af slægtninge, fordi de nemt vil arve blodkoagulationsforstyrrelsens gen for livet.

Genmutation

Genmutationen får barnets krop til ikke at producere nok faktorer VIII og IX til at blodet størkner

I et barns krop indeholder de kromosomer, der ikke kun bestemmer køn, også gener, der tillader produktionen af ​​koagulationsfaktorerne VIII og IX. Dog kan genetiske mutationer forårsage, at barnets krop ikke producerer nok faktorer VIII og IX til blodpropper. 

Omkring 30% af børn har denne sygdom på grund af en genetisk mutation i livmoderen, når der ikke er nogen familiehistorie med sygdommen. Børn med sygdomme i blodpladesygdomme såsom øget blodpladedestruktion og nedsat blodpladeproduktion.

Årsagen kan være, at barnets muskler er inficeret med en virus, som midlertidigt kan få knoglemarven til at lave færre blodplader, hvilket får blodpladetallet i barnets krop til at falde og nemt forårsage indre blødninger.

Mødre, der tager nogle lægemidler, der kan hæmme blodpladeproduktionen eller skabe blodpladeødelæggende antistoffer, når ammede babyer kan blive påvirket, og derved forstyrre immunsystemet og ødelægge blodpladerne i kroppen.

Tegn på en blodkoagulationsforstyrrelse

Hyppige næseblod hos børn er et tegn på en blodkoagulationsforstyrrelse

• Børn har hyppige og vedvarende næseblod uden en bestemt årsag.
• Hyppige blødende tandkød, kraftig blødning, der ikke stopper efter tandudtrækning. Dette er en hæmoragisk slimhindeblødning i form af vesikler og er svær at stoppe uden ekstern indgriben.
• Usædvanlig blødning efter vaccination og uforklarlige blå mærker. Dette fænomen kaldes subkutan blødning med blødende pletter, der ikke mærkes ved berøring, kun synlige for det blotte øje.
• Hyppig følelse af træthed, åndenød, nogle gange ledsaget af opkastning forekommer med blod.
• Børn med blodpropper er i risiko for at få et hjerteanfald , langvarig hovedpine og hyppige smerter og hævelser i knæ, skuldre, hofter, biceps, lægge...
• Intracerebral blødning er en alvorlig komplikation til blødningsforstyrrelser. Denne komplikation kan få barnet til at bløde uafbrudt, når der er et sår, hvilket reducerer blodpladerne og er meget dødeligt.

Blodpropper er en ekstremt farlig sygdom for babyer, fordi den forårsager mange farlige komplikationer. Børn med sygdommen skal overvåges nøje for nøjagtigt at diagnosticere årsagen til sygdommen og bestemme den mest passende behandling. Derfor, så snart moderen opdager unormale tegn på barnet, er det nødvendigt at tage barnet til lægecentret til rettidig undersøgelse og behandling for at undgå farlige komplikationer.