Hestesko nyresygdom hos børn - En sjælden sygdom, der skal forstås

Hestesko-nyre er en fødselsdefekt i nyren, som ikke mange kender til. Årsagen til denne misdannelse er stadig ikke klar, men hesteskoformede nyrer kan forårsage mange sundhedseffekter for syge, især børn.

Så hvad er hestesko-nyresygdom, og hvordan denne defekt kan påvirke børns sundhed, meld dig venligst til aFamilyToday Health for at finde ud af det i denne artikel!

Hvad er hestesko-nyresygdom?

Hestesko-nyre er en fødselsdefekt forårsaget af abnormiteter i den måde, nyrerne roterer og bevæger sig, efterhånden som fosteret udvikler sig i livmoderen . Mennesker med denne deformitet oplever muligvis ikke nogen virkninger, men det kan også forårsage alvorlige helbredsproblemer.

Du kan forestille dig formen af ​​nyrerne hos patienter med denne sygdom i henhold til deres navn. De to nyrer er forbundet med en "falsk landtange", der danner en hestesko-lignende form.

Men ikke kun er formen og strukturen af ​​nyrerne unormal, men deres placering er heller ikke den samme som i naturen. I stedet for at være placeret i den øvre del af maven, under brystkassen og på hver side af rygsøjlen, er hestesko-nyren normalt placeret lavere i bækkenet. Dette er ikke den eneste fødselsdefekt relateret til nyrens position og struktur, en anden almindeligt set tilstand er en ektopisk nyre.

Før vi lærer, hvorfor hestesko-nyrer opstår, og deres sundhedseffekter, lad os undersøge den normale proces med nyredannelse.

Processen med nyredannelse hos normale mennesker

Fra fosterstadiet, indtil mennesket bliver et komplet individ, skal vores nyrer gennemgå 3 udviklingsprocesser for at blive fuldstændige og fuldt funktionelle:

Pronephros

Mesonephros (Mesonephros)

Postrenal (Metanephros)

Et sæt primitive celler og strukturer vil samles for at danne en fuldt fungerende nyre. Det postrenale stadie afsluttes, når fosteret er omkring 6 uger gammelt, inklusive 2 strukturer: "postrenal mesenchymal" og "ureteral spire/knop". Disse strukturer danner til sidst nyrerne og urinlederne.

Få mennesker ved, at før de går ind i det post-renale stadium, er nyrerne placeret i bækkenet, ikke i den øvre del af maven som positionen af ​​den "modne" nyre. Efterhånden som embryonet udvikler sig, ændres nyrernes position også gradvist, de vil bevæge sig fra bækkenet til en position under brystkassen og placeret på hver side af rygsøjlen. Ikke kun bevæger sig opad, nyren roterer også indad, så nyrebækkenet er rettet mod rygsøjlen. Denne proces vil blive afsluttet, før  fosteret er 8 uger gammelt .

Efter at have fået et overblik over processen med nyredannelse, kan du forestille dig: Hvis der er nogen afbrydelse i nyrens rotation og bevægelse til dens endelige position, vil nyren ikke blot forblive tom korrekt position, men kan også smelte sammen til en masse i stedet for at adskilles i to separate venstre og højre nyrer.

Processen med at danne en hestesko-nyre

Hesteskoformede nyrer omtales ofte som "unormalt sammensmeltede." Når en unormal fusion opstår, er den ene nyre knyttet til den anden. Dette skyldes, at der er en forstyrrelse i den normale bevægelse af begge nyrer.

I sjældnere tilfælde påvirker en mobilitetsabnormitet kun en af ​​nyrerne, hvilket resulterer i, at begge nyrer er til stede på den ene side af rygsøjlen. Denne tilstand kaldes en krydset fusioneret ektopisk nyre. Disse abnormiteter opstår normalt mellem den 7. og 9. uge af graviditeten.

Ved almindelig hesteskonefropati går de nederste poler af de to nyrer sammen og skaber den typiske hesteskoform. De rør, der fører urin fra nyrerne, kaldet urinledere, eksisterer stadig og vil dræne urin for hver side separat. Den del, der forbinder de to nyrer, kaldes den "falske nyretang".

Denne talje kan eller kan ikke ligge symmetrisk på rygsøjlen. Hvis de ligger på den ene side, kaldes det en asymmetrisk hestesko-nyre. Det funktionelle væv i nyren kan være involveret i dannelsen af ​​den pseudo-renale isthmus, så der er tilfælde, hvor de to nyrer er bundet sammen af ​​et bånd af ikke-funktionelt fibrøst væv.

Hestesko nefropati er ualmindelig, har en forekomst på omkring 1/500 og er mere almindelig hos drenge end piger. De fleste børn oplever ikke alvorlige helbredseffekter af denne sygdom.

Men omkring en tredjedel af børn med denne defekt har problemer med hjertet, blodkarrene, nervesystemet, forplantningssystemet, urinvejene, fordøjelsessystemet og knoglerne. Selvom der ikke er nogen kur mod hestesko-nyresygdom, kan din læge hjælpe med at håndtere dens symptomer.

Symptomer på hestesko nyresygdom

De fleste tilfælde af hestesko nyre forårsager ingen symptomer. Faktisk opdages denne patologi ofte tilfældigt baseret på resultaterne af en billeddiagnostisk test udført af en anden grund. Men når sygdommen viser sig, er den ofte relateret til urinstrømmen produceret af nyrernes unormale position og orientering.

De mest almindelige symptomer er:

En urinvejsinfektion (UTI) kan forårsage feber, ildelugtende urin, haster, hyppig vandladning, smerter eller andre problemer under vandladning.

Nyresten  fører til skarpe smerter i ryggen, siden/siden eller nederste del af maven, kvalme eller opkastning, uklar eller blodig urin, kulderystelser, feber.

Hydronefrose , en tilstand, der opstår, når noget blokerer urinvejene og får urin til at akkumulere, hvilket får nyrerne til at svulme. Symptomer på dette tidspunkt inkluderer: tungfølelse, undervægtig, mindre vandladning, urinvejsinfektion.

Børn med denne tilstand er i fare for andre sundhedsproblemer såsom:

Wilms tumor , en nyretumor, der kan forekomme hos små børn

Polycystisk nyresygdom , som forårsager cyster, der ikke er kræftfremkaldende

Nyrekræft

Hydrocephalus eller hydrocephalus i hjernen

Spina bifida , når en del af rygmarven støder på en "fejl" i sin dannelse

Årsager til hestesko nyre

Der er i øjeblikket ikke noget solidt grundlag for at forklare årsagen til denne defekt. Eksperter siger, at hestesko-nyren er i fare, når et barn har visse genetiske lidelser, især:

Turners syndrom , en tilstand, der forekommer hos piger, forårsager højderelaterede problemer og fører til æggestokke, der er kortere end normalt.

Edwards syndrom , også kendt som Trisomi 18, forårsager langsom fostervækst, lav fødselsvægt og et par andre alvorlige medicinske problemer.

Diagnose og behandling af hestesko nyresygdom

Normalt diagnosticerer læger ikke hestesko-nyresygdomme, før en baby er født. Symptomerne ligner ofte nogle andre sundhedsproblemer, så for at få en præcis diagnose skal du tage dit barn til læge.

Efter at have spurgt om dit barns symptomer og sygehistorie, vil lægen udføre en fysisk undersøgelse og anbefale andre tests såsom:

Blodprøver for at vurdere, hvor godt dine nyrer fungerer.

Urinalyse, som hjælper med at tjekke for tegn på infektion.

Nyre-ultralyd, en test, der bruger ultralydsbølger til at skabe billeder af organer i kroppen. Billeddiagnostiske resultater vil hjælpe din læge med at se abnormiteter såsom nyresten, cyster eller tumorer.

Et intravenøst ​​pyelogram (IVP) eller et urinblære-uretrogram (VCUG), som bruger røntgenstråler til at evaluere funktionen af ​​kroppens urinsystem.

Sandheden er, at forskerne endnu ikke har fundet en kur mod denne sjældne sygdom. Når først nyrerne bemærkes, at de er smeltet sammen til en hesteskoform, bliver lægerne normalt siddende og griber ikke ind i tilstanden. Du skal dog muligvis behandle nogle problemer forårsaget af hestesko-nyrer. Det er almindeligt at bruge antibiotika mod en infektion eller at blive opereret for at fjerne nyresten fra kroppen.

I mangel af symptomer behøver du ikke intensiv behandling.

Komplikationer af hestesko nyresygdom

De fleste komplikationer stammer fra symptomer og tegn på hestesko-nyre, ofte relateret til urinvejsobstruktion.

Mennesker med denne tilstand har øget risiko for at udvikle en type nyretumor kaldet en "Wilms-tumor", men årsagen er ukendt. En undersøgelse, der strækker sig over næsten 30 år, viste, at 41 patienter med Wilms-tumor havde hestesko-nyresygdom.

Mennesker med hestesko-nyresygdom er ofte sårbare over for stumpe abdominale traumer . For eksempel, hvis du bruger sikkerhedssele, mens du rejser i en bil, vil rebet gå på tværs af maven inklusive hestesko-nyren på rygsøjlen. Når der opstår en kollision, er nyrerne mere modtagelige for stød, fordi den normale nyreposition er højere, og de to nyrer er ikke forbundet med hinanden, mindre risiko for skade.

Husk, at hestesko-nyren er en ret sjælden strukturel og positionel abnormitet af nyren. De fleste patienter har ingen symptomer og opdages ofte tilfældigt gennem billeddiagnostiske tests. Du bør dog også være opmærksom på de bemærkede advarselstegn forbundet med urinobstruktion, nyresten eller urinvejsinfektioner.

Hvis du bemærker symptomer, der mistænkes for at være hestesko-nyresygdom, bør du kontakte din læge for en rettidig undersøgelse og diagnose. Flere behandlinger (inklusive kirurgi) for at lindre urinobstruktion kan anvendes. De fleste patienter overvåges nøje og kræver ikke yderligere evaluering eller behandling. Derudover bør du være opmærksom på de mulige risici for hestesko-nyresygdom, når du oplever stumpe abdominale traumer.